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[[中枢神经系统肉芽肿性血管炎]](granulomatous angiitis of the central nervous system)又称为[[原发性]]中枢神经系统[[血管炎]](primary angiitis of the central nervous system，PACNS)，或孤立性[[中枢神经系统]]血管炎(isolated angiitis of the central nervous system)。这种血管炎没有全身其他部位的血管炎和其他[[炎症]]表现，血管炎改变只局限在中枢神经系统的[[血管]]。
在[[脑血管造影]]、脑组织活检技术被用于临床之前，由于本病临床特征的缺乏和人们的忽视，死前的中枢神经系统肉芽肿性血管炎[[临床诊断]]与报道极少见。实际上PACNS在临床上并非少见。近年来，随着脑血管造影和立体定向脑组织活检技术的应用，以及临床医生对中枢神经系统肉芽肿性血管炎认识的提高，中枢神经系统肉芽肿性血管炎的报道逐渐增多。
==中枢神经系统肉芽肿性血管炎的病因==
(一)发病原因
[[中枢神经系统肉芽肿性血管炎]]的病因还不甚清楚。推测可能与[[病毒]]的[[感染]]有关，文献报道，在患有中枢神经系统肉芽肿性血管炎的患者中，发现了与[[乙型肝炎病毒]]、[[水痘]]-带状疱疹病毒、[[HIV]]等有关的[[病毒感染]]的[[血清学检查]]证据，这些证据支持病毒可能参与了[[原发性]]中枢神经系统[[血管炎]]的发病。
(二)发病机制
有报告推测[[病原体]]在中枢神经系统肉芽肿性血管炎的发病中，可能通过3个不同的途径发生作用：①通过其直接的[[毒性]]影响或感染[[血管]]组织;②通过[[免疫机制]];③通过上述两方面的综合作用。
但中枢神经系统肉芽肿性血管炎的血管损害的确切机制仍不甚清楚，并没有直接证据支持[[免疫复合物]]的介导作用，推测可能是病原体直接影响血管组织，或更可能是病毒-血管[[细胞]]间的相互作用，使之自身结构发生改变，从而继发[[免疫]]破坏。临床观察[[免疫抑制治疗]]可改善中枢神经系统肉芽肿性血管炎患者的[[症状]]与病程，也支持中枢神经系统肉芽肿性血管炎的发病可能是一种免疫刺激机制。
主要[[病理]]改变：不同的中枢神经系统肉芽肿性血管炎患者的病理改变有很大程度的差异。
脑部的病理改变最多见是多发性的[[梗死]]灶或[[出血]]灶，偶尔可见到大面积的梗死灶或出血灶，很少见到[[脑疝]](钩回或[[小脑扁桃体疝]])的形成。
脑与[[脊髓]]的血管包括较大的颅内血管、[[颈内动脉]]及[[椎动脉]]均可受累，但以[[软脑膜]]上无名[[小血管]]最易受累。[[动脉]]受累较明显，受累的血管出现节段性[[坏死]]或[[肉芽肿]]性血管炎，血管呈明显的[[炎症反应]]，主要累及血管的中层和[[外膜]]，常见有[[淋巴细胞]]、[[单核细胞]]、组织细胞及[[浆细胞]]的[[浸润]]，偶尔可见到[[巨细胞]](Langhans巨细胞)为主的浸润。很少见到动脉周围的炎性反应及[[纤维]]坏死。一般不出现[[多核]]巨细胞的浸润。
==中枢神经系统肉芽肿性血管炎的症状==
1.可发生于任何年龄，既往身体多健康。平均发病年龄在40多岁(3～74岁)，男女均可发病，男性略多。约60%的患者呈急性或[[亚急性]]起病，但有些患者可呈缓慢进展的智能衰退，以及局灶性[[神经]]损害的病程，在[[疾病]]的早期[[症状]]可自行缓解。
2.最常见的症状是[[头痛]]，据文献报道其发生率约占58%。约80%的患者出现[[中枢神经系统]]损害的症状与[[体征]]，可表现为[[偏瘫]]、[[下肢]]轻[[截瘫]]、四肢瘫、偏身[[感觉障碍]]、[[偏盲]]、[[抽搐]]等局灶性脑部损害症状;也可表现为精神症状、人格变化、不同程度[[意识障碍]]、甚至[[昏迷]]等多灶性、弥漫性损害的症状。约1/3的患者出现[[脑神经]]损害的症状，常见[[面神经]]和[[展神经]]损害，表现为[[周围性面瘫]]、[[眼球运动障碍]]等。
3.少数患者可有[[脊髓]]损害的表现。一般无[[发热]]、[[体重减轻]]、[[关节痛]]等全身性症状，也无累及其他脏器的表现。
4.中枢[[神经系统]][[肉芽肿]]性[[血管炎]]缺乏特征性的[[临床表现]]，[[临床诊断]]比较困难。但对具有头痛、[[痴呆]]、精神状态改变、局灶性神经损害的症状与体征、[[脊髓病]]及脑神经病表现的患者，而又无法用其他的疾病来解释时，应高度怀疑[[中枢神经系统肉芽肿性血管炎]]的诊断。
5.[[脑血管造影]]及结合立体定向脑组织活检对确诊有决定性价值。
==中枢神经系统肉芽肿性血管炎的诊断==
===中枢神经系统肉芽肿性血管炎的检查化验===
1.血、尿、[[便常规]]检查多正常。
2.[[ESR]]大多正常，少数可增快，无其他[[自身免疫性疾病]]的证据。
3.腰穿CSF检查 80%的患者有异常，CSF压力正常，无色透明，[[细胞]]数可增高或正常，以[[淋巴细胞增多]]为主，[[糖和氯化物]]含量正常，[[蛋白]]略增高。
1.[[脑电图检查]] 约81%的患者有异常，多呈非特异性的弥漫性慢波。
2.脑[[CT]]或[[MRI]]检查 不同患者的表现差异很大。多数显示有大小不等的低密度[[缺血]]病灶或[[梗死]]灶。可呈不对称性强化。
3.[[脑血管造影]] 有一定的诊断价值，71%以上的患者有典型的[[血管]]多灶性损害的表现，血管粗细不均，可呈节段性的狭窄或扩张、血管阻塞及血管排空延迟等，似“腊肠”样改变，提示脑部[[血管炎]]的存在。但不能明确是本病的血管炎，其他的脑部[[继发性]]血管炎也可有类似的表现。有些可因受累的血管太小，脑血管造影可正常。
4.脑组织活检 对脑部病灶的[[立体定向手术]]活检，对PACNS的诊断有决定性意义。活检组织的[[病理]]可见[[软脑膜]][[小血管]]有节段性[[坏死]]，或[[肉芽肿]]性血管炎。血管壁有明显的[[炎症]]表现，常有[[淋巴细胞]]、[[单核细胞]]、组织细胞及[[浆细胞]]的[[浸润]]。为了提高其诊断的准确率，建议活检时同时取材[[皮质]]和软脑膜。
===中枢神经系统肉芽肿性血管炎的鉴别诊断===
在高度怀疑[[中枢神经系统肉芽肿性血管炎]]时，应与下列[[疾病]]鉴别，如[[系统性血管炎]]([[结节性多动脉炎]]、[[过敏性血管炎]]、[[颞动脉炎]]、[[白塞病]]、[[结缔组织病]]性[[血管炎]]等)、[[感染]]([[病毒性]]感染、[[细菌性感染]]、[[真菌]]性感染、[[立克次体感染]]等)、[[肿瘤]]([[霍奇金淋巴瘤]]、[[白血病]]、[[小细胞]]性[[肺癌]]、[[心房]]黏液瘤、[[非霍奇金淋巴瘤]]等)、其他[[血管病]]([[血小板减少性紫癜]]、[[结节病]]、[[脑血管]][[动脉粥样硬化]]、镰刀样[[细胞]]性[[贫血]]等)及其他([[坏死]]性[[类肉瘤]]样[[肉芽肿]]、[[变态反应]]性[[肉芽肿病]]、[[淋巴瘤样肉芽肿病]]等)，因其影响CNS的[[血管]]时，[[临床表现]]酷似于PACNS。
==中枢神经系统肉芽肿性血管炎的并发症==
常与[[免疫抑制]]性[[疾病]]同时存在，如[[淋巴瘤]]、[[白血病]]等。患者也可能出现[[意识障碍]]、精神状态改变、[[智能障碍]]、甚至[[痴呆]]等表现。
==中枢神经系统肉芽肿性血管炎的预防和治疗方法==
尚无较好预防措施，应早期诊断及早期治疗，在缓解期，[[激素]]维持量要服用数月，可改善预后。
===中枢神经系统肉芽肿性血管炎的西医治疗===
(一)治疗
1.目前对[[中枢神经系统肉芽肿性血管炎]]尚无特效[[疗法]]。
2.[[类固醇激素]]和[[免疫抑制药]]治疗可有效改善[[症状]]，控制病情发展。常用药物有[[泼尼松]](泼的松)、[[甲泼尼龙]]([[甲基强的松龙]])、[[环磷酰胺]]、氮介类等。可以[[静脉]]或[[口服给药]]。药物用量同其他[[自身免疫性疾病]]。
3.可结合应用[[抗生素]]、[[阿司匹林]]等药物。
(二)预后
文献报道，中枢神经系统肉芽肿性血管炎若不治疗，其[[病死率]]相当高，可达90%以上，若单独应用类固醇激素治疗，其病死率较不治疗者降低了约50%，如应用类固醇激素和免疫抑制药联合治疗，则其病死率降低至10%以下。因此，早期诊断与早期治疗对中枢神经系统肉芽肿性血管炎的预后非常重要。
==参看==
*[[神经内科疾病]]
[[分类:神经内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
在[[脑血管造影]]、脑组织活检技术被用于临床之前，由于本病临床特征的缺乏和人们的忽视，死前的中枢神经系统肉芽肿性血管炎[[临床诊断]]与报道极少见。实际上PACNS在临床上并非少见。近年来，随着脑血管造影和立体定向脑组织活检技术的应用，以及临床医生对中枢神经系统肉芽肿性血管炎认识的提高，中枢神经系统肉芽肿性血管炎的报道逐渐增多。
==中枢神经系统肉芽肿性血管炎的病因==
(一)发病原因
[[中枢神经系统肉芽肿性血管炎]]的病因还不甚清楚。推测可能与[[病毒]]的[[感染]]有关，文献报道，在患有中枢神经系统肉芽肿性血管炎的患者中，发现了与[[乙型肝炎病毒]]、[[水痘]]-带状疱疹病毒、[[HIV]]等有关的[[病毒感染]]的[[血清学检查]]证据，这些证据支持病毒可能参与了[[原发性]]中枢神经系统[[血管炎]]的发病。
(二)发病机制
有报告推测[[病原体]]在中枢神经系统肉芽肿性血管炎的发病中，可能通过3个不同的途径发生作用：①通过其直接的[[毒性]]影响或感染[[血管]]组织;②通过[[免疫机制]];③通过上述两方面的综合作用。
但中枢神经系统肉芽肿性血管炎的血管损害的确切机制仍不甚清楚，并没有直接证据支持[[免疫复合物]]的介导作用，推测可能是病原体直接影响血管组织，或更可能是病毒-血管[[细胞]]间的相互作用，使之自身结构发生改变，从而继发[[免疫]]破坏。临床观察[[免疫抑制治疗]]可改善中枢神经系统肉芽肿性血管炎患者的[[症状]]与病程，也支持中枢神经系统肉芽肿性血管炎的发病可能是一种免疫刺激机制。
主要[[病理]]改变：不同的中枢神经系统肉芽肿性血管炎患者的病理改变有很大程度的差异。
脑部的病理改变最多见是多发性的[[梗死]]灶或[[出血]]灶，偶尔可见到大面积的梗死灶或出血灶，很少见到[[脑疝]](钩回或[[小脑扁桃体疝]])的形成。
脑与[[脊髓]]的血管包括较大的颅内血管、[[颈内动脉]]及[[椎动脉]]均可受累，但以[[软脑膜]]上无名[[小血管]]最易受累。[[动脉]]受累较明显，受累的血管出现节段性[[坏死]]或[[肉芽肿]]性血管炎，血管呈明显的[[炎症反应]]，主要累及血管的中层和[[外膜]]，常见有[[淋巴细胞]]、[[单核细胞]]、组织细胞及[[浆细胞]]的[[浸润]]，偶尔可见到[[巨细胞]](Langhans巨细胞)为主的浸润。很少见到动脉周围的炎性反应及[[纤维]]坏死。一般不出现[[多核]]巨细胞的浸润。
==中枢神经系统肉芽肿性血管炎的症状==
1.可发生于任何年龄，既往身体多健康。平均发病年龄在40多岁(3～74岁)，男女均可发病，男性略多。约60%的患者呈急性或[[亚急性]]起病，但有些患者可呈缓慢进展的智能衰退，以及局灶性[[神经]]损害的病程，在[[疾病]]的早期[[症状]]可自行缓解。
2.最常见的症状是[[头痛]]，据文献报道其发生率约占58%。约80%的患者出现[[中枢神经系统]]损害的症状与[[体征]]，可表现为[[偏瘫]]、[[下肢]]轻[[截瘫]]、四肢瘫、偏身[[感觉障碍]]、[[偏盲]]、[[抽搐]]等局灶性脑部损害症状;也可表现为精神症状、人格变化、不同程度[[意识障碍]]、甚至[[昏迷]]等多灶性、弥漫性损害的症状。约1/3的患者出现[[脑神经]]损害的症状，常见[[面神经]]和[[展神经]]损害，表现为[[周围性面瘫]]、[[眼球运动障碍]]等。
3.少数患者可有[[脊髓]]损害的表现。一般无[[发热]]、[[体重减轻]]、[[关节痛]]等全身性症状，也无累及其他脏器的表现。
4.中枢[[神经系统]][[肉芽肿]]性[[血管炎]]缺乏特征性的[[临床表现]]，[[临床诊断]]比较困难。但对具有头痛、[[痴呆]]、精神状态改变、局灶性神经损害的症状与体征、[[脊髓病]]及脑神经病表现的患者，而又无法用其他的疾病来解释时，应高度怀疑[[中枢神经系统肉芽肿性血管炎]]的诊断。
5.[[脑血管造影]]及结合立体定向脑组织活检对确诊有决定性价值。
==中枢神经系统肉芽肿性血管炎的诊断==
===中枢神经系统肉芽肿性血管炎的检查化验===
1.血、尿、[[便常规]]检查多正常。
2.[[ESR]]大多正常，少数可增快，无其他[[自身免疫性疾病]]的证据。
3.腰穿CSF检查 80%的患者有异常，CSF压力正常，无色透明，[[细胞]]数可增高或正常，以[[淋巴细胞增多]]为主，[[糖和氯化物]]含量正常，[[蛋白]]略增高。
1.[[脑电图检查]] 约81%的患者有异常，多呈非特异性的弥漫性慢波。
2.脑[[CT]]或[[MRI]]检查 不同患者的表现差异很大。多数显示有大小不等的低密度[[缺血]]病灶或[[梗死]]灶。可呈不对称性强化。
3.[[脑血管造影]] 有一定的诊断价值，71%以上的患者有典型的[[血管]]多灶性损害的表现，血管粗细不均，可呈节段性的狭窄或扩张、血管阻塞及血管排空延迟等，似“腊肠”样改变，提示脑部[[血管炎]]的存在。但不能明确是本病的血管炎，其他的脑部[[继发性]]血管炎也可有类似的表现。有些可因受累的血管太小，脑血管造影可正常。
4.脑组织活检 对脑部病灶的[[立体定向手术]]活检，对PACNS的诊断有决定性意义。活检组织的[[病理]]可见[[软脑膜]][[小血管]]有节段性[[坏死]]，或[[肉芽肿]]性血管炎。血管壁有明显的[[炎症]]表现，常有[[淋巴细胞]]、[[单核细胞]]、组织细胞及[[浆细胞]]的[[浸润]]。为了提高其诊断的准确率，建议活检时同时取材[[皮质]]和软脑膜。
===中枢神经系统肉芽肿性血管炎的鉴别诊断===
在高度怀疑[[中枢神经系统肉芽肿性血管炎]]时，应与下列[[疾病]]鉴别，如[[系统性血管炎]]([[结节性多动脉炎]]、[[过敏性血管炎]]、[[颞动脉炎]]、[[白塞病]]、[[结缔组织病]]性[[血管炎]]等)、[[感染]]([[病毒性]]感染、[[细菌性感染]]、[[真菌]]性感染、[[立克次体感染]]等)、[[肿瘤]]([[霍奇金淋巴瘤]]、[[白血病]]、[[小细胞]]性[[肺癌]]、[[心房]]黏液瘤、[[非霍奇金淋巴瘤]]等)、其他[[血管病]]([[血小板减少性紫癜]]、[[结节病]]、[[脑血管]][[动脉粥样硬化]]、镰刀样[[细胞]]性[[贫血]]等)及其他([[坏死]]性[[类肉瘤]]样[[肉芽肿]]、[[变态反应]]性[[肉芽肿病]]、[[淋巴瘤样肉芽肿病]]等)，因其影响CNS的[[血管]]时，[[临床表现]]酷似于PACNS。
==中枢神经系统肉芽肿性血管炎的并发症==
常与[[免疫抑制]]性[[疾病]]同时存在，如[[淋巴瘤]]、[[白血病]]等。患者也可能出现[[意识障碍]]、精神状态改变、[[智能障碍]]、甚至[[痴呆]]等表现。
==中枢神经系统肉芽肿性血管炎的预防和治疗方法==
尚无较好预防措施，应早期诊断及早期治疗，在缓解期，[[激素]]维持量要服用数月，可改善预后。
===中枢神经系统肉芽肿性血管炎的西医治疗===
(一)治疗
1.目前对[[中枢神经系统肉芽肿性血管炎]]尚无特效[[疗法]]。
2.[[类固醇激素]]和[[免疫抑制药]]治疗可有效改善[[症状]]，控制病情发展。常用药物有[[泼尼松]](泼的松)、[[甲泼尼龙]]([[甲基强的松龙]])、[[环磷酰胺]]、氮介类等。可以[[静脉]]或[[口服给药]]。药物用量同其他[[自身免疫性疾病]]。
3.可结合应用[[抗生素]]、[[阿司匹林]]等药物。
(二)预后
文献报道，中枢神经系统肉芽肿性血管炎若不治疗，其[[病死率]]相当高，可达90%以上，若单独应用类固醇激素治疗，其病死率较不治疗者降低了约50%，如应用类固醇激素和免疫抑制药联合治疗，则其病死率降低至10%以下。因此，早期诊断与早期治疗对中枢神经系统肉芽肿性血管炎的预后非常重要。
==参看==
*[[神经内科疾病]]
[[分类:神经内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
