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[[葡萄状肉瘤]]又称[[横纹肌肉瘤]](rhabdomyosarcoma，RMS)，是一种由不同[[分化]]阶段的[[骨骼肌]][[细胞]]组成的[[恶性肿瘤]]，好发于头颈部，其次是[[膀胱]]。起源于[[泌尿生殖系统]]的横纹肌肉瘤占20%～25%，其主要累及[[前列腺]]、膀胱、[[阴道]]及[[睾丸]]、[[附睾]]区域。易于播散，常见的转移部位包括肺、骨、[[骨髓]]和[[淋巴结]]等。
==膀胱葡萄状肉瘤的病因==
(一)发病原因
病因尚不清楚，可能与某些[[遗传因素]]有关。
(二)发病机制
根据[[肿瘤]]的组织结构、[[细胞]]形态及[[分子]]水平常分为3型：①[[胚胎]]性[[横纹肌肉瘤]](embryonal RMS)，最为常见，约占50%，多发生于3岁内的婴幼儿。大体上肿瘤边界不清，灰白色，质较软。发生于[[膀胱]][[黏膜]]下的RMS多形成[[息肉]]样肿物，状如一串[[葡萄]]，又名为[[葡萄状肉瘤]]。镜下可见不同发育阶段的[[横纹肌]][[母细胞]]，[[分化]]好者可见大量[[胞质]]红染的带状肌母细胞，可见[[横纹]]。分子水平上常有11p15区域的[[杂合性]]缺失。②[[腺泡]]状横纹肌肉瘤(alveolar RMS)，较为少见，占30%。常发生于3岁和15岁2个高峰期，其对[[化疗]]反应较差。镜下主要为比较幼稚的横纹肌母细胞，瘤细胞呈圆形、卵圆形，瘤细胞常被不规则[[纤维]]隔分成巢状和腺泡状，分子水平上常有[[染色体]]的[[易位]]，t(2;13)(q35;q14)和t(1;13)(p36;q14)。③多形性横纹肌肉瘤(pleomorphic RMS)，少见，多发生于成人，男性稍多。镜下可见横纹肌母细胞多形性十分明显，[[核分裂]]象多见。以四肢受累为主，预后差。
==膀胱葡萄状肉瘤的症状==
1.[[血尿]]和[[排尿困难]] 此为主要表现，常伴[[尿痛]]、[[尿频]]，短期内进展为[[尿潴留]]。
2.体检 于[[耻骨]]上可扪及包块，晚期出现[[贫血]]、[[肾积水]]。
儿童血尿伴下腹包块，结合[[膀胱镜]]、[[CT]]、[[B超]]等检查，诊断并无困难。临床上不易与其他[[肉瘤]]区别，此时需进行[[病理学]]检查。
==膀胱葡萄状肉瘤的诊断==
===膀胱葡萄状肉瘤的检查化验===
[[尿常规]]：可见到肉眼[[血尿]]或镜下血尿。
1.[[膀胱镜检查]] [[肿瘤]]最常见的部位是[[膀胱三角]]区，肿瘤可呈[[息肉]]状，外观富含黏液，常多灶发生，成串[[葡萄]]状半透明突入[[膀胱]]腔内，肿瘤可充满整个膀胱腔，因此也曾称葡萄簇[[肉瘤]]。
2.[[B超]]、[[CT]]、[[MRI]]检查 可明确膀胱占位性病变，并有利于肿瘤的临床分期。B超常显示膀胱内肿瘤为[[混合回声]]区;CT显示为混合密度簇状肿块，典型的为成串葡萄状。
===膀胱葡萄状肉瘤的鉴别诊断===
1.[[盆腔]]其他部位的[[横纹肌肉瘤]] 如前列腺、[[精索]]、[[睾丸]]、[[子宫]]、[[阴道]]、盆腔[[肌肉]]等的横纹肌肉瘤均可以侵犯[[膀胱]]，根据原发病灶位于膀胱内可以确定膀胱横纹肌肉瘤的诊断。
2.[[膀胱平滑肌肉瘤]] 也是发生于非[[上皮组织]]的[[恶性肿瘤]]，青年患者多为[[平滑肌肉瘤]]，幼儿多为横纹肌肉瘤，两者鉴别主要根据[[病理学]]检查。
==膀胱葡萄状肉瘤的并发症==
有些病例合并[[多发性神经纤维瘤]]、[[基底细胞瘤]]病、肺腺瘤、[[神经]]脂[[腺瘤]]。
==膀胱葡萄状肉瘤的西医治疗==
(一)治疗
根据[[肿瘤]]的位置，大小以及[[浸润]]范围可以行肿瘤局部切除，[[膀胱]]部分切除或膀胱全切除，术后辅以[[放射治疗]]。由于局部手术治疗效果不好，强调早期行包括[[前列腺]]在内的根治性膀胱全切除手术。
[[化疗]]可作为术前、术后的辅助治疗，而对于不能手术或姑息性手术者，化疗则成为主要治疗手段，常用的药物有[[长春新碱]]、[[放线菌素D]]、[[多柔比星]]、[[环磷酰胺]]等，化疗可明显提高手术后的疗效。
[[放疗]]的作用不明确，有人主张大剂量放疗，但其[[并发症]]不可忽视，推荐剂量为40～60Gy照射[[盆腔]]淋巴结所在区域。
(二)预后
膀胱[[横纹肌肉瘤]]恶性程度很高，以前由于缺少有效的治疗方法，患者[[生存率]]低。近年由于[[化学疗法]]和[[放射疗法]]的发展，提高了患者生存率。目前治疗原则为先化疗，然后行手术治疗，彻底切除后再行化疗，每年化疗3～4次;有肉眼肿瘤残余者辅以化疗和放射治疗，长期存活率达54%～75%。
==参看==
*[[肿瘤科疾病]]
[[分类:肿瘤科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==膀胱葡萄状肉瘤的病因==
(一)发病原因
病因尚不清楚，可能与某些[[遗传因素]]有关。
(二)发病机制
根据[[肿瘤]]的组织结构、[[细胞]]形态及[[分子]]水平常分为3型：①[[胚胎]]性[[横纹肌肉瘤]](embryonal RMS)，最为常见，约占50%，多发生于3岁内的婴幼儿。大体上肿瘤边界不清，灰白色，质较软。发生于[[膀胱]][[黏膜]]下的RMS多形成[[息肉]]样肿物，状如一串[[葡萄]]，又名为[[葡萄状肉瘤]]。镜下可见不同发育阶段的[[横纹肌]][[母细胞]]，[[分化]]好者可见大量[[胞质]]红染的带状肌母细胞，可见[[横纹]]。分子水平上常有11p15区域的[[杂合性]]缺失。②[[腺泡]]状横纹肌肉瘤(alveolar RMS)，较为少见，占30%。常发生于3岁和15岁2个高峰期，其对[[化疗]]反应较差。镜下主要为比较幼稚的横纹肌母细胞，瘤细胞呈圆形、卵圆形，瘤细胞常被不规则[[纤维]]隔分成巢状和腺泡状，分子水平上常有[[染色体]]的[[易位]]，t(2;13)(q35;q14)和t(1;13)(p36;q14)。③多形性横纹肌肉瘤(pleomorphic RMS)，少见，多发生于成人，男性稍多。镜下可见横纹肌母细胞多形性十分明显，[[核分裂]]象多见。以四肢受累为主，预后差。
==膀胱葡萄状肉瘤的症状==
1.[[血尿]]和[[排尿困难]] 此为主要表现，常伴[[尿痛]]、[[尿频]]，短期内进展为[[尿潴留]]。
2.体检 于[[耻骨]]上可扪及包块，晚期出现[[贫血]]、[[肾积水]]。
儿童血尿伴下腹包块，结合[[膀胱镜]]、[[CT]]、[[B超]]等检查，诊断并无困难。临床上不易与其他[[肉瘤]]区别，此时需进行[[病理学]]检查。
==膀胱葡萄状肉瘤的诊断==
===膀胱葡萄状肉瘤的检查化验===
[[尿常规]]：可见到肉眼[[血尿]]或镜下血尿。
1.[[膀胱镜检查]] [[肿瘤]]最常见的部位是[[膀胱三角]]区，肿瘤可呈[[息肉]]状，外观富含黏液，常多灶发生，成串[[葡萄]]状半透明突入[[膀胱]]腔内，肿瘤可充满整个膀胱腔，因此也曾称葡萄簇[[肉瘤]]。
2.[[B超]]、[[CT]]、[[MRI]]检查 可明确膀胱占位性病变，并有利于肿瘤的临床分期。B超常显示膀胱内肿瘤为[[混合回声]]区;CT显示为混合密度簇状肿块，典型的为成串葡萄状。
===膀胱葡萄状肉瘤的鉴别诊断===
1.[[盆腔]]其他部位的[[横纹肌肉瘤]] 如前列腺、[[精索]]、[[睾丸]]、[[子宫]]、[[阴道]]、盆腔[[肌肉]]等的横纹肌肉瘤均可以侵犯[[膀胱]]，根据原发病灶位于膀胱内可以确定膀胱横纹肌肉瘤的诊断。
2.[[膀胱平滑肌肉瘤]] 也是发生于非[[上皮组织]]的[[恶性肿瘤]]，青年患者多为[[平滑肌肉瘤]]，幼儿多为横纹肌肉瘤，两者鉴别主要根据[[病理学]]检查。
==膀胱葡萄状肉瘤的并发症==
有些病例合并[[多发性神经纤维瘤]]、[[基底细胞瘤]]病、肺腺瘤、[[神经]]脂[[腺瘤]]。
==膀胱葡萄状肉瘤的西医治疗==
(一)治疗
根据[[肿瘤]]的位置，大小以及[[浸润]]范围可以行肿瘤局部切除，[[膀胱]]部分切除或膀胱全切除，术后辅以[[放射治疗]]。由于局部手术治疗效果不好，强调早期行包括[[前列腺]]在内的根治性膀胱全切除手术。
[[化疗]]可作为术前、术后的辅助治疗，而对于不能手术或姑息性手术者，化疗则成为主要治疗手段，常用的药物有[[长春新碱]]、[[放线菌素D]]、[[多柔比星]]、[[环磷酰胺]]等，化疗可明显提高手术后的疗效。
[[放疗]]的作用不明确，有人主张大剂量放疗，但其[[并发症]]不可忽视，推荐剂量为40～60Gy照射[[盆腔]]淋巴结所在区域。
(二)预后
膀胱[[横纹肌肉瘤]]恶性程度很高，以前由于缺少有效的治疗方法，患者[[生存率]]低。近年由于[[化学疗法]]和[[放射疗法]]的发展，提高了患者生存率。目前治疗原则为先化疗，然后行手术治疗，彻底切除后再行化疗，每年化疗3～4次;有肉眼肿瘤残余者辅以化疗和放射治疗，长期存活率达54%～75%。
==参看==
*[[肿瘤科疾病]]
[[分类:肿瘤科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
