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[[慢性进行性眼外肌麻痹]](chronic progressive external ophthalmoplegia)又称von Graefe眼[[肌病]], 是一种罕见的[[眼球运动障碍]][[疾病]]，为慢性、进行性、双侧性，以上[[睑下垂]]开始，逐渐出现眼球运动障碍终[[眼球]]固定不动。
==慢性进行性眼外肌麻痹的病因==
(一)发病原因
[[慢性进行性眼外肌麻痹]]是以进行性[[上睑下垂]]与[[眼球]]运动受限为特征，其病变部位可能在[[肌肉]]、[[神经]]-肌肉结合处、[[末梢神经]]及[[脑神经核]]。其原因有[[外伤]]、[[毒素]]、退行性变、传染因子、遗传性疾患及肿物等。
(二)发病机制
关于本病的发病机制有4种学说：
1.[[肌营养不良]]学说 Fuchs首先提出本病是肌营养不良的一种，此后，Silex、Sandier、SamualGartner与Edwin Billet、Kiloh及Nevin均报道了本病的[[眼外肌]][[病理]]组织所见，发现眼[[肌纤维]][[肿胀]]并有脂肪性退行性变，[[横纹]]消失，[[纤维]]组织[[增生]]，它与神经源性[[肌肉萎缩]]不同，后者肌肉纤维虽有皱缩，但仍保持其原有性质，横纹不消失，因此肌源性学说近20余年来已为更多的学者所承认。
2.[[神经核]][[变性]]学说 Mobius和Saenger报道23例，认为本病系支配眼球运动的神经核变性所致，属于核性[[麻痹]](nuclear palsy)。Langden与CadwMader最早获得尸体[[解剖]]病例，发现动眼、滑车、外展3种神经核的[[神经细胞]]数均有减少以及[[细胞]]大小不等。Ledlowski也病理检查1例，发现动眼、滑车、[[展神经核]]的细胞数减少，细胞外形皱缩，有的[[细胞核]]移向四周，[[尼氏小体]]粉碎，Perlia核和Edjnger-Westphal核正常，[[中脑]]内外的[[神经纤维]]亦正常。因此主张为神经源性疾患，以后一直受神经源性学说支配。
3.神经-肌肉变性学说 最近发现本病可合并[[小脑]]、[[脑神经]][[症状]]。[[进行性眼外肌麻痹]]可继发于脑神经核的变性，以后出现眼外肌纤维的[[萎缩]]变性，因此临床上又有[[眼肌麻痹]]附加病(ophthalmoplegia plus)，Kearns-sayre[[综合征]]及“眼头颅躯体神经肌肉病伴有参差不齐红色纤维”的命名或分类。
4.[[代谢]]缺陷学说 目前认为本病是由于[[肌细胞]][[能量代谢]]的先天性缺陷所引起，但对发生[[代谢障碍]]的具体环节尚未确定。最近通过[[电子显微镜]]观察发现，病变肌纤维内有过量钙的堆积，认为钙代谢异常是发病过程的关键环节。在病程早期，病变肌细胞尚未出现明确的形态学改变之前，肌细胞膜的通透性即有缺陷，导致肌酶细胞外溢，一定时间后，肌细胞即破坏，肌纤维粗细显著不等，病变纤维不规则地散布于正常肌纤维之间，横纹消失，有空泡形成、[[玻璃样变性]]和[[结缔组织]]增生，导致肌肉弹性及收缩力降低，引起[[眼球运动障碍]]。
==慢性进行性眼外肌麻痹的症状==
1.[[上睑下垂]] 为初[[发症]]状，多为[[两侧对称]]，少数也可不对称或无上[[睑下垂]]或仅单侧上睑下垂。
2.受累[[肌肉]] 约1/4病例[[面肌]]受累，10%病例累及四肢肌肉和咽部肌肉。
3.试验性治疗 用抗胆碱[[酯酶]]药物后，上睑下垂及[[眼球]]运动受限均无改善。
本病因其发病缓慢，病程长，应详细询问病史，了解其发病情况和病程非常重要，再根据特殊的[[临床表现]]，EMG检查和用抗胆碱酯酶药物后的反应不难确诊。
==慢性进行性眼外肌麻痹的诊断==
===慢性进行性眼外肌麻痹的检查化验===
1.在眼肌型眼病及眼咽[[肌病]](oculopharyngeal myopathy)病人中[[血清]][[CPK]]可增加。
2.[[病理]]检查 可取四肢[[肌肉]],如行眼肌手术可取[[眼外肌]]。在[[光学显微镜]]下可见[[肌纤维大小不等]]，间质增大，肌肉内有残存[[神经纤维]]。[[电子显微镜]]检查[[肌纤维]]内有异常[[线粒体]]聚集。
3.[[肌电图]]检查 肌电图的表现与[[眼球]]运动受限不相对应，即令其向受累眼外肌作用方向运动时有与眼球运动受限成比例的强放电现象，眼球运动受限越大，放电越强。
4.强迫转动试验 用固定镊于[[角膜缘]]固定眼球，将眼球向左、右及上、下牵拉，眼外肌伸展性丧失，有明显抵抗，转动较差。
===慢性进行性眼外肌麻痹的鉴别诊断===
与先天性[[眼肌麻痹]]相鉴别，可发现该病病变不进展，眼位呈下转位。
==慢性进行性眼外肌麻痹的并发症==
病变累及[[面肌]]及咽肌等情况下可出现[[吞咽]]及[[言语障碍]]。
==慢性进行性眼外肌麻痹的西医治疗==
(一)治疗
本病为进行性疾患，而且[[复视]]通常不成为一个明显的问题，故主张以保守治疗为主。全身治疗应注意维护及增进患者的营养状况，饮食中应有较多的动物蛋白，糖类和脂肪则少食。部分患者可应用[[加兰他敏]]、[[ATP]]、LITP、[[赤霉素]]等。近年有人用钙拮抗剂硝苯低平治疗，认为[[硝苯地平]]可选择性地阻滞[[细胞膜]]上慢通道，干扰钙离子进入[[细胞]]，以减轻[[肌纤维变性]]和[[坏死]]。对本病的治疗可能有助。
1.对上[[睑下垂]]的治疗 如行保守治疗，可戴支架眼镜。如行手术治疗，应根据[[提上睑肌]]的功能选用不同的手术方法，如提上睑肌功能9.0 mm以上，则应行提上睑肌缩短术;如在8.Omm以下则行悬吊术;如上睑下垂仅2.0～3.0 mm，且提上睑肌功能在9.0 mm以上，则可行Fasanelle-Servat术。在做[[上睑下垂]]手术时，应注意[[眼轮匝肌]]的力量和Bell现象是否减弱或消失，手术以低矫为宜，以免发生[[暴露性角膜炎]]。
2.对眼位的矫正 如有[[斜视]]影响美观，可以手术矫正，术后不易引起复视。久保田伸枝主张做[[眼外肌]]的前徙和后徙术。
(二)预后
预后本病的预后一般良好，如有[[变性]]、[[遗传性疾病]]或[[代谢异常]]则预后不良。
==参看==
*[[眼科疾病]]
[[分类:眼科疾病]]
[[分类:眼]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==慢性进行性眼外肌麻痹的病因==
(一)发病原因
[[慢性进行性眼外肌麻痹]]是以进行性[[上睑下垂]]与[[眼球]]运动受限为特征，其病变部位可能在[[肌肉]]、[[神经]]-肌肉结合处、[[末梢神经]]及[[脑神经核]]。其原因有[[外伤]]、[[毒素]]、退行性变、传染因子、遗传性疾患及肿物等。
(二)发病机制
关于本病的发病机制有4种学说：
1.[[肌营养不良]]学说 Fuchs首先提出本病是肌营养不良的一种，此后，Silex、Sandier、SamualGartner与Edwin Billet、Kiloh及Nevin均报道了本病的[[眼外肌]][[病理]]组织所见，发现眼[[肌纤维]][[肿胀]]并有脂肪性退行性变，[[横纹]]消失，[[纤维]]组织[[增生]]，它与神经源性[[肌肉萎缩]]不同，后者肌肉纤维虽有皱缩，但仍保持其原有性质，横纹不消失，因此肌源性学说近20余年来已为更多的学者所承认。
2.[[神经核]][[变性]]学说 Mobius和Saenger报道23例，认为本病系支配眼球运动的神经核变性所致，属于核性[[麻痹]](nuclear palsy)。Langden与CadwMader最早获得尸体[[解剖]]病例，发现动眼、滑车、外展3种神经核的[[神经细胞]]数均有减少以及[[细胞]]大小不等。Ledlowski也病理检查1例，发现动眼、滑车、[[展神经核]]的细胞数减少，细胞外形皱缩，有的[[细胞核]]移向四周，[[尼氏小体]]粉碎，Perlia核和Edjnger-Westphal核正常，[[中脑]]内外的[[神经纤维]]亦正常。因此主张为神经源性疾患，以后一直受神经源性学说支配。
3.神经-肌肉变性学说 最近发现本病可合并[[小脑]]、[[脑神经]][[症状]]。[[进行性眼外肌麻痹]]可继发于脑神经核的变性，以后出现眼外肌纤维的[[萎缩]]变性，因此临床上又有[[眼肌麻痹]]附加病(ophthalmoplegia plus)，Kearns-sayre[[综合征]]及“眼头颅躯体神经肌肉病伴有参差不齐红色纤维”的命名或分类。
4.[[代谢]]缺陷学说 目前认为本病是由于[[肌细胞]][[能量代谢]]的先天性缺陷所引起，但对发生[[代谢障碍]]的具体环节尚未确定。最近通过[[电子显微镜]]观察发现，病变肌纤维内有过量钙的堆积，认为钙代谢异常是发病过程的关键环节。在病程早期，病变肌细胞尚未出现明确的形态学改变之前，肌细胞膜的通透性即有缺陷，导致肌酶细胞外溢，一定时间后，肌细胞即破坏，肌纤维粗细显著不等，病变纤维不规则地散布于正常肌纤维之间，横纹消失，有空泡形成、[[玻璃样变性]]和[[结缔组织]]增生，导致肌肉弹性及收缩力降低，引起[[眼球运动障碍]]。
==慢性进行性眼外肌麻痹的症状==
1.[[上睑下垂]] 为初[[发症]]状，多为[[两侧对称]]，少数也可不对称或无上[[睑下垂]]或仅单侧上睑下垂。
2.受累[[肌肉]] 约1/4病例[[面肌]]受累，10%病例累及四肢肌肉和咽部肌肉。
3.试验性治疗 用抗胆碱[[酯酶]]药物后，上睑下垂及[[眼球]]运动受限均无改善。
本病因其发病缓慢，病程长，应详细询问病史，了解其发病情况和病程非常重要，再根据特殊的[[临床表现]]，EMG检查和用抗胆碱酯酶药物后的反应不难确诊。
==慢性进行性眼外肌麻痹的诊断==
===慢性进行性眼外肌麻痹的检查化验===
1.在眼肌型眼病及眼咽[[肌病]](oculopharyngeal myopathy)病人中[[血清]][[CPK]]可增加。
2.[[病理]]检查 可取四肢[[肌肉]],如行眼肌手术可取[[眼外肌]]。在[[光学显微镜]]下可见[[肌纤维大小不等]]，间质增大，肌肉内有残存[[神经纤维]]。[[电子显微镜]]检查[[肌纤维]]内有异常[[线粒体]]聚集。
3.[[肌电图]]检查 肌电图的表现与[[眼球]]运动受限不相对应，即令其向受累眼外肌作用方向运动时有与眼球运动受限成比例的强放电现象，眼球运动受限越大，放电越强。
4.强迫转动试验 用固定镊于[[角膜缘]]固定眼球，将眼球向左、右及上、下牵拉，眼外肌伸展性丧失，有明显抵抗，转动较差。
===慢性进行性眼外肌麻痹的鉴别诊断===
与先天性[[眼肌麻痹]]相鉴别，可发现该病病变不进展，眼位呈下转位。
==慢性进行性眼外肌麻痹的并发症==
病变累及[[面肌]]及咽肌等情况下可出现[[吞咽]]及[[言语障碍]]。
==慢性进行性眼外肌麻痹的西医治疗==
(一)治疗
本病为进行性疾患，而且[[复视]]通常不成为一个明显的问题，故主张以保守治疗为主。全身治疗应注意维护及增进患者的营养状况，饮食中应有较多的动物蛋白，糖类和脂肪则少食。部分患者可应用[[加兰他敏]]、[[ATP]]、LITP、[[赤霉素]]等。近年有人用钙拮抗剂硝苯低平治疗，认为[[硝苯地平]]可选择性地阻滞[[细胞膜]]上慢通道，干扰钙离子进入[[细胞]]，以减轻[[肌纤维变性]]和[[坏死]]。对本病的治疗可能有助。
1.对上[[睑下垂]]的治疗 如行保守治疗，可戴支架眼镜。如行手术治疗，应根据[[提上睑肌]]的功能选用不同的手术方法，如提上睑肌功能9.0 mm以上，则应行提上睑肌缩短术;如在8.Omm以下则行悬吊术;如上睑下垂仅2.0～3.0 mm，且提上睑肌功能在9.0 mm以上，则可行Fasanelle-Servat术。在做[[上睑下垂]]手术时，应注意[[眼轮匝肌]]的力量和Bell现象是否减弱或消失，手术以低矫为宜，以免发生[[暴露性角膜炎]]。
2.对眼位的矫正 如有[[斜视]]影响美观，可以手术矫正，术后不易引起复视。久保田伸枝主张做[[眼外肌]]的前徙和后徙术。
(二)预后
预后本病的预后一般良好，如有[[变性]]、[[遗传性疾病]]或[[代谢异常]]则预后不良。
==参看==
*[[眼科疾病]]
[[分类:眼科疾病]]
[[分类:眼]]
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