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蛋白质[[分子]]是[[生物]]大分子，[[分子量]]约从5，000到数百万。其基本单位是[[氨基酸]]，通式为：

由于氨基和羧基都在α-C上，故称为α-氨基酸。式中R表示[[侧链]]。侧链不同，氨基酸的种类就不同。组成蛋白质的氨基酸一共有20种，各氨基酸按一定的排列顺序由肽键（[[酰胺键]]）联结成长链。肽键是由一个[[氨基酸残基]]的α-羧基和另一个氨基酸残基的α-氨其组成，如下所示：

一个蛋白质分子由一个或几个肽链组成，每个链大约含有20到几百个氨基酸残基。肽链的氨基端称为N-端、[[羧基端]]称为C-端。蛋白质有[[一级结构]]、[[二级结构]]、[[三级结构]]、[[四级结构]]。一级结构只指肽链中氨基酸排列的顺序，二至四级结构表明主、侧链空间排列的关系。分子量超过1，000，000的蛋白质都有四级结构。

这20种氨基酸在体内能参与[[蛋白质合成]]，都是人体所不可缺少的。其中[[异亮氨酸]]、[[亮氨酸]]、[[赖氨酸]]、[[蛋氨酸]]、[[苯丙氨酸]]、[[苏氨酸]]、[[色氨酸]]、[[缬氨酸]]、[[组氨酸]]（表2-1）9种，在体内不能自行合成，或合成速率不能满足机体需要，必须由食物供给。这些氨基酸称为[[必需氨基酸]]。9种中的组氨酸是婴幼儿必需氨基酸，[[婴儿]]缺乏时患[[湿疹]]。其余11种在体内能自行合成，称为[[非必需氨基酸]]。但是[[半胱氨酸]]和[[酪氨酸]]在体内能分别由蛋氨酸和苯丙氨酸合成，这两种氨基酸如果在膳食中含量丰富，则有节省蛋氮酸与苯丙氨酸两种必需氨基酸的作用，因此有时称为半需氨基酸。

注：*必需氨基酸 **[[脯氨酸]]的全结构，不是R结构

上述合成不普遍存在于各种组织，如苯丙氨酸只在[[肝脏]]受[[羟化酶]][[催化]]而形成酪氨酸。

图2-1 非必需氨基酸的合成

肌酸和[[肌酸酐]]的生物合成：肌酸由食物供给，也可以在体内从蛋氨酸、甘氨酸和[[精氨酸]]合成。肌酸由[[血液]]送至肌肉，被主动吸收，每天[[转换率]]为2%。体内大部分肌酸以肌酸和[[磷酸肌酸]]的形式储于骨胳肌。在静止的肌肉中则以磷酸肌酸为主，而在[[疲劳]]的肌肉中，磷酸肌酸浓度却很低。这是由于磷酸肌酸在磷酸肌酸[[转移酶]]的作用下，转变为肌酸和[[ATP]]的结果：

这个反应使肌肉在无氧条件下，能从磷酸肌酸获得附加的但数量有限的ATP。不论肌酸或者磷酸肌酸主要通过非酶[[脱水]]反应缓慢而不可逆地形成肌酸酐。肌酸酐不被利用，进入血液随尿排出，每日肌酸酐生成的量相当恒定，约为总肌酸库的1.7%。

各种氨基酸按照特定的化学反应进行降解。图2-2表明大鼠体内氨基酸降解的主要场所和产物。

图2-2 氨基酸主要降解场所与产物

尿素的形成几乎全部局限在肝脏中，因肝脏是唯一含有[[精氨酸酶]]的组织。首先是氨和CO₂合成氨[[甲酰]]磷酸，然后经过[[瓜氨酸]]、精氨（酸代）[[琥珀酸]]、精氨酸等一系列合成反应（图2-4），最后精氨酸在精氨酸酶的催化下分解为尿素和[[鸟氨酸]]。鸟氨酸重返尿素合成的循环，尿素随尿排出。

图2-3　葡萄糖-丙氨酸循环

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图2-4 尿素合成的途径

尿氨是蛋白质代谢的最终产物之一，在[[肾脏]]合成。由血浆送来的谷氨酰胺，在肾脏的[[近曲小管]][[上皮细胞]]中，经[[谷氨酰胺酶]]催化水解为氨和谷氨酸盐。谷氨酸盐在[[谷氨酸脱氢酶]]的催化下，又产生氨和α-酮戊二酸。氨随尿排出；α-酮戊二酸经糖原异生作用形成葡萄糖，送入血循环重新利用。在[[饥饿]]或[[糖尿病]]等发生[[酸中毒]]的情况下，尿氨增多，肾脏既排泄氨又成了供给葡萄糖的场所。氨的形成也使身体保存了钠离子，否则钠离子将用于中和酸而被排出。

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