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ARPKD双肾体积和重量明显增大，约为正常的10倍左右。外形光滑，切面可见梭状或柱状囊肿，呈放射状分布。上皮细胞呈柱形，与集合管皮皮细胞一致。肾盂和肾盏被[[膨胀]]的[[肾实质]]压迫而变窄、变小。[[肝脏]]病变局限于门脉区，呈弥漫性，[[胆管扩张]]伴[[结缔组织]]增生，引起门脉周围纤维化，随时间进展，出现[[门脉高压]]及[[肝脾肿大]]。　　

==临床表现==

在很多人看来，肾脏切除，肾移植不失为解决根本的好方法。没错，这的确是治疗多囊肾的有效方法之一。可是，肾脏切除作为一种较大手术创伤，考验着患者的承受能力。而且由于多囊肾遗传性的特点，切除一个肾脏，另一肾脏功能可能出现急速[[衰竭]]。至于肾移植，抛开高昂的费用、寻找合适肾源的漫长等待不谈，单是其术后可能引发的排异性就让很多患者望而却步。对于这种方法，技术还有待进一步提高。

[[分类:内科]][[分类:外科学]][[分类:泌尿系统疾病]][[分类:泌尿外科]]