528,223
个编辑
更改
创建页面，内容为“遗传性凝血因子缺乏所引起的出血性疾病比较少见。据中国统计，只占总的出血性疾病的4.5%—16.8%。这类出血性疾病均按...”
遗传性凝血因子缺乏所引起的[[出血性疾病]]比较少见。据中国统计，只占总的出血性疾病的4.5%—16.8%。这类出血性疾病均按一定的[[遗传学]]规律通过[[基因]]从[[亲代]][[遗传]]给后代。
==遗传性凝血因子缺乏症的病因==
一、病因：
[[遗传性凝血因子缺乏症]]的[[遗传]]特点可分为以下几类：
1、[[常染色体]]显性遗传：如一般[[血管性血友病]]、[[异常纤维蛋白原血症]]、Passoyoy因子缺乏症。
2、[[常染色体隐性遗传]]：如因子Ⅴ Ⅶ、Ⅹ、Ⅻ、ⅩⅢ缺乏症，[[凝血酶原]]、[[纤维蛋白原缺乏]]症、异常凝血酶原[[血症]]、Fitzgerald因子缺乏症、Fletcher因子缺乏症。
3、X染色体伴性隐性遗传：如[[血友病]]A、B。一般说来，遗传性凝血因子缺乏症只缺乏一种[[凝血因子]]，复合缺乏几种因子如血友病A伴因子Ⅴ Ⅶ、Ⅺ或Ⅸ缺乏，伴发血管性血友病以及其他[[凝血因子缺乏]]者都很少见。在遗传性凝血因子缺乏症中，血友病A和血友病B最为多见，约占其总数的2/3以上，血管性血友病次之，其他少见。大多数遗传性凝血因子缺乏症都可有[[皮肤]]、粘膜、[[肌肉]]、[[关节]]、[[内脏]]等处[[出血]]，随凝血因子缺乏的程度而定。一般都需要作[[实验室检查]]才能确诊。
大多数是凝血因子合成减少，少数可因分子结构异常导致[[凝血]]活性减低而致出血。
二、发病机制：
==遗传性凝血因子缺乏症的症状==
一、[[症状]][[体征]]：
除[[血友病]]A、B，[[血管性血友病]]，因子X缺乏症另有条目介绍外，以下叙述其他各种[[遗传性凝血因子缺乏症]]。
1、[[遗传性纤维蛋白原缺乏症]]：约有2/3的病人10岁以前即被发现有[[出血倾向]]。自发性[[出血]]极少见，主要表现为[[创伤]]或手术后出血。[[关节]]出血较少见。[[伤口]]愈合可不佳。
2、[[遗传性异常纤维蛋白原血症]]：大多数呈[[常染色体]]显性遗传。男女发病数大致相等。这是一种[[分子病]]，其缺陷性质是[[纤维蛋白]]肽分离延迟或障碍，纤维蛋白单体多聚化延迟或障碍，纤维蛋白单体交叉连接缺陷。[[临床表现]]为有轻度出血倾向，有的反覆发生[[血栓]]和[[肺栓塞]]或伤口愈合障碍。有些患者无症状，仅在检查时才被发现。
3、[[遗传性凝血酶原缺乏]]症：这是一种常染色体不完全隐性[[遗传]]的[[疾病]]。男女都可发病。初次发病常于儿童或青年期，脐蒂出血常见。[[凝血酶原]]降至正常的8%—15%时才有出血症状，主要为[[皮肤]]、[[粘膜出血]]，可有深部[[肌肉]]、关节出血。常于小手术或[[外伤]]后出血。[[杂合子]]患者可无出血症状。
4、遗传性异常凝血酶原[[血症]]：出血症状与分子结构异常的严重程度有关。最严重的病例出血症状类似轻型血友病，其[[凝血]]活性只有正常的5%。
5、遗传性因子V缺乏症：男女都可发病。[[纯合子]]患者[[血浆]]中的因子V含量只有正常的8%—10%，杂合子者可达22%—60%，只有纯合子者有出血症状。患者大多于3岁后发病，表现为皮肤、粘膜出血，肌肉、关节出血少见。轻微创伤或小手术后出血多见。
6、遗传性因子Ⅷ缺乏症：男女都可发病。纯合子患者因子Ⅶ
近年发现在有的病人因子Ⅶ的活性虽减低，但其[[抗原性]]仍正常，这种疾病是由于异常因子Ⅶ(abnormalfactorⅦ)引起的。
7、遗传性因子Ⅹ缺乏症：本病很少见，中国已有发现。这是一种[[常染色体隐性遗传]]的[[出血性疾病]]。男女都可发病。纯合子患者因于Ⅹ水平〈 1%，出血严重，[[新生儿期]]即可发病，表现为[[鼻出血]]、皮肤淤斑，[[消化道出血]]、[[颅内出血]]。有的患者有关节、[[肌肉出血]]。杂合子患者因子X水平可达50%左右，可无出血症状。
8、遗传性因子Ⅻ缺乏症：[[纯合]]于患者血浆中因子Ⅻ的水平可低至1%;杂合子者因子Ⅻ的水平可高达25%—60%。本病患者大多并无出血症状，甚至在手术时也不出血或出血甚微。少数有鼻出血或皮肤淤斑。相反，因子Ⅻ缺乏症可伴发[[心肌梗死]]及[[血栓性静脉炎]]，可能为纤维蛋白溶解[[活化]]缺陷所致。
9、Fletrher及Fitzgerald因子缺乏症:是常染色体隐性遗传，现已弄清Fletcher因子就是[[前激肽释放酶]]，PK庄激活的因子Ⅻ(Ⅻ)作用下，转变为[[激肽释放酶]]PK转变为K时需要有表面接触(S)及高分子量[[激肽原]](HMW-K)。K又可使高分子量激肽原转变为[[缓激肽]](BK)，也可进一步[[激活因子]]Ⅻ使成为Ⅻα，从而加速内源凝血系统的凝血。
10、Fiizgerald因子缺乏症 ：Fletcher及Fitzgeraid因子缺乏时临床上均无明显出血，而APTT都延长，但不如因子Ⅻ缺乏症明显。这两种因子的缺乏症均无需治疗。
11、Passovoy因子缺乏症:这是一种常染色体显性遗传的疾病。临床上有些类似出于Ⅺ缺乏症，出血症状较轻，但手术后可出血不止。
12、遗传性因子ⅩⅢ缺乏症:很少见，中国也有报道。这是一种常染色体隐性遗传的出血性疾病，男女都可发病。患者家族中常有[[近亲结婚]]史。纯合子患者血浆中因子ⅩⅢ的水平〈 l%，杂合子者无出血症状。患者出生后断脐时常见出血。临床特点是创伤或手术当时出血不多，但过12—36h后出血变得明显，可持续数天或数周。可能由于纤维蛋白的形成及原始[[纤维细胞]][[增殖]]障碍，故伤口愈合延迟。少数患者有鼻出血。[[胃肠道出血]]、[[血尿]]、肌肉、关节出血、[[子宫出血]]等，有时易与血友病相混淆。
二、检查：
可行凝血象检查。
三、诊断：
根据临床表现和相关检查，不难得出诊断。
==遗传性凝血因子缺乏症的诊断==
===遗传性凝血因子缺乏症的检查化验===
可行以下检查以明确诊断：
1、遗传性纤维蛋自原缺乏症：[[凝血]]象检查示[[凝血时间]]、[[复钙时间]]、[[凝血酶原时间]]([[PT]])、[[活化]]或[[白陶土]]部分凝血活酶时间(APPT或KPTT)、[[凝血酶时间]](TT)均明显延长，严重者无血块形成。用[[化学]]或[[免疫学]]方法检测[[纤维蛋白原]]，[[血浆]]中的含量极微，甚至< 0.05g/L由于[[纤维蛋白原缺乏]]，故[[血沉]]很慢，[[血小板]]粘附性及血小板对低浓度ADP的聚集反应降低。
2、[[遗传性异常纤维蛋白原血症]]：[[实验室检查]]特点为PT及TT都有不同程度的延长，但因子Ⅴ Ⅶ、Ⅹ、[[凝血酶原]]、纤维蛋白原定量均正常。[[血栓弹力图]]γ延长，ma减低。
3、[[遗传性凝血酶原缺乏]]症：检验结果示PT延长不能被[[血清]]、吸附血浆或Rus- sell[[蛇毒]]所纠正。APIT也可延长，TT正常。
4、遗传性异常凝血酶原[[血症]]：检验结果的特点为PT延长，但若用免疫学方法检测则结果正常，说明异常凝血酶原仍保持其正常[[抗原性]]。
5、遗传性因子V缺乏症：实验室检查示PT延长，可被正常新鲜血浆或吸附血浆纠正，不被正常贮存血浆纠正。[[凝血活酶]]生成试验异常。
6、遗传性因子Ⅷ缺乏症：实验室检查示PT延长，能被贮存的正常血浆或正常血清所纠正，但不能被吸附血浆(不含有因子Ⅶ)纠正。
7、遗传性因子Ⅹ缺乏症：实验室检查示PT延长，能被贮存正常血浆或血清纠正，不被吸附血浆纠止，APTT延长。Russell蛇毒时间延长是确诊本病也是与因于Ⅶ缺乏症作鉴别的主要方法。
8、遗传性因子Ⅻ缺乏症：实验室检查示凝血时间及APTT均明显延长，凝血活酶生成障碍。需用已知因子Ⅻ缺乏症患者的血浆进行交叉试验，不能相互纠正者可确诊为本病。
9、Passovoy因子缺乏症:实验室检查也示APTT延长，可被正常血浆所纠正，不被正常吸附血浆所纠正，但因子Ⅸ正常。PT、TT、纤维蛋白原都正常。
10、遗传性因子ⅩⅢ缺乏症:常规凝血试验都正常，血栓弹力图ma减低。对本病具有特异意义的实验空发现是[[血块]]可在短时间内溶于5mol/L[[尿素]]或1%单氯醋酸溶液(<1—2h，正常24h不溶解=。有的患者的血浆对抗因子ⅩⅢ[[抗血清]]反应阳性。称为CRM+型，有的阴性称为CRM-型。
===遗传性凝血因子缺乏症的鉴别诊断===
应与以下[[病症]]相鉴别：
本病需与获得性因子ⅩⅢ缺乏症相鉴别。获得性者较遗传性者多见，可发生于[[肝硬化]]、急性[[肝细胞坏死]]、[[淋巴瘤]]、[[多发性骨髓瘤]]、[[白血病]]、[[红斑狼疮]]、DIC、[[类风湿性关节炎]]、[[尿毒症]]以及[[结核病]]用[[异烟肼]]治疗时。
==遗传性凝血因子缺乏症的西医治疗==
1、[[遗传性纤维蛋白原缺乏症]]：治疗方法主要是[[输血]]浆或[[纤维蛋白原]]制剂。后者的首次剂量为1g/10kg，以后每天150mg/10kg，使[[血浆纤维蛋白原]]水平到达1g/L纤维蛋白原的半衰期为3-4d，故应每3一4d输注一次。
2、[[遗传性异常纤维蛋白原血症]]：目前尚无根治[[疗法]]。需要时补充正常纤维蛋白原制剂。
3、[[遗传性凝血酶原缺乏]]症：用[[维生素K]]治疗无效。需要时输血浆或[[冻干]][[血浆]]。手术前输血浆15ml/kg.以后每天10-15ml/kg，[[凝血酶原]]的半衰期72h。也可用[[凝血酶原复合物]]，IU相当于1ml血浆所含的有关[[凝血因子]]。
4、遗传性因子V缺乏症：治疗方法：是输新鲜血或血浆。输新鲜血浆15—25ml/kg可使因子V的水平提高到15%—30%。手术后第一天每12h输一次。因子V的半衰期为14-36h(平均24h)，故以后每天输一次，至少1O—14d。
5、遗传性因子Ⅷ缺乏症：防治方法是输血或输凝血酶原复合物。因子Ⅶ的[[生物]]半衰期只有5h,故必须每6h输一次，每次—10U/kg，可使因子Ⅶ维持在25%左右。
6、遗传性因子Ⅹ缺乏症：防治方法是输血、血浆或凝血酶原复合物。血浆的首次剂量为10-15ml/kg，以后每日输10ml/kg。因子X的半衰期为24—48h。
7、遗传性因子Ⅻ缺乏症：本病无需治疗。如有[[出血]][[症状]]或需手术，输库血50—100ml即可奏效，效果可维持24h。
8、Fletrher及Fitzgerald因子缺乏症:这两种因子的缺乏症均无需治疗。
9、Passovoy因子缺乏症:防治方法是输正常血浆补充此因子。
10、遗传性因子ⅩⅢ缺乏症:治疗方法是输全血或血浆，输血浆5ml/kg可使因子ⅩⅢ的水平达到正常的5%—10%，近期库血、纤维蛋白原制剂、[[冷沉淀物]]也有效：因子ⅩⅢ的半衰期可长达150h，故输血一次作用最长可维持4周，手术后每隔6d输注一次即可防止出血。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
[[分类:血液内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==遗传性凝血因子缺乏症的病因==
一、病因：
[[遗传性凝血因子缺乏症]]的[[遗传]]特点可分为以下几类：
1、[[常染色体]]显性遗传：如一般[[血管性血友病]]、[[异常纤维蛋白原血症]]、Passoyoy因子缺乏症。
2、[[常染色体隐性遗传]]：如因子Ⅴ Ⅶ、Ⅹ、Ⅻ、ⅩⅢ缺乏症，[[凝血酶原]]、[[纤维蛋白原缺乏]]症、异常凝血酶原[[血症]]、Fitzgerald因子缺乏症、Fletcher因子缺乏症。
3、X染色体伴性隐性遗传：如[[血友病]]A、B。一般说来，遗传性凝血因子缺乏症只缺乏一种[[凝血因子]]，复合缺乏几种因子如血友病A伴因子Ⅴ Ⅶ、Ⅺ或Ⅸ缺乏，伴发血管性血友病以及其他[[凝血因子缺乏]]者都很少见。在遗传性凝血因子缺乏症中，血友病A和血友病B最为多见，约占其总数的2/3以上，血管性血友病次之，其他少见。大多数遗传性凝血因子缺乏症都可有[[皮肤]]、粘膜、[[肌肉]]、[[关节]]、[[内脏]]等处[[出血]]，随凝血因子缺乏的程度而定。一般都需要作[[实验室检查]]才能确诊。
大多数是凝血因子合成减少，少数可因分子结构异常导致[[凝血]]活性减低而致出血。
二、发病机制：
==遗传性凝血因子缺乏症的症状==
一、[[症状]][[体征]]：
除[[血友病]]A、B，[[血管性血友病]]，因子X缺乏症另有条目介绍外，以下叙述其他各种[[遗传性凝血因子缺乏症]]。
1、[[遗传性纤维蛋白原缺乏症]]：约有2/3的病人10岁以前即被发现有[[出血倾向]]。自发性[[出血]]极少见，主要表现为[[创伤]]或手术后出血。[[关节]]出血较少见。[[伤口]]愈合可不佳。
2、[[遗传性异常纤维蛋白原血症]]：大多数呈[[常染色体]]显性遗传。男女发病数大致相等。这是一种[[分子病]]，其缺陷性质是[[纤维蛋白]]肽分离延迟或障碍，纤维蛋白单体多聚化延迟或障碍，纤维蛋白单体交叉连接缺陷。[[临床表现]]为有轻度出血倾向，有的反覆发生[[血栓]]和[[肺栓塞]]或伤口愈合障碍。有些患者无症状，仅在检查时才被发现。
3、[[遗传性凝血酶原缺乏]]症：这是一种常染色体不完全隐性[[遗传]]的[[疾病]]。男女都可发病。初次发病常于儿童或青年期，脐蒂出血常见。[[凝血酶原]]降至正常的8%—15%时才有出血症状，主要为[[皮肤]]、[[粘膜出血]]，可有深部[[肌肉]]、关节出血。常于小手术或[[外伤]]后出血。[[杂合子]]患者可无出血症状。
4、遗传性异常凝血酶原[[血症]]：出血症状与分子结构异常的严重程度有关。最严重的病例出血症状类似轻型血友病，其[[凝血]]活性只有正常的5%。
5、遗传性因子V缺乏症：男女都可发病。[[纯合子]]患者[[血浆]]中的因子V含量只有正常的8%—10%，杂合子者可达22%—60%，只有纯合子者有出血症状。患者大多于3岁后发病，表现为皮肤、粘膜出血，肌肉、关节出血少见。轻微创伤或小手术后出血多见。
6、遗传性因子Ⅷ缺乏症：男女都可发病。纯合子患者因子Ⅶ
近年发现在有的病人因子Ⅶ的活性虽减低，但其[[抗原性]]仍正常，这种疾病是由于异常因子Ⅶ(abnormalfactorⅦ)引起的。
7、遗传性因子Ⅹ缺乏症：本病很少见，中国已有发现。这是一种[[常染色体隐性遗传]]的[[出血性疾病]]。男女都可发病。纯合子患者因于Ⅹ水平〈 1%，出血严重，[[新生儿期]]即可发病，表现为[[鼻出血]]、皮肤淤斑，[[消化道出血]]、[[颅内出血]]。有的患者有关节、[[肌肉出血]]。杂合子患者因子X水平可达50%左右，可无出血症状。
8、遗传性因子Ⅻ缺乏症：[[纯合]]于患者血浆中因子Ⅻ的水平可低至1%;杂合子者因子Ⅻ的水平可高达25%—60%。本病患者大多并无出血症状，甚至在手术时也不出血或出血甚微。少数有鼻出血或皮肤淤斑。相反，因子Ⅻ缺乏症可伴发[[心肌梗死]]及[[血栓性静脉炎]]，可能为纤维蛋白溶解[[活化]]缺陷所致。
9、Fletrher及Fitzgerald因子缺乏症:是常染色体隐性遗传，现已弄清Fletcher因子就是[[前激肽释放酶]]，PK庄激活的因子Ⅻ(Ⅻ)作用下，转变为[[激肽释放酶]]PK转变为K时需要有表面接触(S)及高分子量[[激肽原]](HMW-K)。K又可使高分子量激肽原转变为[[缓激肽]](BK)，也可进一步[[激活因子]]Ⅻ使成为Ⅻα，从而加速内源凝血系统的凝血。
10、Fiizgerald因子缺乏症 ：Fletcher及Fitzgeraid因子缺乏时临床上均无明显出血，而APTT都延长，但不如因子Ⅻ缺乏症明显。这两种因子的缺乏症均无需治疗。
11、Passovoy因子缺乏症:这是一种常染色体显性遗传的疾病。临床上有些类似出于Ⅺ缺乏症，出血症状较轻，但手术后可出血不止。
12、遗传性因子ⅩⅢ缺乏症:很少见，中国也有报道。这是一种常染色体隐性遗传的出血性疾病，男女都可发病。患者家族中常有[[近亲结婚]]史。纯合子患者血浆中因子ⅩⅢ的水平〈 l%，杂合子者无出血症状。患者出生后断脐时常见出血。临床特点是创伤或手术当时出血不多，但过12—36h后出血变得明显，可持续数天或数周。可能由于纤维蛋白的形成及原始[[纤维细胞]][[增殖]]障碍，故伤口愈合延迟。少数患者有鼻出血。[[胃肠道出血]]、[[血尿]]、肌肉、关节出血、[[子宫出血]]等，有时易与血友病相混淆。
二、检查：
可行凝血象检查。
三、诊断：
根据临床表现和相关检查，不难得出诊断。
==遗传性凝血因子缺乏症的诊断==
===遗传性凝血因子缺乏症的检查化验===
可行以下检查以明确诊断：
1、遗传性纤维蛋自原缺乏症：[[凝血]]象检查示[[凝血时间]]、[[复钙时间]]、[[凝血酶原时间]]([[PT]])、[[活化]]或[[白陶土]]部分凝血活酶时间(APPT或KPTT)、[[凝血酶时间]](TT)均明显延长，严重者无血块形成。用[[化学]]或[[免疫学]]方法检测[[纤维蛋白原]]，[[血浆]]中的含量极微，甚至< 0.05g/L由于[[纤维蛋白原缺乏]]，故[[血沉]]很慢，[[血小板]]粘附性及血小板对低浓度ADP的聚集反应降低。
2、[[遗传性异常纤维蛋白原血症]]：[[实验室检查]]特点为PT及TT都有不同程度的延长，但因子Ⅴ Ⅶ、Ⅹ、[[凝血酶原]]、纤维蛋白原定量均正常。[[血栓弹力图]]γ延长，ma减低。
3、[[遗传性凝血酶原缺乏]]症：检验结果示PT延长不能被[[血清]]、吸附血浆或Rus- sell[[蛇毒]]所纠正。APIT也可延长，TT正常。
4、遗传性异常凝血酶原[[血症]]：检验结果的特点为PT延长，但若用免疫学方法检测则结果正常，说明异常凝血酶原仍保持其正常[[抗原性]]。
5、遗传性因子V缺乏症：实验室检查示PT延长，可被正常新鲜血浆或吸附血浆纠正，不被正常贮存血浆纠正。[[凝血活酶]]生成试验异常。
6、遗传性因子Ⅷ缺乏症：实验室检查示PT延长，能被贮存的正常血浆或正常血清所纠正，但不能被吸附血浆(不含有因子Ⅶ)纠正。
7、遗传性因子Ⅹ缺乏症：实验室检查示PT延长，能被贮存正常血浆或血清纠正，不被吸附血浆纠止，APTT延长。Russell蛇毒时间延长是确诊本病也是与因于Ⅶ缺乏症作鉴别的主要方法。
8、遗传性因子Ⅻ缺乏症：实验室检查示凝血时间及APTT均明显延长，凝血活酶生成障碍。需用已知因子Ⅻ缺乏症患者的血浆进行交叉试验，不能相互纠正者可确诊为本病。
9、Passovoy因子缺乏症:实验室检查也示APTT延长，可被正常血浆所纠正，不被正常吸附血浆所纠正，但因子Ⅸ正常。PT、TT、纤维蛋白原都正常。
10、遗传性因子ⅩⅢ缺乏症:常规凝血试验都正常，血栓弹力图ma减低。对本病具有特异意义的实验空发现是[[血块]]可在短时间内溶于5mol/L[[尿素]]或1%单氯醋酸溶液(<1—2h，正常24h不溶解=。有的患者的血浆对抗因子ⅩⅢ[[抗血清]]反应阳性。称为CRM+型，有的阴性称为CRM-型。
===遗传性凝血因子缺乏症的鉴别诊断===
应与以下[[病症]]相鉴别：
本病需与获得性因子ⅩⅢ缺乏症相鉴别。获得性者较遗传性者多见，可发生于[[肝硬化]]、急性[[肝细胞坏死]]、[[淋巴瘤]]、[[多发性骨髓瘤]]、[[白血病]]、[[红斑狼疮]]、DIC、[[类风湿性关节炎]]、[[尿毒症]]以及[[结核病]]用[[异烟肼]]治疗时。
==遗传性凝血因子缺乏症的西医治疗==
1、[[遗传性纤维蛋白原缺乏症]]：治疗方法主要是[[输血]]浆或[[纤维蛋白原]]制剂。后者的首次剂量为1g/10kg，以后每天150mg/10kg，使[[血浆纤维蛋白原]]水平到达1g/L纤维蛋白原的半衰期为3-4d，故应每3一4d输注一次。
2、[[遗传性异常纤维蛋白原血症]]：目前尚无根治[[疗法]]。需要时补充正常纤维蛋白原制剂。
3、[[遗传性凝血酶原缺乏]]症：用[[维生素K]]治疗无效。需要时输血浆或[[冻干]][[血浆]]。手术前输血浆15ml/kg.以后每天10-15ml/kg，[[凝血酶原]]的半衰期72h。也可用[[凝血酶原复合物]]，IU相当于1ml血浆所含的有关[[凝血因子]]。
4、遗传性因子V缺乏症：治疗方法：是输新鲜血或血浆。输新鲜血浆15—25ml/kg可使因子V的水平提高到15%—30%。手术后第一天每12h输一次。因子V的半衰期为14-36h(平均24h)，故以后每天输一次，至少1O—14d。
5、遗传性因子Ⅷ缺乏症：防治方法是输血或输凝血酶原复合物。因子Ⅶ的[[生物]]半衰期只有5h,故必须每6h输一次，每次—10U/kg，可使因子Ⅶ维持在25%左右。
6、遗传性因子Ⅹ缺乏症：防治方法是输血、血浆或凝血酶原复合物。血浆的首次剂量为10-15ml/kg，以后每日输10ml/kg。因子X的半衰期为24—48h。
7、遗传性因子Ⅻ缺乏症：本病无需治疗。如有[[出血]][[症状]]或需手术，输库血50—100ml即可奏效，效果可维持24h。
8、Fletrher及Fitzgerald因子缺乏症:这两种因子的缺乏症均无需治疗。
9、Passovoy因子缺乏症:防治方法是输正常血浆补充此因子。
10、遗传性因子ⅩⅢ缺乏症:治疗方法是输全血或血浆，输血浆5ml/kg可使因子ⅩⅢ的水平达到正常的5%—10%，近期库血、纤维蛋白原制剂、[[冷沉淀物]]也有效：因子ⅩⅢ的半衰期可长达150h，故输血一次作用最长可维持4周，手术后每隔6d输注一次即可防止出血。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
[[分类:血液内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
