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硬脊膜膨出

添加6,237字节, 2017年1月14日 (六) 01:07
创建页面,内容为“脊膜膨出脊髓脊柱末端的各种先天性发育异常,均可导致脊膜膨出. ==硬脊膜膨出的原因== 由于先天性因素致椎...”
[[脊膜膨出]]是[[脊髓]]和[[脊柱]]末端的各种[[先天性发育异常]],均可导致脊膜膨出.
==硬脊膜膨出的原因==
由于先天性因素致椎板闭合不全,同时存在脊膜、[[脊髓]]、[[神经]]向椎板缺损处膨出。病因尚不明了。此症多发于[[脊柱]]背侧的中线部位,以腰[[骶]]段最为常见,少数发生在颈段或胸段。个别情况有自椎旁经由扩大的[[椎间孔]]向[[椎管]]侧面突出者,或膨出囊向咽后壁、[[胸腔]]、腹腔及[[盆腔]]内伸展。[[脊膜膨出]]一般为单发,多发者较少见。脊膜膨出有时与[[先天性脑积水]]并存。
==硬脊膜膨出的诊断==
临床上[[脊膜膨出]]与[[脊髓脊膜膨出]]的表现可分为三方面:

1.局部包块 [[婴儿]]出生时,在[[背部]]中线的颈、胸或腰[[骶]]部可见一囊性肿物,其体积从枣大至巨大不等。包块呈圆形或椭圆形,多数基底较宽,少数为带状。表面[[皮肤]]正常,有时呈[[瘢痕]]样改变,或为菲薄的一层,[[婴儿哭闹]]时包块膨大,压迫包块则[[前囟]]门膨隆。曾发生溃破者,表面缺损处只有一层[[蛛网膜]],呈肉芽状或有[[感染]]。已溃破者,包块表面有[[脑脊液]]流出,说明膨出包囊与[[蛛网膜下腔]]相通。对包块进行透光试验检查发现,在单纯的脊膜膨出者,其透光程度高;对脊髓脊膜膨出者,由于其内含有[[脊髓]]与[[神经根]],部分可见包块内有阴影;若系脊膜膨出或脊髓脊膜膨出合并[[脂肪瘤]]者,由于其外表为[[脂肪组织]]覆盖,其深面为脊膜膨出囊,故透光程度较低。

2.[[神经]]损害[[症状]] 单纯的脊膜膨出可以无神经系统功能症状。脊髓脊膜膨出并有脊髓末端发育[[畸形]]、[[变性]]、形成[[脊髓空洞]]者,其症状多较严重,常有不同程度的双下肢[[瘫痪]]及[[大小便失禁]]。在腰骶部病变引起的严重神经损害症状,远远多于颈、[[胸部]]病变者。这些神经损害症状包括[[畸形足]](如内翻、[[外翻]]、背曲与足小),[[肌肉萎缩]],[[下肢不等长]]并伴麻木、[[无力]]和[[自主神经]][[功能障碍]]等。脊髓、脊膜膨出本身构成的脊髓栓系,可随着年龄与身长的增长,[[脊髓栓系综合征]]也进一步加重。脊髓外露通常都表现出严重的神经功能症状,并且也决定于脊髓畸形的程度。

3.其他症状 少数脊膜膨出向[[椎管]]侧方或咽后壁、[[胸腔]]、腹腔及[[盆腔]]内伸展者,可表现膨出囊压迫邻近组织器官的症状。一部分脊膜膨出患儿合并[[脑积水]]和[[脊柱侧弯]]等其他畸形,可出现相应的症状。
==硬脊膜膨出的鉴别诊断==
开放性[[脊椎]]裂其类型分:

1.[[脊髓裂]]:[[椎管]]、[[脊髓]]和脊膜均裂开,部位以胸腰段为主,常有[[脑脊液]]溢出,[[神经功能障碍]]严重,病变节段以下肢体常完全[[瘫痪]]。

2.[[脊髓脊膜膨出]]:较多见于膝或腰[[骶]]段,常有[[囊肿]]形成,脊髓和[[神经根]]成突入囊内或裸露,神经功能障碍有轻有重,取决于[[畸形]]的程度。

3.半侧脊髓脊膜膨出,仅半侧的脊髓脊膜膨出。

4.[[积水]]性脊髓脊膜膨出:膨出的内容物含有扩大的[[中央管]]和发育不良的脊髓背索[[神经组织]],常有较完整的囊。

5.[[脊膜膨出]],膨出物内主要含脑脊液,囊壁上几乎都有[[纤维束]]带拴系脊髓,也可有[[脊神经]]直接粘连在囊壁上。

临床上脊膜膨出与脊髓脊膜膨出的表现可分为三方面:

1.局部包块 [[婴儿]]出生时,在[[背部]]中线的颈、胸或腰骶部可见一囊性肿物,其体积从枣大至巨大不等。包块呈圆形或椭圆形,多数基底较宽,少数为带状。表面[[皮肤]]正常,有时呈[[瘢痕]]样改变,或为菲薄的一层,[[婴儿哭闹]]时包块膨大,压迫包块则[[前囟]]门膨隆。曾发生溃破者,表面缺损处只有一层[[蛛网膜]],呈肉芽状或有[[感染]]。已溃破者,包块表面有脑脊液流出,说明膨出包囊与[[蛛网膜下腔]]相通。对包块进行透光试验检查发现,在单纯的脊膜膨出者,其透光程度高;对脊髓脊膜膨出者,由于其内含有脊髓与神经根,部分可见包块内有阴影;若系脊膜膨出或脊髓脊膜膨出合并[[脂肪瘤]]者,由于其外表为[[脂肪组织]]覆盖,其深面为脊膜膨出囊,故透光程度较低。

2.[[神经]]损害[[症状]] 单纯的脊膜膨出可以无神经系统功能症状。脊髓脊膜膨出并有脊髓末端发育畸形、[[变性]]、形成[[脊髓空洞]]者,其症状多较严重,常有不同程度的双下肢瘫痪及[[大小便失禁]]。在腰骶部病变引起的严重神经损害症状,远远多于颈、[[胸部]]病变者。这些神经损害症状包括[[畸形足]](如内翻、[[外翻]]、背曲与足小),[[肌肉萎缩]],[[下肢不等长]]并伴麻木、[[无力]]和[[自主神经]][[功能障碍]]等。脊髓、脊膜膨出本身构成的脊髓栓系,可随着年龄与身长的增长,[[脊髓栓系综合征]]也进一步加重。脊髓外露通常都表现出严重的神经功能症状,并且也决定于脊髓畸形的程度。

3.其他症状 少数脊膜膨出向椎管侧方或咽后壁、[[胸腔]]、腹腔及[[盆腔]]内伸展者,可表现膨出囊压迫邻近组织器官的症状。一部分脊膜膨出患儿合并[[脑积水]]和[[脊柱侧弯]]等其他畸形,可出现相应的症状。
==硬脊膜膨出的治疗和预防方法==
早期手术治疗,避免[[继发性]]的[[颅内感染]],保存[[神经组织]],防止神经组织继续受牵拉.压迫
==参看==
*[[马方综合征]]
*[[脊膜膨出与脊膜脊髓膨出]]
*[[硬脊膜下脓肿]]
*[[硬脊膜外脓肿]]
*[[脊膜瘤]]
*[[脑膨出和脑脊膜膨出]]
*[[小儿硬脊膜外脓肿]]
*[[背部症状]]

[[分类:背部症状]]
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