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[[单侧肾缺如]]即单侧肾未发育,又称称单侧肾(unilateral kidney),比双肾缺如的发生频率要高。但因没有特异性的[[症状]]或[[体征]]能提示单侧肾缺如,故[[发病率]]不确切。通常在行造影检查时无意发现患者为孤肾。产前[[超声]]检查能分辨出[[多囊肾]]或[[肾发育不全]],从而提高本病的检出率。
==单侧肾缺如的病因==
(一)发病原因
URA的[[胚胎发育]]与BRA没有显著性的差异,主要的问题还是在[[输尿管芽]]上。[[胚胎]]期一侧生肾组织和输尿管芽生长紊乱、未能发育,对侧肾常呈[[代偿性肥大]]。未发育的[[肾脏]]无[[肾实质]]、[[肾盂]]和[[肾蒂]]残迹,[[输尿管]]为索状[[纤维]]组织,无管腔。
(二)发病机制
==单侧肾缺如的症状==
[[代偿]]肥大的[[孤立肾]]完全可以负担正常的[[生理]]需要,生活不受影响,可无任何不适,常终身不被发现。偶因对侧[[肾脏]]合并[[感染]]、[[外伤]]、[[结石]]、[[积水]]、[[结核]]时,作深入的泌尿系检查后才被发现。
通常URA患者没有特异性[[临床表现]],大多的报道是来自[[尸检]]结果的。因为两侧肾脏具有相对的独立性,对侧的正常肾脏并不具有更高的[[易感性]]。Argues等对URA患者的后期影响作了大量的调查研究,结果显示中年期的孤肾患者[[蛋白尿]]发生率为20%,[[高血压]]为47%,[[肾功能]]减退13%。在体检中若发现[[输精管]]或[[附睾]]的体尾缺如或者[[阴道缺如]]、分隔或[[萎缩]]伴随[[单角或双角子宫]]等都应当提高警惕。
==单侧肾缺如的诊断==
===单侧肾缺如的检查化验===
1.[[膀胱镜检查]] 可见[[膀胱三角]]区不对称,一侧[[输尿管]]嵴[[萎缩]]平坦,[[输尿管口]]缺如。有的虽有管口,但插管受阻;另侧输尿管口多在正常位置,也可异位在中线,[[后尿道]]或[[精囊]]。
2.[[腹部]]平片+KUB [[静脉泌尿系造影]](IVU) 一侧肾影缺如,不显影,对侧肾影增大,并可发现[[孤立肾]]的其他[[畸形]]。
3.[[B超]],[[CT]],肾图,[[肾动脉造影]]等均可协助诊断。
===单侧肾缺如的鉴别诊断===
1.[[肾发育不全]] [[影像学]]检查可见一侧肾影明显缩小,[[肾盂]][[肾盏]]变小,但形态正常,对侧[[肾脏]][[代偿]]性增大,双侧[[输尿管]]均存在,[[膀胱镜检查]]输尿管开口位置正常,患者可有[[高血压]]表现。
2.[[肾萎缩]] 影像学检查可见单侧肾影或双侧肾影缩小,肾盂肾盏扭曲、变形、移位;常有原发病因如[[肾盂肾炎]]、[[肾挫伤]]、肾小动脉[[硬化]]等;如为双侧病变,可有进行性[[肾功能不全]],往往有高血压表现。
3.[[融合肾]] 虽有可能异位,但[[静脉]][[尿路造影]]及[[CT]]、[[MRI]]检查可见两[[肾融合]]影像,并有各自输尿管,膀胱镜检查输尿管开口位置正常。
4.[[自截肾]] 肾因[[结核]]而丧失功能,干酪样组织常伴[[钙化]],影像学检查容易区别。
==单侧肾缺如的并发症==
本病常合并其他[[泌尿生殖系]]异常,如迷走[[血管]]、[[异位肾]]、[[肾旋转不良]]、[[肾盂输尿管连接部梗阻]]、[[尿道下裂]]、[[隐睾]]、[[双子宫]]、[[双输尿管]],对侧[[肾上腺]]、[[精囊]]、[[睾丸]]、[[输卵管]]、[[卵巢]]缺如,[[肛门闭锁]]以及[[脊柱畸形]]等。
除此之外患者还经常伴有其他器官系统的异常,如[[心血管系统]](30%)、[[消化系统]](25%)、[[肌肉骨骼系统]](14%)等。因此一旦发现除了[[单肾]]缺如之外还有超过一个[[系统发育]]异常的患者应当对各个系统进行全面的检查。
==单侧肾缺如的西医治疗==
(一)治疗
一般无须治疗,如因旋转不良造成[[肾积水]]等其他[[并发症]]或有[[合并症]],则按具体情况处理,总的原则是尽可能保护[[肾功能]],在此前提下再决定治疗方案。此症的临床意义在于明确泌尿系其他[[疾病]]的诊断之一,在采取手术治疗前,应考虑到[[孤立肾]]存在的可能。以免在切除患肾或因手术对患侧肾功能造成严重损害之后,才发现对侧[[肾脏]]缺如而造成永久遗憾。
(二)预后
目前还没有明确的证据表明[[单肾]]患者对其他疾病具有更高的[[易感性]]。但有人认为单肾患者具有更高的[[肾盂肾炎]]、[[肾结石]]、[[输尿管结石]]、[[结核]]、[[肾小球肾炎]]等疾病的发生率。目前对预防[[感染]]及其[[后遗症]]的重视极大地降低了单肾患者的[[发病率]]和[[死亡率]]。有5%患者因[[肾损伤]]而死亡,而该类患者若有两个肾脏则可能活下去。因此建议URA患者在活动中应当更加谨慎小心。Rugui等报道URA患者容易发生[[高血压]]、[[高尿酸血症]]、肾功能下降,但无[[蛋白尿]]发生。Arguero评价了157名中年URA患者期高血压和蛋白尿的发生率分别为47%和19%,但[[肾功能不全]]的发生率仅为13%。尽管如此该类患者的生活并未受到明显的影响。
==参看==
*[[泌尿外科疾病]]
[[分类:泌尿外科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==单侧肾缺如的病因==
(一)发病原因
URA的[[胚胎发育]]与BRA没有显著性的差异,主要的问题还是在[[输尿管芽]]上。[[胚胎]]期一侧生肾组织和输尿管芽生长紊乱、未能发育,对侧肾常呈[[代偿性肥大]]。未发育的[[肾脏]]无[[肾实质]]、[[肾盂]]和[[肾蒂]]残迹,[[输尿管]]为索状[[纤维]]组织,无管腔。
(二)发病机制
==单侧肾缺如的症状==
[[代偿]]肥大的[[孤立肾]]完全可以负担正常的[[生理]]需要,生活不受影响,可无任何不适,常终身不被发现。偶因对侧[[肾脏]]合并[[感染]]、[[外伤]]、[[结石]]、[[积水]]、[[结核]]时,作深入的泌尿系检查后才被发现。
通常URA患者没有特异性[[临床表现]],大多的报道是来自[[尸检]]结果的。因为两侧肾脏具有相对的独立性,对侧的正常肾脏并不具有更高的[[易感性]]。Argues等对URA患者的后期影响作了大量的调查研究,结果显示中年期的孤肾患者[[蛋白尿]]发生率为20%,[[高血压]]为47%,[[肾功能]]减退13%。在体检中若发现[[输精管]]或[[附睾]]的体尾缺如或者[[阴道缺如]]、分隔或[[萎缩]]伴随[[单角或双角子宫]]等都应当提高警惕。
==单侧肾缺如的诊断==
===单侧肾缺如的检查化验===
1.[[膀胱镜检查]] 可见[[膀胱三角]]区不对称,一侧[[输尿管]]嵴[[萎缩]]平坦,[[输尿管口]]缺如。有的虽有管口,但插管受阻;另侧输尿管口多在正常位置,也可异位在中线,[[后尿道]]或[[精囊]]。
2.[[腹部]]平片+KUB [[静脉泌尿系造影]](IVU) 一侧肾影缺如,不显影,对侧肾影增大,并可发现[[孤立肾]]的其他[[畸形]]。
3.[[B超]],[[CT]],肾图,[[肾动脉造影]]等均可协助诊断。
===单侧肾缺如的鉴别诊断===
1.[[肾发育不全]] [[影像学]]检查可见一侧肾影明显缩小,[[肾盂]][[肾盏]]变小,但形态正常,对侧[[肾脏]][[代偿]]性增大,双侧[[输尿管]]均存在,[[膀胱镜检查]]输尿管开口位置正常,患者可有[[高血压]]表现。
2.[[肾萎缩]] 影像学检查可见单侧肾影或双侧肾影缩小,肾盂肾盏扭曲、变形、移位;常有原发病因如[[肾盂肾炎]]、[[肾挫伤]]、肾小动脉[[硬化]]等;如为双侧病变,可有进行性[[肾功能不全]],往往有高血压表现。
3.[[融合肾]] 虽有可能异位,但[[静脉]][[尿路造影]]及[[CT]]、[[MRI]]检查可见两[[肾融合]]影像,并有各自输尿管,膀胱镜检查输尿管开口位置正常。
4.[[自截肾]] 肾因[[结核]]而丧失功能,干酪样组织常伴[[钙化]],影像学检查容易区别。
==单侧肾缺如的并发症==
本病常合并其他[[泌尿生殖系]]异常,如迷走[[血管]]、[[异位肾]]、[[肾旋转不良]]、[[肾盂输尿管连接部梗阻]]、[[尿道下裂]]、[[隐睾]]、[[双子宫]]、[[双输尿管]],对侧[[肾上腺]]、[[精囊]]、[[睾丸]]、[[输卵管]]、[[卵巢]]缺如,[[肛门闭锁]]以及[[脊柱畸形]]等。
除此之外患者还经常伴有其他器官系统的异常,如[[心血管系统]](30%)、[[消化系统]](25%)、[[肌肉骨骼系统]](14%)等。因此一旦发现除了[[单肾]]缺如之外还有超过一个[[系统发育]]异常的患者应当对各个系统进行全面的检查。
==单侧肾缺如的西医治疗==
(一)治疗
一般无须治疗,如因旋转不良造成[[肾积水]]等其他[[并发症]]或有[[合并症]],则按具体情况处理,总的原则是尽可能保护[[肾功能]],在此前提下再决定治疗方案。此症的临床意义在于明确泌尿系其他[[疾病]]的诊断之一,在采取手术治疗前,应考虑到[[孤立肾]]存在的可能。以免在切除患肾或因手术对患侧肾功能造成严重损害之后,才发现对侧[[肾脏]]缺如而造成永久遗憾。
(二)预后
目前还没有明确的证据表明[[单肾]]患者对其他疾病具有更高的[[易感性]]。但有人认为单肾患者具有更高的[[肾盂肾炎]]、[[肾结石]]、[[输尿管结石]]、[[结核]]、[[肾小球肾炎]]等疾病的发生率。目前对预防[[感染]]及其[[后遗症]]的重视极大地降低了单肾患者的[[发病率]]和[[死亡率]]。有5%患者因[[肾损伤]]而死亡,而该类患者若有两个肾脏则可能活下去。因此建议URA患者在活动中应当更加谨慎小心。Rugui等报道URA患者容易发生[[高血压]]、[[高尿酸血症]]、肾功能下降,但无[[蛋白尿]]发生。Arguero评价了157名中年URA患者期高血压和蛋白尿的发生率分别为47%和19%,但[[肾功能不全]]的发生率仅为13%。尽管如此该类患者的生活并未受到明显的影响。
==参看==
*[[泌尿外科疾病]]
[[分类:泌尿外科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]