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[[肝豆状核变性]]为持续性进展病程，纵然有少数患者可部分缓解，但最终结局大多预后不良。故本病应坚持终身治疗，如早期确诊，予以驱铜治疗，可防止肝脏和[[神经症]]状的发生，如已发生也可得到改善。未经治疗的病人多在症状发生后7～15年内死亡。多由于[[急性肝功能衰竭]]、[[门脉高压]]伴[[食管静脉曲张破裂出血]]和进行性脑功能障碍或并发[[感染]]而死亡。

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