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[[外周围血淋巴细胞浆有空泡]]是诊断尼曼匹克氏病的其中一个依据[[症状]]。尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pick disease简称NPD)又称[[鞘磷脂]]沉积病(sphingomyelin lipidosis)，属先天性[[糖脂]][[代谢性疾病]]。其特点是全[[单核巨噬细胞]]和[[神经系统]]有大量的含有[[神经鞘]][[磷脂]]的泡沫[[细胞]]。
==外周围血淋巴细胞浆有空泡的原因==
本病为[[神经鞘]][[磷脂酶]](sphingomyelinase)缺乏致神经鞘[[磷脂]][[代谢障碍]]。导致后者蓄积在单核0[[巨噬细胞系统]]内，出现肝、[[脾肿大]]，[[中枢神经系统]]退行性变。
神经鞘磷脂是由N-酰[[鞘氨醇]]与一个分子的[[磷酸]]胆硷(phosphocholine)在C1、部位连接而成。神经鞘磷脂来源于各种[[细胞膜]]和红[[细胞基质]]等。在[[细胞]][[代谢]][[衰老]]过程中被[[巨噬细胞]]吞噬后。
正常[[肝脏]]中此酶的活力最高，肝、肾、脑[[小肠]]亦富于此种酶。此病患者的肝、脾等组织中酶的活力降低至50%以下。
1914年Niëmann报道1例，患者在18月龄时死亡。1934年发现本现为[[神经]]磷沉积性[[疾病]]，至1966年才认识到是由于[[神经磷脂]]酶(sphingomyelinase)缺乏所致。该酶缺少后，全身神经鞘磷脂代谢紊乱，神经磷脂沉积在单核-巨噬细胞系统和[[神经组织]]细胞中。
==外周围血淋巴细胞浆有空泡的诊断==
诊断依据 ①[[肝脾肿大]]。②有或无神经系统损害或[[眼底樱桃红斑]]。③外周围血淋巴细胞和[[单核细胞]]浆有空泡。④[[骨髓]]可找到泡沫[[细胞]]。⑤[[X线]]肺部呈粟粒样或网状[[浸润]]。⑥有条件可作[[神经鞘]][[磷脂酶]]活性测定，悄神经鞘[[磷脂]][[排泄]]量、肝、脾或[[淋巴结]]活栓证实。
==外周围血淋巴细胞浆有空泡的鉴别诊断==
1、[[高雪病]][[婴儿]]型：以肝大为主，肌张力亢时，[[痉挛]]，无眼底[[樱桃]][[红斑]]，[[淋巴细胞]]浆无空泡，[[血清酸性磷酸酶]]升高，[[骨髓]]中找到高雪[[细胞]]。
2、Wolman病：无眼底樱桃红斑，[[X线]][[腹部]]平片可见双肾上腺肿大，外形不变，有弥漫性点状[[钙化]]阴影。淋巴细胞[[胞浆]]有空泡。
3、GM[[神经节]][[苷酶]]脂病Ⅰ型：出生即有容貌特征，前额高、[[鼻梁低]]、[[皮肤]]粗，50%病例有眼底樱桃红斑和淋巴细胞浆有空泡。X线可见多发性[[骨发育不全]]，特别是[[椎骨]]。
4、Hurler病([[粘多糖]]Ⅰ型)：[[肝脾大]]，智力差，淋巴细胞胞浆有空泡，骨髓有泡沫细胞等似NPD。[[心脏]]缺损，多发性骨发育不全，无[[肺浸润]]。尿粘多糖排出增多，[[中性粒细胞]]有特殊颗粒。6月后外形，[[骨骼]]变化明显，[[视力减退]]，[[角膜混浊]]。
诊断依据 ①[[肝脾肿大]]。②有或无神经系统损害或[[眼底樱桃红斑]]。③外周围血淋巴细胞和[[单核细胞]]浆有空泡。④骨髓可找到泡沫细胞。⑤X线肺部呈粟粒样或网状[[浸润]]。⑥有条件可作[[神经鞘]][[磷脂酶]]活性测定，悄神经鞘[[磷脂]][[排泄]]量、肝、脾或[[淋巴结]]活栓证实。
==外周围血淋巴细胞浆有空泡的治疗和预防方法==
无特效[[疗法]]，以对症治疗为主，附脂饮食，加强营养。
1、[[抗氧化剂]][[维生素C]]、E或丁[[羟基]][[二苯乙烯]]，可阻止[[神经鞘]][[磷脂]]M所含[[不饱和脂肪酸]]的过氧化和聚和作用，减少[[脂褐素]]和[[自由基]]形成。
2、脾切除适于非[[神经]]型、有[[脾功能亢进]]者。
3、[[胚胎肝移植]]已有成功的报道。
==参看==
*[[其它症状]]
[[分类:其它症状]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
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[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==外周围血淋巴细胞浆有空泡的原因==
本病为[[神经鞘]][[磷脂酶]](sphingomyelinase)缺乏致神经鞘[[磷脂]][[代谢障碍]]。导致后者蓄积在单核0[[巨噬细胞系统]]内，出现肝、[[脾肿大]]，[[中枢神经系统]]退行性变。
神经鞘磷脂是由N-酰[[鞘氨醇]]与一个分子的[[磷酸]]胆硷(phosphocholine)在C1、部位连接而成。神经鞘磷脂来源于各种[[细胞膜]]和红[[细胞基质]]等。在[[细胞]][[代谢]][[衰老]]过程中被[[巨噬细胞]]吞噬后。
正常[[肝脏]]中此酶的活力最高，肝、肾、脑[[小肠]]亦富于此种酶。此病患者的肝、脾等组织中酶的活力降低至50%以下。
1914年Niëmann报道1例，患者在18月龄时死亡。1934年发现本现为[[神经]]磷沉积性[[疾病]]，至1966年才认识到是由于[[神经磷脂]]酶(sphingomyelinase)缺乏所致。该酶缺少后，全身神经鞘磷脂代谢紊乱，神经磷脂沉积在单核-巨噬细胞系统和[[神经组织]]细胞中。
==外周围血淋巴细胞浆有空泡的诊断==
诊断依据 ①[[肝脾肿大]]。②有或无神经系统损害或[[眼底樱桃红斑]]。③外周围血淋巴细胞和[[单核细胞]]浆有空泡。④[[骨髓]]可找到泡沫[[细胞]]。⑤[[X线]]肺部呈粟粒样或网状[[浸润]]。⑥有条件可作[[神经鞘]][[磷脂酶]]活性测定，悄神经鞘[[磷脂]][[排泄]]量、肝、脾或[[淋巴结]]活栓证实。
==外周围血淋巴细胞浆有空泡的鉴别诊断==
1、[[高雪病]][[婴儿]]型：以肝大为主，肌张力亢时，[[痉挛]]，无眼底[[樱桃]][[红斑]]，[[淋巴细胞]]浆无空泡，[[血清酸性磷酸酶]]升高，[[骨髓]]中找到高雪[[细胞]]。
2、Wolman病：无眼底樱桃红斑，[[X线]][[腹部]]平片可见双肾上腺肿大，外形不变，有弥漫性点状[[钙化]]阴影。淋巴细胞[[胞浆]]有空泡。
3、GM[[神经节]][[苷酶]]脂病Ⅰ型：出生即有容貌特征，前额高、[[鼻梁低]]、[[皮肤]]粗，50%病例有眼底樱桃红斑和淋巴细胞浆有空泡。X线可见多发性[[骨发育不全]]，特别是[[椎骨]]。
4、Hurler病([[粘多糖]]Ⅰ型)：[[肝脾大]]，智力差，淋巴细胞胞浆有空泡，骨髓有泡沫细胞等似NPD。[[心脏]]缺损，多发性骨发育不全，无[[肺浸润]]。尿粘多糖排出增多，[[中性粒细胞]]有特殊颗粒。6月后外形，[[骨骼]]变化明显，[[视力减退]]，[[角膜混浊]]。
诊断依据 ①[[肝脾肿大]]。②有或无神经系统损害或[[眼底樱桃红斑]]。③外周围血淋巴细胞和[[单核细胞]]浆有空泡。④骨髓可找到泡沫细胞。⑤X线肺部呈粟粒样或网状[[浸润]]。⑥有条件可作[[神经鞘]][[磷脂酶]]活性测定，悄神经鞘[[磷脂]][[排泄]]量、肝、脾或[[淋巴结]]活栓证实。
==外周围血淋巴细胞浆有空泡的治疗和预防方法==
无特效[[疗法]]，以对症治疗为主，附脂饮食，加强营养。
1、[[抗氧化剂]][[维生素C]]、E或丁[[羟基]][[二苯乙烯]]，可阻止[[神经鞘]][[磷脂]]M所含[[不饱和脂肪酸]]的过氧化和聚和作用，减少[[脂褐素]]和[[自由基]]形成。
2、脾切除适于非[[神经]]型、有[[脾功能亢进]]者。
3、[[胚胎肝移植]]已有成功的报道。
==参看==
*[[其它症状]]
[[分类:其它症状]]
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