528,223
个编辑
更改
听骨畸形
,先天性听骨链[[畸形]]系[[胚胎发育障碍]]所造成的[[锤骨]]、[[砧骨]]和[[镫骨]]的形态畸变或缺失，造成传音性聋。[[先天性外耳道闭锁]]常伴随[[听骨畸形]]。
==听骨畸形的原因==
听骨链由[[锤骨]]、[[砧骨]]和[[镫骨]]所构成，有关它们的[[胚胎]]起源至今仍有争论。
一种观点是锤骨和砧骨起自第一[[鳃弓]]的间质，而镫骨来自第二鳃弓的间质，[[镫骨底]]板及卵圆窗的形成与耳囊的发育有密切关系;另一种较新的观点是[[锤骨头]]和[[砧骨体]](包括砧骨短突)源起第一鳃弓的间质，[[锤骨柄]]、砧骨长脚，以及镫骨的板上结构来自第二鳃弓。某一鳃骨发育不良可造成源起该鳃弓一组听骨构造的[[畸形]]，而源起另一鳃弓的一组听骨构造则正常，根据这点，后一种观点比较符合临床所见的两类[[听骨畸形]]。
==听骨畸形的诊断==
[[临床表现]]： 第一类[[听骨畸形]]的主要[[症状]]是[[耳聋]]，多数为单侧，电测听示传音性聋，阻抗测听有两种截然相反的结果。如是听骨短缺而造成的[[听骨链中断]]，表现为高声顺;加听骨链基本完整而以[[镫骨]]足板固定(或与卵圆窗骨性融合)力主，则为低声顺，两者的镫肌[[反射]]都可能消失或减弱，[[外耳道]]和[[鼓膜]]多正常，个别病人可能有耳道变窄、鼓膜增厚或[[耳廓]]消失(尤其是上半部)等轻度[[畸形]]。 第二类畸形也为传音性聋，锤[[砧骨]]上[[鼓室]]固定所示的阻抗测听为低声顺，鼓膜[[松弛部]]多少有些内陷，[[紧张]]部光泽正常，因锤柄失去正常倾角而无光锥出现。
==听骨畸形的鉴别诊断==
[[耳骨外翻]]：是一种不太常见的现象，表现为耳朵从外往里数第二排[[耳骨]]较突出，表面看不太好看，但对人身无害处，一般是先天形成的。表现为耳朵从外往里数第二排耳骨较突出。
[[耳郭突出]]：[[巴特综合征]]患者有特殊面容，头大、前额突出、脸呈三角形耳郭突出、大眼睛、[[口角下垂]]。本病[[临床表现]]复杂多样，以[[低血钾]][[症状]]为主。[[胎儿期]]Bartter[[综合征]]表现为间歇性发作的[[多尿]]，致孕22～24周出现[[羊水过多]]，需反复抽[[羊水]]，以阻止[[早产]]。
[[耳硬化症]]：是一种原因不明的[[疾病]]，病理上是由于[[骨迷路]][[原发性]]局限性骨质吸收，而代以[[血管]]丰富的海绵状[[骨质增生]]，故称“[[硬化]]”。当侵犯卵园窗时，可引起[[镫骨]]固定，失去传音功能，使听力进行性减退。 耳硬化症的[[发病率]]与人种有很大关系，[[白种人]]发病率高，黑人发病率最低，黄种人介于两者之间。发病年龄以中青年较多。
[[耳轮发育不全]]：是[[小儿迪格奥尔格综合征]]症状之一。小儿迪格奥尔格综合征面部特征包括面部较长、球型[[鼻尖]]和狭窄的[[鼻翼]]、[[腭裂]]、[[颧骨]]扁平、眼距增宽、斜眼、低垂耳并伴有[[耳围凹陷]]和耳轮发育不全及下颌过小。
临床表现： 第一类[[听骨畸形]]的主要症状是[[耳聋]]，多数为单侧，电测听示传音性聋，阻抗测听有两种截然相反的结果。如是听骨短缺而造成的[[听骨链中断]]，表现为高声顺;加听骨链基本完整而以镫骨足板固定(或与卵圆窗骨性融合)力主，则为低声顺，两者的镫肌[[反射]]都可能消失或减弱，[[外耳道]]和[[鼓膜]]多正常，个别病人可能有耳道变窄、鼓膜增厚或[[耳廓]]消失(尤其是上半部)等轻度[[畸形]]。 第二类畸形也为传音性聋，锤[[砧骨]]上[[鼓室]]固定所示的阻抗测听为低声顺，鼓膜[[松弛部]]多少有些内陷，[[紧张]]部光泽正常，因锤柄失去正常倾角而无光锥出现。
==听骨畸形的治疗和预防方法==
该病原因分遗传性及非遗传性两种，避免[[近亲结婚]]、[[妊娠]]早期注意防止[[病毒感染]]和避免服用致畸药物是预防本病关键。双耳听骨链[[畸形]]者，最好在2岁左右手术，以利于学习语言。单侧听骨链畸形可配戴助听器。
==参看==
*[[胎儿先天畸形]]
*[[外耳道乳头状瘤]]
*[[外耳道疖肿]]
*[[弥漫性外耳道炎]]
*[[耳后骨膜下脓肿]]
*[[耳廓软骨膜炎]]
*[[外耳道真菌病]]
*[[粘连性中耳炎]]
*[[急性化脓性中耳炎]]
*[[慢性化脓性中耳炎]]
*[[耳源性脑膜炎]]
*[[耳源性脑脓肿]]
*[[外耳道异物]]
*[[中耳气压伤]]
*[[耳朵症状]]
[[分类:耳朵症状]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==听骨畸形的原因==
听骨链由[[锤骨]]、[[砧骨]]和[[镫骨]]所构成，有关它们的[[胚胎]]起源至今仍有争论。
一种观点是锤骨和砧骨起自第一[[鳃弓]]的间质，而镫骨来自第二鳃弓的间质，[[镫骨底]]板及卵圆窗的形成与耳囊的发育有密切关系;另一种较新的观点是[[锤骨头]]和[[砧骨体]](包括砧骨短突)源起第一鳃弓的间质，[[锤骨柄]]、砧骨长脚，以及镫骨的板上结构来自第二鳃弓。某一鳃骨发育不良可造成源起该鳃弓一组听骨构造的[[畸形]]，而源起另一鳃弓的一组听骨构造则正常，根据这点，后一种观点比较符合临床所见的两类[[听骨畸形]]。
==听骨畸形的诊断==
[[临床表现]]： 第一类[[听骨畸形]]的主要[[症状]]是[[耳聋]]，多数为单侧，电测听示传音性聋，阻抗测听有两种截然相反的结果。如是听骨短缺而造成的[[听骨链中断]]，表现为高声顺;加听骨链基本完整而以[[镫骨]]足板固定(或与卵圆窗骨性融合)力主，则为低声顺，两者的镫肌[[反射]]都可能消失或减弱，[[外耳道]]和[[鼓膜]]多正常，个别病人可能有耳道变窄、鼓膜增厚或[[耳廓]]消失(尤其是上半部)等轻度[[畸形]]。 第二类畸形也为传音性聋，锤[[砧骨]]上[[鼓室]]固定所示的阻抗测听为低声顺，鼓膜[[松弛部]]多少有些内陷，[[紧张]]部光泽正常，因锤柄失去正常倾角而无光锥出现。
==听骨畸形的鉴别诊断==
[[耳骨外翻]]：是一种不太常见的现象，表现为耳朵从外往里数第二排[[耳骨]]较突出，表面看不太好看，但对人身无害处，一般是先天形成的。表现为耳朵从外往里数第二排耳骨较突出。
[[耳郭突出]]：[[巴特综合征]]患者有特殊面容，头大、前额突出、脸呈三角形耳郭突出、大眼睛、[[口角下垂]]。本病[[临床表现]]复杂多样，以[[低血钾]][[症状]]为主。[[胎儿期]]Bartter[[综合征]]表现为间歇性发作的[[多尿]]，致孕22～24周出现[[羊水过多]]，需反复抽[[羊水]]，以阻止[[早产]]。
[[耳硬化症]]：是一种原因不明的[[疾病]]，病理上是由于[[骨迷路]][[原发性]]局限性骨质吸收，而代以[[血管]]丰富的海绵状[[骨质增生]]，故称“[[硬化]]”。当侵犯卵园窗时，可引起[[镫骨]]固定，失去传音功能，使听力进行性减退。 耳硬化症的[[发病率]]与人种有很大关系，[[白种人]]发病率高，黑人发病率最低，黄种人介于两者之间。发病年龄以中青年较多。
[[耳轮发育不全]]：是[[小儿迪格奥尔格综合征]]症状之一。小儿迪格奥尔格综合征面部特征包括面部较长、球型[[鼻尖]]和狭窄的[[鼻翼]]、[[腭裂]]、[[颧骨]]扁平、眼距增宽、斜眼、低垂耳并伴有[[耳围凹陷]]和耳轮发育不全及下颌过小。
临床表现： 第一类[[听骨畸形]]的主要症状是[[耳聋]]，多数为单侧，电测听示传音性聋，阻抗测听有两种截然相反的结果。如是听骨短缺而造成的[[听骨链中断]]，表现为高声顺;加听骨链基本完整而以镫骨足板固定(或与卵圆窗骨性融合)力主，则为低声顺，两者的镫肌[[反射]]都可能消失或减弱，[[外耳道]]和[[鼓膜]]多正常，个别病人可能有耳道变窄、鼓膜增厚或[[耳廓]]消失(尤其是上半部)等轻度[[畸形]]。 第二类畸形也为传音性聋，锤[[砧骨]]上[[鼓室]]固定所示的阻抗测听为低声顺，鼓膜[[松弛部]]多少有些内陷，[[紧张]]部光泽正常，因锤柄失去正常倾角而无光锥出现。
==听骨畸形的治疗和预防方法==
该病原因分遗传性及非遗传性两种，避免[[近亲结婚]]、[[妊娠]]早期注意防止[[病毒感染]]和避免服用致畸药物是预防本病关键。双耳听骨链[[畸形]]者，最好在2岁左右手术，以利于学习语言。单侧听骨链畸形可配戴助听器。
==参看==
*[[胎儿先天畸形]]
*[[外耳道乳头状瘤]]
*[[外耳道疖肿]]
*[[弥漫性外耳道炎]]
*[[耳后骨膜下脓肿]]
*[[耳廓软骨膜炎]]
*[[外耳道真菌病]]
*[[粘连性中耳炎]]
*[[急性化脓性中耳炎]]
*[[慢性化脓性中耳炎]]
*[[耳源性脑膜炎]]
*[[耳源性脑脓肿]]
*[[外耳道异物]]
*[[中耳气压伤]]
*[[耳朵症状]]
[[分类:耳朵症状]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
