更改

[[神经内分泌肿瘤]]罕见，在全部[[恶性肿瘤]]中的比例不足1%，多发生于胃、肠、[[胰腺]]。在这类[[肿瘤]]中最常见的是[[类癌]]，其发生率大约为2.5/100000，占全部胃肠胰神经内分泌肿瘤的50%，根据起源的部位不同，�，根据起源的部位不同，可将类癌分为[[前肠]](肺、[[支气管]]及直到[[空肠]]的上部[[胃肠道]])、[[中肠]]([[回肠]]和[[阑尾]])和后肠([[直肠]]和直肠)。此类肿瘤可发生于整个[[神经内分泌系统]]，但最常见的累及部位是胰腺。根据肿瘤分泌的物质是否引起典型的临床[[症状]]可以将神经内分泌肿瘤分为两大类——有功能性和无功能性。==神经内分泌肿瘤的病因==(一)发病原因 病因尚不明。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。==神经内分泌肿瘤的症状==有功能性的[[神经内分泌肿瘤]]常表现为过量分泌[[肿瘤]]相关物质引起的相应[[症状]]。 1、[[类癌综合征]]：突发性或持续性头面部、躯干部[[皮肤潮红]]，可因[[酒精]]、剧烈活动、精神压力或进食含3-对羟基[[苯胺]]的食物如巧克力、香蕉等诱发;轻度或中度的[[腹泻]]，腹泻并不一定和皮肤潮红同时存在，可能与肠蠕动增加有关，可伴有[[腹痛]];[[类癌]]相关[[心脏]][[疾病]]，如[[肺动脉狭窄]]、[[三尖瓣关闭不全]]等;其它症状如[[皮肤]]毛细血管扩张症、[[糙皮病]]等，偶见[[皮炎]]、[[痴呆]]和腹泻三联征。 2、[[胃泌素瘤]]常表现为Zollinger-Ellison[[综合征]]，腹痛腹泻常见，呈间歇性腹泻，常为[[脂肪痢]]，也可有反复发作的[[消化性溃疡]]。 3、[[胰岛素瘤]]的临床症状与[[肿瘤细胞]]分泌过量的[[胰岛素]]相关，特征性表现是[[神经]]性[[低血糖症]]，常见于清晨或运动后，其它还有[[视物模糊]]，精神异常等表现。 4、[[胰高血糖素瘤]]常伴有过量的[[胰高血糖素]]分泌，典型表现是[[坏死]]性[[游走性红斑]]伴有[[贫血]]以及[[血小板减少]]，大约半数患者可有中度[[糖尿病]]表现，还可能有[[痛性红舌]]、[[口唇]]干裂、[[静脉血栓]]、[[肠梗阻]]及[[便秘]]等表现。 5、VIP瘤典型症状是Verner-Morrison综合征，即胰性[[霍乱]]综合征，表现为水样腹泻、[[低钾血症]]、[[胃酸缺乏]]症和[[代谢性酸中毒]]。 无功能性的神经内分泌肿瘤常缺乏典型的[[临床表现]]，就诊时往往已经出现[[肝转移]]。==神经内分泌肿瘤的诊断== ===神经内分泌肿瘤的检查化验===可通过测定嗜铬黏[[多肽]]A及[[胰多肽]]有助于诊断以及[[肿瘤]]治疗效果监测。===神经内分泌肿瘤的鉴别诊断===与[[神经母细胞瘤]][[皮肤转移]]瘤相鉴别。==神经内分泌肿瘤的西医治疗==(一)治疗 可进行手术切除。 (二)预后 经血道或[[淋巴管]]转移的多发性[[皮肤转移]]癌，提示病程已晚期，生存期3～12个月。==参看==*[[肿瘤科疾病]] [[分类:肿瘤科疾病]]