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==小儿肾性氨基酸尿症的护理==

[[肾性氨基酸尿]]是[[遗传性疾病]]，临床主要预防[[胱氨酸尿症]]引起的[[尿路结石]]，有两个基本点：一是降低尿[[胱氨酸]]浓度，另一是增加胱氨酸溶解度。如患者尿胱氨酸的[[排泄]]量较少，属于“无[[结石]]性胱氨酸尿症”，可不予特别治疗，动态观察，定期复查。在水化尿液与[[碱化]]尿液的基础上，部分患者给予[[D-青霉胺]]或α-[[巯基]]丙酰戊炔[[甘油]]，可以有效地抑制尿路结石的生长;还可发现经上述治疗后尿胱氨酸浓度控制在138～326mg/gCr，结石逐渐消失。但该药有较大的[[副作用]]，30%使用[[硫普罗宁]]者有显著副作用，使用D-青霉胺者85.7%发生副作用。Chow等对16例患者进行了研究，他们在使用D-青霉胺或α-巯基丙酰戊炔甘油失败的情况下，使用了[[卡托普利]]。结果显示，D-青霉胺和α-巯基丙酰戊炔甘油都能使水化尿液与碱化尿液治疗失败的患者产生结石的几率下降，卡托普利也有相同的作用，但疗效似乎不如前两者，与他们也无相加作用。

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