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'''克雅二氏病'''（'''Creutzfeldt–Jakob病'''， CJD），或称'''克雅二氏症'''、'''库兹菲德-雅各氏症'''，简称'''库雅氏症'''或'''库贾氏症'''，是一种发生在人类身上的[[传染性海绵状脑病]]，分为普通和变种两个品种。克雅二氏病可按致病途径分为偶发性、遗传性和医源性（因医疗程序造成的感染）三类。偶发性克雅二氏病病因不明，它占所有克雅二氏病患的百分之85至90；变种克雅二氏病则是可传染的，过去病例只在猎头族发生。近年的新变种可能透过食用或接触患有[[疯牛症]]的病牛而感染。
[[皮质]]-纹体-[[脊髓变性]](CJD)是一种可传播的致命性[[中枢神经系统]][[疾病]]，以快速进行性[[痴呆]]及[[大脑皮质]]、基底节和[[脊髓]]局灶性病变为特征。
==Creutzfeldt-Jakob病的病因==
本病[[致病性]]朊[[蛋白]]根据结构不同分种亚型：1型和2型引起散发型CJD;3型为医源型CJD;4型是[[变异]]型。[[传染性]]朊蛋白可通过[[角膜]]或[[硬脑膜]][[移植]]、经[[肠道]]外应用[[人生长激素]]和埋藏脑[[电极]]传播，[[手术室]]、[[病理]]实验室和制备脑源性生物制品人员易较易[[感染]]，医务人员应注意防护身体破损处、[[结膜]]和[[皮肤]]，避免与病人[[血液]]、CSF或组织接触。传染性朊蛋白[[基因突变]]导致家族型CJD，为[[常染色体]]显性遗传，散发型CJD传播方式不清。CJD变异型被认为是牛海绵状[[脑病]]即[[疯牛病]]传播给人类。
==Creutzfeldt-Jakob病的症状==
1、诊断处理总原则
(1)根据[[进行性痴呆]]、[[肌阵挛]]、[[锥体]]/[[锥体外系]]功能异常[[视觉障碍]]等临床[[症状]]和[[体征]]，[[脑电图]]、[[脑脊液]]、[[神经病]]理学以及[[病原学]]等结果，予以诊断。
(2)CJD病人[[中枢神经系统]]组织、[[眼球]]组织具有高度[[感染性]]，其他组织如[[扁桃体]]、[[脾脏]]、[[淋巴结]]等也具有感染性。在接触上述组织时应注意防护。
(3)尚无任何资料显示CJD可通过[[接触传染]]。
2、诊断标准
(1)散发型CJD
① 确诊诊断
具有典型/标准的神经病理学改变，和/或[[免疫细胞化学]]和/或Western[[印迹法]]确定为[[蛋白酶]][[耐受性]]PrP，和/或存在[[瘙痒病]]相关[[纤维]]。
② [[临床诊断]]
具有进行性痴呆，在病程中出现典型的脑电图改变，和/或脑脊液14-3-3[[蛋白]]阳性，以及至少具有以下4种[[临床表现]]中的两种，
a.肌阵挛
b.[[视觉]]或[[小脑]]障碍
c.锥体/锥体外系功能异常
d.[[无动性缄默]]
以及临床病程短于2年。
③ 疑似诊断
具有进行性痴呆，以及至少具有以下4种临床表现中的两种，
a.肌阵挛
b.视觉或小脑障碍
c.锥体/锥体外系功能异常
d.无动性缄默
以及临床病程短于2年。
④ 所有诊断应排除其他[[痴呆]]相关[[疾病]]。
(2)医源型CJD
在散发型CJD诊断的基础上具有，
① 接受由人脑提取的[[垂体]][[激素]]治疗的病人出现进行性[[小脑综合征]];或
② 确定的暴露危险，例如曾接受过硬[[脑膜]][[移植]]、[[角膜移植]]等手术。
(3)家族遗传型CJD
① 家族遗传型CJD包括家族型CJD、吉斯特曼-施特劳斯[[综合征]](Gerstmann-Straussler -Scheinker syndrome, GSS)、家族型致死性[[失眠症]](Fatal familial isomnia, FFI)。
② 确诊诊断或临床诊断CJD病人，具有本病特异的PrP[[基因突变]]，和/或[[一级亲属]]中具有确诊诊断或临床诊断的CJD病例。
(4)[[变异]]型CJD(variant CJD, vCJD)
① 病史
a.进行性神经[[精神障碍]]
b.病程≥6个月
c.常规检查不提示其它疾病
d.无医源性接触史
② 临床表现
a.早期精神症状([[抑郁]]、[[焦虑]]、[[情感淡漠]]、退缩、妄想)
b.[[持续性疼痛]]感([[疼痛]]和/或[[感觉异常]])
c.[[共济失调]]
d.肌阵挛、舞蹈症、肌张力紊乱
e.痴呆
③ 临床检测
a.脑电图无典型的散发型CJD波型(约每秒出现一次的三相[[周期性]]复合波)，或未进行脑电图检测
b.[[MRI]]质子密度相出现双侧[[丘脑]]后[[结节]]部[[高信号]]
④ 扁桃体活检 阳性
(扁桃体活检不应作为常规检查，在脑电图出现典型的散发型CJD样波型后不应进行。对临床表现与vCJD相似，而MRI未出现双侧丘脑后结节高信号病例的诊断有意义。)
⑤ 诊断
a.确诊诊断：具有①a和 vCJD神经病理学诊断([[大脑]]和小脑广泛的空泡样变及“花瓣样”的PrP斑块沉积)
b.临床诊断：具有①和②中的任意4项，和③或①和④
c.疑似诊断：具有①和②中的任意4项，和③a
==Creutzfeldt-Jakob病的诊断==
===Creutzfeldt-Jakob病的检查化验===
[[脑脊液]]蛋白可增高(<100mg/dL)，正常脑蛋白14-3-3增高(大量[[脑神经]]元破坏所致)，[[免疫荧光]]检测(+)可临床疑诊CJD， [[血清]]S100[[蛋白]]随病情进展持续增高。[[疾病]]中晚期[[脑电图]][[周期性]]尖波或棘波。间隔2～4周的[[CT]]或[[MRI]]检查可见[[皮质]]的快速[[萎缩]]和[[脑室]]增大。
===Creutzfeldt-Jakob病的鉴别诊断===
本病应以一下病进行鉴别：
1.与Alzheimer病鉴别;
2. [[皮质]]下受累明显时应与[[帕金森病]]、[[橄榄脑桥小脑萎缩]]、[[进行性核上性麻痹]]等区别;
3.有显著局灶性[[体征]]提示颅内占位病变可能需与[[脑囊虫病]]等鉴别;
4.注意与[[肌阵挛性癫痫]]、急性[[代谢性疾病]]导致精神改变和[[肌阵挛]]等鉴别。
典型病例的诊断无困难。发生在成年人的相对迅速出现的[[痴呆]]，并继之出现肌阵挛，而[[脑脊液]]正常，有特征性[[脑电图]](除早期外)时，即应考虑CJD诊断。近年来，可以与CJD特异[[蛋白质]]起[[交叉反应]]的抗羊[[搔痒症]]因子[[抗体]]的发展在[[脑活检]]或尸解[[标本]]可以作出快速[[免疫学]]诊断
==Creutzfeldt-Jakob病的并发症==
可发展为严重[[痴呆]]。[[肌阵挛]]通常突出，可有[[肌萎缩]]、[[肢体无力]]、[[强直]]、震颤和舞蹈-指划动作，还可出现[[失语]]、[[构音障碍]]和[[共济失调]]。晚期病人呈[[昏迷]]，肌阵挛消失，80%以上的病人于起病后1年内死亡，少数拖延达2年以上。
==Creutzfeldt-Jakob病的预防和治疗方法==
预防：防止医源性及畜源性传染，是本病预防的关键。因此凡拟诊或诊断CJD者均应按[[隔离]]、销毁污物处理。
===Creutzfeldt-Jakob病的西医治疗===
目前本病并无特异治疗。病人[[呼吸]]、口鼻分泌物、尿便并无[[传染性]]。器官不能[[移植]]给他人，接触过病人的手术器械等，应在132℃以上温度蒸汽[[高压]][[消毒]]1小时9.0%患者在发病后1年内死亡，病程迁延数年者很少见。
==Creutzfeldt-Jakob病的护理==
本病[[致病性]]朊[[蛋白]]根据结构不同分为四种亚型，1型和2型引起散发型CJD，3型为医源型CJD，4型为[[变异]]型。
==Creutzfeldt-Jakob病吃什么好？==
在医生的指导下进行饮食。
==参看==
*[[家庭诊疗/克雅病|《默克家庭诊疗手册》- 克雅病]]
*[[神经内科疾病]]
[[分类:神经内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[皮质]]-纹体-[[脊髓变性]](CJD)是一种可传播的致命性[[中枢神经系统]][[疾病]]，以快速进行性[[痴呆]]及[[大脑皮质]]、基底节和[[脊髓]]局灶性病变为特征。
==Creutzfeldt-Jakob病的病因==
本病[[致病性]]朊[[蛋白]]根据结构不同分种亚型：1型和2型引起散发型CJD;3型为医源型CJD;4型是[[变异]]型。[[传染性]]朊蛋白可通过[[角膜]]或[[硬脑膜]][[移植]]、经[[肠道]]外应用[[人生长激素]]和埋藏脑[[电极]]传播，[[手术室]]、[[病理]]实验室和制备脑源性生物制品人员易较易[[感染]]，医务人员应注意防护身体破损处、[[结膜]]和[[皮肤]]，避免与病人[[血液]]、CSF或组织接触。传染性朊蛋白[[基因突变]]导致家族型CJD，为[[常染色体]]显性遗传，散发型CJD传播方式不清。CJD变异型被认为是牛海绵状[[脑病]]即[[疯牛病]]传播给人类。
==Creutzfeldt-Jakob病的症状==
1、诊断处理总原则
(1)根据[[进行性痴呆]]、[[肌阵挛]]、[[锥体]]/[[锥体外系]]功能异常[[视觉障碍]]等临床[[症状]]和[[体征]]，[[脑电图]]、[[脑脊液]]、[[神经病]]理学以及[[病原学]]等结果，予以诊断。
(2)CJD病人[[中枢神经系统]]组织、[[眼球]]组织具有高度[[感染性]]，其他组织如[[扁桃体]]、[[脾脏]]、[[淋巴结]]等也具有感染性。在接触上述组织时应注意防护。
(3)尚无任何资料显示CJD可通过[[接触传染]]。
2、诊断标准
(1)散发型CJD
① 确诊诊断
具有典型/标准的神经病理学改变，和/或[[免疫细胞化学]]和/或Western[[印迹法]]确定为[[蛋白酶]][[耐受性]]PrP，和/或存在[[瘙痒病]]相关[[纤维]]。
② [[临床诊断]]
具有进行性痴呆，在病程中出现典型的脑电图改变，和/或脑脊液14-3-3[[蛋白]]阳性，以及至少具有以下4种[[临床表现]]中的两种，
a.肌阵挛
b.[[视觉]]或[[小脑]]障碍
c.锥体/锥体外系功能异常
d.[[无动性缄默]]
以及临床病程短于2年。
③ 疑似诊断
具有进行性痴呆，以及至少具有以下4种临床表现中的两种，
a.肌阵挛
b.视觉或小脑障碍
c.锥体/锥体外系功能异常
d.无动性缄默
以及临床病程短于2年。
④ 所有诊断应排除其他[[痴呆]]相关[[疾病]]。
(2)医源型CJD
在散发型CJD诊断的基础上具有，
① 接受由人脑提取的[[垂体]][[激素]]治疗的病人出现进行性[[小脑综合征]];或
② 确定的暴露危险，例如曾接受过硬[[脑膜]][[移植]]、[[角膜移植]]等手术。
(3)家族遗传型CJD
① 家族遗传型CJD包括家族型CJD、吉斯特曼-施特劳斯[[综合征]](Gerstmann-Straussler -Scheinker syndrome, GSS)、家族型致死性[[失眠症]](Fatal familial isomnia, FFI)。
② 确诊诊断或临床诊断CJD病人，具有本病特异的PrP[[基因突变]]，和/或[[一级亲属]]中具有确诊诊断或临床诊断的CJD病例。
(4)[[变异]]型CJD(variant CJD, vCJD)
① 病史
a.进行性神经[[精神障碍]]
b.病程≥6个月
c.常规检查不提示其它疾病
d.无医源性接触史
② 临床表现
a.早期精神症状([[抑郁]]、[[焦虑]]、[[情感淡漠]]、退缩、妄想)
b.[[持续性疼痛]]感([[疼痛]]和/或[[感觉异常]])
c.[[共济失调]]
d.肌阵挛、舞蹈症、肌张力紊乱
e.痴呆
③ 临床检测
a.脑电图无典型的散发型CJD波型(约每秒出现一次的三相[[周期性]]复合波)，或未进行脑电图检测
b.[[MRI]]质子密度相出现双侧[[丘脑]]后[[结节]]部[[高信号]]
④ 扁桃体活检 阳性
(扁桃体活检不应作为常规检查，在脑电图出现典型的散发型CJD样波型后不应进行。对临床表现与vCJD相似，而MRI未出现双侧丘脑后结节高信号病例的诊断有意义。)
⑤ 诊断
a.确诊诊断：具有①a和 vCJD神经病理学诊断([[大脑]]和小脑广泛的空泡样变及“花瓣样”的PrP斑块沉积)
b.临床诊断：具有①和②中的任意4项，和③或①和④
c.疑似诊断：具有①和②中的任意4项，和③a
==Creutzfeldt-Jakob病的诊断==
===Creutzfeldt-Jakob病的检查化验===
[[脑脊液]]蛋白可增高(<100mg/dL)，正常脑蛋白14-3-3增高(大量[[脑神经]]元破坏所致)，[[免疫荧光]]检测(+)可临床疑诊CJD， [[血清]]S100[[蛋白]]随病情进展持续增高。[[疾病]]中晚期[[脑电图]][[周期性]]尖波或棘波。间隔2～4周的[[CT]]或[[MRI]]检查可见[[皮质]]的快速[[萎缩]]和[[脑室]]增大。
===Creutzfeldt-Jakob病的鉴别诊断===
本病应以一下病进行鉴别：
1.与Alzheimer病鉴别;
2. [[皮质]]下受累明显时应与[[帕金森病]]、[[橄榄脑桥小脑萎缩]]、[[进行性核上性麻痹]]等区别;
3.有显著局灶性[[体征]]提示颅内占位病变可能需与[[脑囊虫病]]等鉴别;
4.注意与[[肌阵挛性癫痫]]、急性[[代谢性疾病]]导致精神改变和[[肌阵挛]]等鉴别。
典型病例的诊断无困难。发生在成年人的相对迅速出现的[[痴呆]]，并继之出现肌阵挛，而[[脑脊液]]正常，有特征性[[脑电图]](除早期外)时，即应考虑CJD诊断。近年来，可以与CJD特异[[蛋白质]]起[[交叉反应]]的抗羊[[搔痒症]]因子[[抗体]]的发展在[[脑活检]]或尸解[[标本]]可以作出快速[[免疫学]]诊断
==Creutzfeldt-Jakob病的并发症==
可发展为严重[[痴呆]]。[[肌阵挛]]通常突出，可有[[肌萎缩]]、[[肢体无力]]、[[强直]]、震颤和舞蹈-指划动作，还可出现[[失语]]、[[构音障碍]]和[[共济失调]]。晚期病人呈[[昏迷]]，肌阵挛消失，80%以上的病人于起病后1年内死亡，少数拖延达2年以上。
==Creutzfeldt-Jakob病的预防和治疗方法==
预防：防止医源性及畜源性传染，是本病预防的关键。因此凡拟诊或诊断CJD者均应按[[隔离]]、销毁污物处理。
===Creutzfeldt-Jakob病的西医治疗===
目前本病并无特异治疗。病人[[呼吸]]、口鼻分泌物、尿便并无[[传染性]]。器官不能[[移植]]给他人，接触过病人的手术器械等，应在132℃以上温度蒸汽[[高压]][[消毒]]1小时9.0%患者在发病后1年内死亡，病程迁延数年者很少见。
==Creutzfeldt-Jakob病的护理==
本病[[致病性]]朊[[蛋白]]根据结构不同分为四种亚型，1型和2型引起散发型CJD，3型为医源型CJD，4型为[[变异]]型。
==Creutzfeldt-Jakob病吃什么好？==
在医生的指导下进行饮食。
==参看==
*[[家庭诊疗/克雅病|《默克家庭诊疗手册》- 克雅病]]
*[[神经内科疾病]]
[[分类:神经内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
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