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一般来说，枕骨大孔疝一旦发生就很难抢救过来，因为枕骨大孔疝直接导致呼吸和心跳停止，几乎没有抢救的机会。因此预防很重要，只要是幕下的病变，占位效应较重，就有积极手术的指征，手术适应症应放宽，原则是宁可错开不要漏开。这是预防枕骨大孔疝的唯一方法。若伴有[[梗阻性脑积水]]，应及时进行[[脑室穿刺引流]]和给予脱水药物，以降低颅内压，可选用[[利尿剂]]或[[20%甘露醇]]。然后处理原发的颅后窝病变。慢性疝如小脑扁桃体疝与蛛网膜下腔有粘连时，可行粘连分解术，必要时可在软膜下吸出部分水肿和出血的小脑扁桃体组织，以解除中孔压迫，使脑脊液循环通路恢复通畅。对呼吸骤停者，应立即予辅助呼吸并同时行脑室穿刺引流，同时给予静脉内注射脱水药物，如自主呼吸恢复，可紧急行颅后窝开颅术以清除原发病灶。

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