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移植后淋巴增殖性疾病

添加2,588字节, 2017年2月12日 (日) 02:53
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由于PTL的发生与[[免疫抑制]]程度密切相关,预防的措施主要是减少病人应用过多的[[免疫抑制剂]]。一组82例[[肾移植]]儿童病人的资料显示,1989~1992年的29例病人在用以FK506为基础的抗排异方案治疗后,其中5例发生了PTL,[[发病率]]为17%;1993~1996年的53例病人采取了快速减少FK506和[[糖皮质激素]]用量,而仅2例发展为PTL,即发病率降为4%。
目前抗EBV特异的[[细胞毒]][[T细胞]]已预防性地用于高危发生EBV诱导的[[淋巴瘤]]的[[异基因骨髓移植]]受者中。此外,由于供者[[B细胞]]似乎是[[骨髓移植]]后EBV相关淋巴瘤的起源,去除供者B细胞可�后EBV相关淋巴瘤的起源,去除供者B细胞可能也是一种较简单的预防措施。===移植后淋巴增殖性疾病的西医治疗===(一)治疗 1.减低[[免疫抑制]]强度 减低免疫抑制强度后大部分多克隆[[淋巴]][[增殖]]性[[疾病]]能得到完全控制或明显改善。 对于严重病人可将[[泼尼松]]减至维持量7.5~10mg/d,并停用其他[[免疫抑制剂]],如果无疗效(指在10~20天内肿瘤肿块无缩小)则需考虑其他治疗。对于病灶局限的病情较轻的病人,停用[[硫唑嘌呤]],泼尼松和[[环孢素]](或[[他克莫司]](FK506))剂量减半,必要时在2周后再减半免疫抑制强度。 2.抗病毒治疗 [[阿昔洛韦]]有或[[更昔洛韦]]与其他方法一起用于治疗PTL。 3.[[化学治疗]]和[[放射治疗]] 对于单克隆恶性转化的PTL,首选的治疗方法也是减少免疫抑制强度,如果没有效果再选择[[化疗]]或其他方法。新近的资料表明强烈化疗如CHOP或ProMACE-CytaBOM等方案对于这些病人具有更好的疗效。在化疗期间停用所有的[[免疫抑制治疗]],在最后一个疗程化疗结束后再重新开始应用。对有局灶性病变或CNS受累的病人,在受累部位进行[[放疗]]是有益的。 4.[[干扰素]]α 干扰素α具有抗病毒作用,因此也用于本病的治疗。干扰素α(500万U,每周3次)治疗3个月为一疗程。 5.[[免疫治疗]] (1)抗[[B细胞]][[抗体]]:应用小鼠[[单克隆抗体]]CD21和CD24治疗。此外,抗CD20单克隆抗体[[利妥昔单抗]]([[美罗华]])也在[[临床试验]]之中,并已初步取得较好的疗效。 (2)[[过继免疫]]治疗:[[LAK细胞]]治疗。另一用于严重的多克隆PTL和一些单克隆B细胞[[淋巴瘤]]的过继免疫治疗的方法是供者[[淋巴细胞]]输注或EBV特异的[[T细胞]]株[[细胞输注]]。 (3)[[静脉]]输注[[免疫球蛋白]]:常与其他方法联合应用。 (二)预后 文献报道本病的总的[[生存率]]为25%~35%,预后随着疾病的[[克隆]]性和严重程度的不同而变化。单克隆[[恶性淋巴瘤]]的[[死亡率]]高达80%,其中T细胞淋巴瘤的预后更差。用于普通人群NHL患者的国际预后指数(IPI)在PTL病人预后判断中的应用价值有限。一组61例病人的[[多元分析]]资料表明,一般状况2级和累及1个以上病灶是2个预后差的指标,中位随访22个月时,在有1个和2个预后差指标的两组病人中,前者和后者的中位生存期分别为34个月和1个月。==参看==*[[血液内科疾病]] [[分类:血液内科疾病]] 
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