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[[无胡须腋毛和阴毛]]见于[[Klinefelter综合征]]。又称[[先天性睾丸发育不全]]症或者克氏[[综合症]]。典型的[[核型]]是47，XXY.[[表型]]特征有[[睾丸发育不全]]。身材修长，乃足跟至[[趾骨]]间的距离增长所致。[[男子乳腺发育]]、[[阴毛]]呈女性型分布，[[阴茎]]及[[睾丸]]均小。严重者伴有[[智力迟钝]]、[[隐睾]]及[[尿道下裂]]等。
==无胡须腋毛和阴毛的原因==
[[先天性睾丸发育不全]]的形成可能是[[卵细胞]]在[[成熟分裂]]过程中，[[性染色体]]不分离，形成含有两个X的[[卵子]]，这种卵子若与Y[[精子]]相结合即形成47，XXY[[受精卵]]。如果[[生精细胞]]在成熟过程中第1次成熟分裂XY不分离，则形成XY精子，这种精子与X卵相结合也可形成47，XXY的受精卵。一般认为大多数47，XXY的形成系卵子在成熟分裂过程中性染色体不分离所引起。
==无胡须腋毛和阴毛的诊断==
一般在发育期前难于作出诊断，[[不育]]或[[性功能]]障碍是患者就诊的主要原因体型较高，双侧睾丸较小，两侧[[乳房肥大]]是典型[[病状]]。X小体阳性，[[染色体组型]]为47，XXY则可肯定诊断。
==无胡须腋毛和阴毛的鉴别诊断==
[[无胡须]]的病因有以下几点：1.男子[[第二性征]]发育不明显，体内[[性激素]]分泌的[[促性腺激素]]出现障碍。2.[[先天性睾丸发育不全]]的形成可能是[[卵细胞]]在[[成熟分裂]]过程中，[[性染色体]]不分离，形成含有两个X的[[卵子]]，这种卵子若与Y[[精子]]相结合即形成47，XXY[[受精卵]]。如果[[生精细胞]]在成熟过程中第1次成熟分裂XY不分离，则形成XY精子，这种精子与X卵相结合也可形成47，XXY的受精卵。一般认为大多数47，XXY的形成系卵子在成熟分裂过程中性染色体不分离所引起。
[[腋毛]]的生长都是在体内[[雄性激素]][[睾丸酮]]的刺激作用下长出来的，没有腋毛的原因有：1.由于某种原因使[[肾上腺皮质]]产生的[[雄激素]]水平低下，此时可能会出现腋毛稀疏的情况，此时不会影响到[[卵巢]]和[[排卵]]和[[月经周期]]，也不会影响性生活和以后的生育。2.[[腋窝]]部对雄性激素不敏感或者不起反应，此时即使体内的雄性激素水平正常也不会长腋毛，但是这并不影响[[乳房]]的发育，也不会影响卵巢排卵和月经周期，所以不会影响婚后的性生活和[[生殖]]功能。3.还有一种不长腋毛情况就是青春期女性[[卵巢发育不良]]或者是先天性无卵巢，这些人往往也会影响乳房的发育，月经周期也会受影响，而且身材矮小，外貌也显得幼稚。4. 先天性睾丸发育不全的形成可能是卵细胞在成熟分裂过程中，性染色体不分离，形成含有两个X的卵子，这种卵子若与Y精子相结合即形成47，XXY受精卵。如果生精细胞在成熟过程中第1次成熟分裂XY不分离，则形成XY精子，这种精子与X卵相结合也可形成47，XXY的受精卵。一般认为大多数47，XXY的形成系卵子在成熟分裂过程中性染色体不分离所引起。
[[阴毛]]缺失有时可发生于一些器质性[[疾病]]，如[[垂体前叶]]功能减退、[[甲状腺功能减退]]、[[睾丸女性化综合征]]等。但患者除阴毛稀少外，应该还伴有其他相应[[症状]]，如甲状腺功能减退患者还伴有[[头发]]、[[睫毛]]、[[眉毛]]、腋毛脱落、[[怕冷]]、全身[[浮肿]]、[[体重增加]]、[[甲状腺激素]]水平降低等。[[性功能]]减退患者还有腋毛稀少、性器官发育不良、[[乳腺]]发育差、[[闭经]]、性激素水平低下等异常。如果实在不放心，可去看一次[[内分泌专科]]，进行甲状腺激素、[[性腺]][[激素]]、雄激素[[受体]]、[[雌激素受体]]、[[B超]]、[[染色体]]等检查。
[[外阴呈幼稚型无阴毛]]常见于Turner综合症患者，也称[[先天性卵巢发育不全]][[综合征]]，这是唯一已知的性染色体单体病。患者[[表型]]为女性，身材矮小，智力一般正常，但常低于其同胞，面呈三角形，常有[[睑下垂]]及[[内眦赘皮]]等，[[上颌突]]窄，下颌小且后缩，口角下旋呈鲨鱼样嘴，[[颈部]]的[[发际]]很低，可一直伸延到肩部，约50%患者有蹼颈，即多余的翼状[[皮肤]]，双肩径宽，胸宽平如盾，[[乳头]]和乳腺发育差，两乳头距宽，[[肘外翻]]在本病十分典型，第四、第五[[掌骨]]短而内弯，并常有[[指甲]]发育不全。[[婴儿期]]脚背有[[淋巴]]样肿，十分特殊。 [[泌尿生殖系统]]的异常主要是卵巢发育差(索状性腺)，无[[滤泡]]形成，[[子宫发育不全]]，常因[[原发性闭经]]来就诊。由于卵巢功能低下患者的阴毛稀少，[[无腋毛]]，外生殖器幼稚。此外，大约有1/2患者有主[[动脉狭窄]]和[[马蹄肾]]等[[畸形]]。
一般在发育期前难于作出诊断，[[不育]]或性功能障碍是患者就诊的主要原因体型较高，双侧睾丸较小，两侧[[乳房肥大]]是典型[[病状]]。X小体阳性，[[染色体组型]]为47，XXY则可肯定诊断。
==无胡须腋毛和阴毛的治疗和预防方法==
[[产前诊断]] 产前诊断或[[宫内诊断]]，是[[预防性优生学]]的一项重要措施。
所用产前诊断技术有：①[[羊水细胞培养]]及有关[[生化]]检查([[羊膜穿刺]]时间以[[妊娠]]16～20周为宜)。②孕妇血及[[羊水]][[甲胎蛋白测定]]。③[[超声波]]显像(妊娠4个月左右即可应用)。④[[X线]]检查(妊娠5个月后)，对诊断[[胎儿]][[骨骼畸形]]有利。⑤[[绒毛]][[细胞]]的[[性染色质]]测定(受孕40～70天时)，预测胎儿性别以帮助对X连锁[[遗传病]]的诊断。⑥应用[[基因连锁]]分析。⑦[[胎儿镜检查]]。
通过以上技术的应用，防止患有严重遗传病和[[先天性畸形]]胎儿的出生。
==参看==
*[[特发性低促性腺激素性性腺功能减退症]]
*[[小儿家族性嗅神经-性发育不全综合征]]
*[[睾丸女性化]]
*[[嗜酸性腺瘤]]
*[[先天性睾丸发育不全]]
*[[小儿肥胖性生殖无能综合征]]
*[[黄体功能不全性不孕]]
*[[乳头侵蚀性腺瘤病]]
*[[泪腺多形性腺癌]]
*[[泪腺多形性腺瘤]]
*[[毛发症状]]
[[分类:毛发症状]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==无胡须腋毛和阴毛的原因==
[[先天性睾丸发育不全]]的形成可能是[[卵细胞]]在[[成熟分裂]]过程中，[[性染色体]]不分离，形成含有两个X的[[卵子]]，这种卵子若与Y[[精子]]相结合即形成47，XXY[[受精卵]]。如果[[生精细胞]]在成熟过程中第1次成熟分裂XY不分离，则形成XY精子，这种精子与X卵相结合也可形成47，XXY的受精卵。一般认为大多数47，XXY的形成系卵子在成熟分裂过程中性染色体不分离所引起。
==无胡须腋毛和阴毛的诊断==
一般在发育期前难于作出诊断，[[不育]]或[[性功能]]障碍是患者就诊的主要原因体型较高，双侧睾丸较小，两侧[[乳房肥大]]是典型[[病状]]。X小体阳性，[[染色体组型]]为47，XXY则可肯定诊断。
==无胡须腋毛和阴毛的鉴别诊断==
[[无胡须]]的病因有以下几点：1.男子[[第二性征]]发育不明显，体内[[性激素]]分泌的[[促性腺激素]]出现障碍。2.[[先天性睾丸发育不全]]的形成可能是[[卵细胞]]在[[成熟分裂]]过程中，[[性染色体]]不分离，形成含有两个X的[[卵子]]，这种卵子若与Y[[精子]]相结合即形成47，XXY[[受精卵]]。如果[[生精细胞]]在成熟过程中第1次成熟分裂XY不分离，则形成XY精子，这种精子与X卵相结合也可形成47，XXY的受精卵。一般认为大多数47，XXY的形成系卵子在成熟分裂过程中性染色体不分离所引起。
[[腋毛]]的生长都是在体内[[雄性激素]][[睾丸酮]]的刺激作用下长出来的，没有腋毛的原因有：1.由于某种原因使[[肾上腺皮质]]产生的[[雄激素]]水平低下，此时可能会出现腋毛稀疏的情况，此时不会影响到[[卵巢]]和[[排卵]]和[[月经周期]]，也不会影响性生活和以后的生育。2.[[腋窝]]部对雄性激素不敏感或者不起反应，此时即使体内的雄性激素水平正常也不会长腋毛，但是这并不影响[[乳房]]的发育，也不会影响卵巢排卵和月经周期，所以不会影响婚后的性生活和[[生殖]]功能。3.还有一种不长腋毛情况就是青春期女性[[卵巢发育不良]]或者是先天性无卵巢，这些人往往也会影响乳房的发育，月经周期也会受影响，而且身材矮小，外貌也显得幼稚。4. 先天性睾丸发育不全的形成可能是卵细胞在成熟分裂过程中，性染色体不分离，形成含有两个X的卵子，这种卵子若与Y精子相结合即形成47，XXY受精卵。如果生精细胞在成熟过程中第1次成熟分裂XY不分离，则形成XY精子，这种精子与X卵相结合也可形成47，XXY的受精卵。一般认为大多数47，XXY的形成系卵子在成熟分裂过程中性染色体不分离所引起。
[[阴毛]]缺失有时可发生于一些器质性[[疾病]]，如[[垂体前叶]]功能减退、[[甲状腺功能减退]]、[[睾丸女性化综合征]]等。但患者除阴毛稀少外，应该还伴有其他相应[[症状]]，如甲状腺功能减退患者还伴有[[头发]]、[[睫毛]]、[[眉毛]]、腋毛脱落、[[怕冷]]、全身[[浮肿]]、[[体重增加]]、[[甲状腺激素]]水平降低等。[[性功能]]减退患者还有腋毛稀少、性器官发育不良、[[乳腺]]发育差、[[闭经]]、性激素水平低下等异常。如果实在不放心，可去看一次[[内分泌专科]]，进行甲状腺激素、[[性腺]][[激素]]、雄激素[[受体]]、[[雌激素受体]]、[[B超]]、[[染色体]]等检查。
[[外阴呈幼稚型无阴毛]]常见于Turner综合症患者，也称[[先天性卵巢发育不全]][[综合征]]，这是唯一已知的性染色体单体病。患者[[表型]]为女性，身材矮小，智力一般正常，但常低于其同胞，面呈三角形，常有[[睑下垂]]及[[内眦赘皮]]等，[[上颌突]]窄，下颌小且后缩，口角下旋呈鲨鱼样嘴，[[颈部]]的[[发际]]很低，可一直伸延到肩部，约50%患者有蹼颈，即多余的翼状[[皮肤]]，双肩径宽，胸宽平如盾，[[乳头]]和乳腺发育差，两乳头距宽，[[肘外翻]]在本病十分典型，第四、第五[[掌骨]]短而内弯，并常有[[指甲]]发育不全。[[婴儿期]]脚背有[[淋巴]]样肿，十分特殊。 [[泌尿生殖系统]]的异常主要是卵巢发育差(索状性腺)，无[[滤泡]]形成，[[子宫发育不全]]，常因[[原发性闭经]]来就诊。由于卵巢功能低下患者的阴毛稀少，[[无腋毛]]，外生殖器幼稚。此外，大约有1/2患者有主[[动脉狭窄]]和[[马蹄肾]]等[[畸形]]。
一般在发育期前难于作出诊断，[[不育]]或性功能障碍是患者就诊的主要原因体型较高，双侧睾丸较小，两侧[[乳房肥大]]是典型[[病状]]。X小体阳性，[[染色体组型]]为47，XXY则可肯定诊断。
==无胡须腋毛和阴毛的治疗和预防方法==
[[产前诊断]] 产前诊断或[[宫内诊断]]，是[[预防性优生学]]的一项重要措施。
所用产前诊断技术有：①[[羊水细胞培养]]及有关[[生化]]检查([[羊膜穿刺]]时间以[[妊娠]]16～20周为宜)。②孕妇血及[[羊水]][[甲胎蛋白测定]]。③[[超声波]]显像(妊娠4个月左右即可应用)。④[[X线]]检查(妊娠5个月后)，对诊断[[胎儿]][[骨骼畸形]]有利。⑤[[绒毛]][[细胞]]的[[性染色质]]测定(受孕40～70天时)，预测胎儿性别以帮助对X连锁[[遗传病]]的诊断。⑥应用[[基因连锁]]分析。⑦[[胎儿镜检查]]。
通过以上技术的应用，防止患有严重遗传病和[[先天性畸形]]胎儿的出生。
==参看==
*[[特发性低促性腺激素性性腺功能减退症]]
*[[小儿家族性嗅神经-性发育不全综合征]]
*[[睾丸女性化]]
*[[嗜酸性腺瘤]]
*[[先天性睾丸发育不全]]
*[[小儿肥胖性生殖无能综合征]]
*[[黄体功能不全性不孕]]
*[[乳头侵蚀性腺瘤病]]
*[[泪腺多形性腺癌]]
*[[泪腺多形性腺瘤]]
*[[毛发症状]]
[[分类:毛发症状]]
== 百科帮你涨知识 ==
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[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
