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[[迟发性皮肤卟啉病]](porphyria cutanea tarda,[[PCT]])既是一种[[遗传性疾病]]又是一种获得性[[疾病]],1937年由Wald Ensnstrom首次命名。临床以[[光敏性皮炎]]，[[面部多毛]]，[[皮肤]][[瘢痕]]、粗糙、增厚和色素改变为特征，没有[[神经病]]变的[[卟啉病]]，部分患者有[[肝脏]]损害。
==迟发性皮肤卟啉病的病因==
(一)发病原因
病因不明，一般认为系在有遗传性背景的基础上在各种获得性因素的综合作用下而发病。
1.[[遗传因素]] [[尿卟啉]]原[[脱羧酶]]缺乏。其[[基因]]位于[[染色体]]1q34，[[肝脏]]组织中尿卟啉原脱羧酶缺乏见于所有[[迟发性皮肤卟啉病]]患者，但遗传因素所致仅见于家族性及少数散发性患者。为[[常染色体]]显性遗传。
2.铁负荷过多 肝脏[[铁沉着]]可见于80%以上迟发性皮肤卟啉病患者，铁质沉着为中度，用放血减轻铁沉着，或试用驱铁治疗可使患者获得临床和[[生化]]上的缓解。停止放血或用铁剂可使缓解患者复发，说明铁与本病关系密切。<br /> 3.散发型患者体内存在抑制[[酶活性]]因子 有以下几种：①肝内存在的抑制酶活性因子;②[[雌激素]];③[[酒精]]提高ALA活性，促进铁吸收。本病尿卟啉原脱羧酶缺陷仅限于肝脏，[[红细胞]]内酶正常。
4.杀虫药[[六氯化苯]][[中毒]]引起本病流行 六氯化苯为尿卟啉原脱羧酶[[抑制剂]]，其他如吸入的芳香烃类化合物，[[除锈剂]]等，均可引起人[[卟啉病]]。
5.多肝脏良性和[[恶性肿瘤]]患者在无[[肝硬化]]情况下可合并卟啉病，有些患者的荧光反应仅�
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==迟发性皮肤卟啉病的病因==
(一)发病原因
病因不明，一般认为系在有遗传性背景的基础上在各种获得性因素的综合作用下而发病。
1.[[遗传因素]] [[尿卟啉]]原[[脱羧酶]]缺乏。其[[基因]]位于[[染色体]]1q34，[[肝脏]]组织中尿卟啉原脱羧酶缺乏见于所有[[迟发性皮肤卟啉病]]患者，但遗传因素所致仅见于家族性及少数散发性患者。为[[常染色体]]显性遗传。
2.铁负荷过多 肝脏[[铁沉着]]可见于80%以上迟发性皮肤卟啉病患者，铁质沉着为中度，用放血减轻铁沉着，或试用驱铁治疗可使患者获得临床和[[生化]]上的缓解。停止放血或用铁剂可使缓解患者复发，说明铁与本病关系密切。<br /> 3.散发型患者体内存在抑制[[酶活性]]因子 有以下几种：①肝内存在的抑制酶活性因子;②[[雌激素]];③[[酒精]]提高ALA活性，促进铁吸收。本病尿卟啉原脱羧酶缺陷仅限于肝脏，[[红细胞]]内酶正常。
4.杀虫药[[六氯化苯]][[中毒]]引起本病流行 六氯化苯为尿卟啉原脱羧酶[[抑制剂]]，其他如吸入的芳香烃类化合物，[[除锈剂]]等，均可引起人[[卟啉病]]。
5.多肝脏良性和[[恶性肿瘤]]患者在无[[肝硬化]]情况下可合并卟啉病，有些患者的荧光反应仅�
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