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==历史==

古希腊医生希波克拉底通常被认为是第一个认识到[[卟啉症]]的人，当时，他把这种疾病看作一种[[血液]]病或[[肺病]]。直到1871年，德国伟大的生物化学家菲利克斯.霍珀-塞勒才发现了卟啉色素同卟啉症之间的因果关系。1889年，B.J.斯托克维斯将一系列的临床[[症状]]统称为“卟啉症”，从此这种怪病的名称得以确立。 卟啉症有众多表现形式，比较常见的一种是急性间歇型卟啉症(AIP)，英国的“疯子国王”乔治三世就是这种疾病的受害者之一。最严重的卟啉症是先天红血球生成卟啉症(CEP)，它的患者的悲惨命运被怀疑是吸血鬼故事的起源。尽管卟啉症通常是由于[[基因突变]]所导致，但饮酒过度和[[环境污染]]也会诱发这种疾病。最臭名昭著的事例发生在上个世纪50年代的土耳其。大约有4000人在食用了喷洒过除[[真菌]]剂[[六氯苯]]的[[小麦]]后患上了一种类型的卟啉症，上百人因此丧生。在此之后不久，六氯苯除真菌剂就在全世界范围内被禁用。　　

==临床表现==

8.亚铁螯合酶，催化铁嵌入原卟啉，是血红素生物合成的最后一步.该酶并非对铁有特异性，它也能催化一些其他金属的嵌入例如锌。　　

===代谢途径===

代谢途径的中间体仅存在于细胞内，正常排泄的量很少。他们的分子大小，溶解度和其他的性质相互间差异很大。ALA，PBG和卟啉原是无色和无荧光的。原卟啉，最后的中间体，唯一被氧化的卟啉。氧化的卟啉受到长波紫外线照射时呈红色荧光。漏到细胞外液的卟啉原自动氧化为卟啉而排泄.然而，一定量的未氧化的粪卟啉原可能排泄在尿中。ALA，PBG，尿卟啉，7羧基，6羧基和5羧基的卟啉是水溶性的，大部分排泄在尿中。粪卟啉(一个羧基卟啉)是排泄在尿和胆汁中。硬卟啉(一种3羧基卟啉)和原卟啉(一种2羧基卟啉)很难溶解于水中，而不能由肾脏排泄.它们出现在血浆中，被肝脏摄取，然后排泄在胆汁和粪中，它们也可积聚在骨髓。

卟啉病日久不愈，耗伤气血而致气血两虚，则又可进一步加重腹痛。这类腹痛在古籍里也有记载，如《景岳全书》说：“气血虚寒，不能营养心脾者，最多心腹痛证，然必以积劳积损及忧思不遂者，乃有此病，或心脾肝肾，气血本虚，而偶犯寒气及饮食不调者，亦有此证。”再如《诸病源候论》说：“虚劳者，脏气不足，复为风邪所乘，邪正相干，冷热搏击，故心腹俱痛。　　

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