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喉淀粉样变性病史一种病理性[[蛋白质]]在不同组织细胞间的沉积。淀粉样物质沉积疾病最早由Von Rokitansky于1842年首次在[[肝脾肿大]]的患者中发现并描述，1875年Borrow和Neuman首次报道喉淀粉样变性病，到1990年文献已经报道超过300例的病例。
[[文件:喉淀粉样变性.jpg]]
==发病机制==
对于本病的病因及发病机制，目前有比较多的看法，综合阐述如下：
====新陈代谢紊乱====
认为某一器官罹患[[炎症]]时，[[血液]]、[[淋巴]]循环发生障碍，引起均布蛋白质代谢紊乱，[[球蛋白]]积聚，导致淀粉样变性。
====组织退行性变====
认为在局部原有的一种新生物如[[息肉]]、[[纤维瘤]]发生退行性变，[[淀粉样物质]]沉积其中。
====淀粉样物质形成有两个基本要素====
淀粉样蛋白成分[[β-2微球蛋白]]和淀粉样P成分。两者相遇形成淀粉样原纤维，并沿着网状纤维或胶原纤维周围沉淀逐渐形成团。
====免疫反应====
认为免疫反应后血管内膜局部通透性异常，[[血浆蛋白]]及其他物质从内腔向血管壁方向游出与同时存在组织中的某种物质结合，形成淀粉样物质。
==临床表现==
头颈部是局部性淀粉样变性最常见的部位，喉又是头颈区域中最为常见的。主要症状时[[声嘶]]，严重者出现[[呼吸困难]]、[[吞咽困难]]。病变生长缓慢，可以多年无任何症状。
==临床诊断==
[[喉镜检查]]可见声带、喉室或声门下区有暗红色肿块，亦可呈弥漫性上皮下浸润，[[声门]]显著变狭。特异性的诊断依据活检及对淀粉样物适宜染色的显示情况。活检时病变组织有一定的硬度，肉眼下均匀、半透明，无结构外观，无包膜，致密，大小不定。在[[苏木精-伊红染色]]及[[光学显微镜]]下，呈无细胞、相同性质、均匀、红色，片状或团状分布弥漫于细胞外间质。[[刚果红染色]]呈棕红色，是经典的、最特异的组织化学试验，[[偏光显微镜]]下呈双折光和绿荧光的特殊形态也是诊断、鉴别诊断的依据，当诊断不能确定时，电镜可以确诊。由于淀粉样变性可能是全身性淀粉样变性的局部，因此当喉部淀粉样变性确诊后必须排除全身性淀粉样变性，准确判断喉部病变部位。
==治疗==
药物治疗效果一般不大满意，全身[[皮质类固醇]]、[[放疗]]等均无效。主要是外科切除。因为手术后短期或几年内可以复发，因此手术不遗留病变非常重要。对于局部病变，可在内镜下切除；孤立结节或肿块，在间接、直接、支撑喉镜下切除病变，但不彻底，容易复发，形成瘢痕；广泛的病变，要行喉部切开、声门上切开，甚至全喉切除术。
==参看==
*[[耳鼻喉科/喉淀粉样变]]
[[淀粉样变性]]
== 参考文献 ==
*喉淀粉样变性病的临床报告并文献复习.《临床耳鼻咽喉科杂志》 ISTIC PKU -2004年9期 吉晓滨 梁赐芳
*喉淀粉样变性病.《国外医学(耳鼻咽喉科学分册)》 ISTIC -2004年1期吉晓滨 梁赐芳
[[分类:喉]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[文件:喉淀粉样变性.jpg]]
==发病机制==
对于本病的病因及发病机制，目前有比较多的看法，综合阐述如下：
====新陈代谢紊乱====
认为某一器官罹患[[炎症]]时，[[血液]]、[[淋巴]]循环发生障碍，引起均布蛋白质代谢紊乱，[[球蛋白]]积聚，导致淀粉样变性。
====组织退行性变====
认为在局部原有的一种新生物如[[息肉]]、[[纤维瘤]]发生退行性变，[[淀粉样物质]]沉积其中。
====淀粉样物质形成有两个基本要素====
淀粉样蛋白成分[[β-2微球蛋白]]和淀粉样P成分。两者相遇形成淀粉样原纤维，并沿着网状纤维或胶原纤维周围沉淀逐渐形成团。
====免疫反应====
认为免疫反应后血管内膜局部通透性异常，[[血浆蛋白]]及其他物质从内腔向血管壁方向游出与同时存在组织中的某种物质结合，形成淀粉样物质。
==临床表现==
头颈部是局部性淀粉样变性最常见的部位，喉又是头颈区域中最为常见的。主要症状时[[声嘶]]，严重者出现[[呼吸困难]]、[[吞咽困难]]。病变生长缓慢，可以多年无任何症状。
==临床诊断==
[[喉镜检查]]可见声带、喉室或声门下区有暗红色肿块，亦可呈弥漫性上皮下浸润，[[声门]]显著变狭。特异性的诊断依据活检及对淀粉样物适宜染色的显示情况。活检时病变组织有一定的硬度，肉眼下均匀、半透明，无结构外观，无包膜，致密，大小不定。在[[苏木精-伊红染色]]及[[光学显微镜]]下，呈无细胞、相同性质、均匀、红色，片状或团状分布弥漫于细胞外间质。[[刚果红染色]]呈棕红色，是经典的、最特异的组织化学试验，[[偏光显微镜]]下呈双折光和绿荧光的特殊形态也是诊断、鉴别诊断的依据，当诊断不能确定时，电镜可以确诊。由于淀粉样变性可能是全身性淀粉样变性的局部，因此当喉部淀粉样变性确诊后必须排除全身性淀粉样变性，准确判断喉部病变部位。
==治疗==
药物治疗效果一般不大满意，全身[[皮质类固醇]]、[[放疗]]等均无效。主要是外科切除。因为手术后短期或几年内可以复发，因此手术不遗留病变非常重要。对于局部病变，可在内镜下切除；孤立结节或肿块，在间接、直接、支撑喉镜下切除病变，但不彻底，容易复发，形成瘢痕；广泛的病变，要行喉部切开、声门上切开，甚至全喉切除术。
==参看==
*[[耳鼻喉科/喉淀粉样变]]
[[淀粉样变性]]
== 参考文献 ==
*喉淀粉样变性病的临床报告并文献复习.《临床耳鼻咽喉科杂志》 ISTIC PKU -2004年9期 吉晓滨 梁赐芳
*喉淀粉样变性病.《国外医学(耳鼻咽喉科学分册)》 ISTIC -2004年1期吉晓滨 梁赐芳
[[分类:喉]]
== 百科帮你涨知识 ==
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