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白血病视网膜病变

添加6,257字节, 2017年1月14日 (六) 07:08
创建页面,内容为“白血病所致眼底改变,称为白血病视网膜病变(leukemic retinopathy)。 ==白血病视网膜病变的病因== (一)发病原因 多种因...”
[[白血病]]所致[[眼底改变]],称为[[白血病视网膜病变]](leukemic retinopathy)。
==白血病视网膜病变的病因==
(一)发病原因

多种因素可导致[[白血病]]发生,如[[遗传因素]]、接触化学物质、[[辐射]]影响、[[生物因素]](如[[病毒感染]])等。

(二)发病机制

[[红细胞]]、[[血小板]]数量减少程度,[[白细胞]]总数及不成熟白细胞比例的增加,对眼底改变有很大影响。白血病病程中血象常有波动。[[视网膜水肿]]混浊、[[静脉扩张]]、[[静脉]]白鞘、各种形态[[渗出]]斑、[[渗出性视网膜脱离]]、[[视盘水肿]],与白细胞数大量增多和不成熟白细胞比率上升密切相关。[[视网膜出血]]则与[[贫血]]有关,红细胞数愈低,[[出血]]量愈多。[[血小板减少]],未成熟[[白细胞增多]]对视网膜出血也有作用,但与白细胞总数无关。总的看来,引起眼底病变的因素,在[[急性白血病]],无论为[[粒细胞]]性或[[淋巴细胞]]性,主要是贫血;在[[慢性粒细胞性白血病]]主要是贫血和未成熟白细胞比率高度上升;在[[慢性淋巴细胞性白血病]]主要为贫血,其中有些病例,未成熟淋巴细胞比率的显著增高可能也有影响。
==白血病视网膜病变的症状==
1.眼底表现 本病[[临床表现]]大多数由[[肿瘤细胞]]直接侵犯所致,而同时伴有的[[贫血]]、[[血小板减少]]也是引起眼底[[症状]]的因素。[[白血病视网膜病变]]可发生在急性或[[慢性白血病]],尤以急性者更常见。

(1)[[视网膜]]血管改变:以[[静脉扩张]]迂曲最常见,占49.3%~84%。[[静脉]]迂曲充盈,管径扩大可至正常的数倍,动静[[脉管]]径比例可为1∶2甚至1∶4,尤以动静脉交叉处明显。[[肿胀]]和迂曲的[[静脉管]]径不规则,呈节段状或腊肠状。由于贫血或[[血液]]内充满[[白细胞]],静脉颜色变成黄红色,甚至与[[动脉]]不易区分。静脉周围有白色鞘膜,是由于[[血管]]周围有[[白血病细胞浸润]]所致。动脉在晚期也可扩张。Duke等观察死于[[白血病]]患者的视网膜[[消化]]铺片,发现50%的慢性白血病患者周边视网膜有[[微血管瘤]]形成;少数病人伴有周边血管闭塞和新生血管形成。

(2)[[视网膜出血]]和[[渗出]]:视网膜出血占白血病眼底病变的第2位,也有统计认为居首位者,尤其是在急性类型。视网膜出血可发生在眼底任何部位,但最常见位于后极部。[[出血]]可位于视网膜浅层或深层,形态多样,可呈火焰状、线条状、点状、斑状或不规则形。如位于视网膜前则呈船形,偶可进入[[玻璃体]]而遮盖眼底。视网膜下出血少见,偶尔有因此而导致[[视网膜脱离]]者,出血可有一白心位于其中央,1/6~1/4PD大小。对白心的来源有不同看法,有的认为白心是[[细胞]]碎屑集积,或认为是不成熟白血病细胞的聚集,或认为系[[毛细血管]][[栓子]]。视网膜渗出比较少见,可出现[[黄斑]]硬性星芒状渗出或棉絮状斑,后者可能是[[视神经]][[轴索]][[梗死]]或由局部白血病细胞聚积所致。

(3)视网膜和[[脉络膜]][[浸润]]:由于视网膜和脉络膜有白血病细胞浸润,可产生[[视网膜水肿]],视网膜颜色从正常橘红色变成橘黄色,甚至黄白色。视网膜[[结节]]状浸润多发生在白细胞数大量增高并有不成熟白细胞的患者,多属暴发型,常早期死亡。故视网膜结节状浸润联合血液中白细胞数增高是预后不良的指征。脉络膜白细胞浸润在眼底常不易看见。由于脉络膜组织受白细胞浸润而增厚,或脉络膜毛细血管受白血病细胞浸润而堵塞,干扰了[[视网膜色素]]上皮的血供,导致色素上皮崩解,致其屏障功能受损。荧光[[血管造影]]可见早期大量点状[[荧光素]]渗漏,有的病人伴有[[浆液性视网膜脱离]],则染料可进入视网膜下空间。

(4)[[视盘水肿]]:白血病病变可侵犯视神经的不同部位,如果白血病细胞浸润在[[筛板]]之前,可使[[视盘]]边界模糊,视盘水肿可高达数个屈光度,同时伴有出血。一般较少[[视力]]下降,如黄斑受累则视力明显下降。如筛板后视[[神经]]受累,视力也可明显下降。视盘水肿的原因可能系白血病细胞浸润视盘组织和血管致[[静脉回流]]受阻和[[缺血]]所致。也可出于颅内白细胞浸润或[[颅内出血]]致[[颅内压增高]]所致。

白血病视网膜病变在不同类型和不同程度白血病患者中,还有同时伴有贫血和血小板减少的患者。

2.白血病除眼底受累外,可广泛侵犯眼其他组织,如[[眼眶]]、[[眼睑]]、[[虹膜]]、[[角膜]]、以及其他任何眼组织。

(1)眼眶浸润:常发生于幼儿,75%发生在10岁以内。国内报告平均年龄为14.2岁。男性比女性多见,男∶女为3∶1。可单侧或双侧发病,以急性粒细胞型白血病[[发病率]]最高。以往称为[[绿色瘤]](chloromas),是由于髓性过氧化酶(myeloperoxidase)呈绿色。近来发现许多白血病所致眼眶浸润并不均呈绿色,根据肿瘤细胞结构,称为[[粒细胞肉瘤]](granulocytic sarcoma),或称为髓样[[肉瘤]](myeloid sarcoma)更为合适。其临床特征是由于眶内组织受白血病细胞浸润而产生[[眼球突出]]、[[眼睑下垂]]、[[结膜充血]][[水肿]]、[[眼球]]运动受限,[[眶缘]]可触及坚硬的肿物和眼球后触痛等。有眼眶浸润者提示病情严重,预后不良,[[病死率]]高。

(2)虹膜浸润:多发生在[[急性淋巴细胞白血病]]患者,也可发生在[[粒细胞]]型或单[[核型]]。这些病人大多同时有[[脑膜]]浸润或为复发的病例。虹膜可单侧或双侧受累,症状类似[[急性虹膜睫状体炎]],如[[睫状充血]]、[[疼痛]][[羞明]]、[[前�
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