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大动脉炎
,'''大动脉炎'''（'''Takayasu arterifis，TA'''）是一种累及[[主动脉]]及其主要分支以及[[肺动脉]]的慢性进行性非特异炎性疾病<ref name="Andrews"></ref><ref name=mk>American College of Physicians ([[ACP]]). <u>Medical Knowledge Self-Assessment Program (MKSAP-15): Rheumatology</u>. "Systemic Vasculitis." Pg. 65-67. 2009, ACP. [http://mksap15.acponline.org/]</ref>。疾病由日本医生高安右人（Mikito Takayasu）在1908年首次报告，因此又被称为'''[[高安病]]'''、'''Takayasu病'''<ref>M. Takayasu. A case with peculiar changes of the central retinal vessels. Acta Societatis ophthalmologicae Japonicae, Tokyo 1908, 12:554-555</ref>。
大动脉炎在亚洲地区较多见，多发于年轻女性，男女发病比例约为1：8~9<ref name=mk /><ref name=emedpedtakay>[http://emedicine.medscape.com/article/1007566-overview Takayasu Arteritis - Pediatrics (eMedicine)]</ref>，女性的发病高峰在20岁左右，在30岁以前发病约占90％，40岁以后较少发病，而男性并没有准确的发病年龄高峰<ref>Watts R,Al-Taiar A,Mooney J,et a1．The epidemiology of Takayasu arteritis in the UK. Rheumatology,2009,48:1008-101</ref>。大动脉炎的病因迄今尚不明确，可能与[[感染]]引起的[[免疫]]损伤或[[遗传因素]]等因素有关。
== [[病理生理学]] ==
患者因[[自身免疫]]因素或遗传因素在主动脉及其主要分支或肺动脉出现[[动脉]]壁全层炎。早期[[血管]]壁可见大量[[炎性细胞浸润]]，以[[淋巴细胞]]、[[浆细胞]]为主，偶见[[中性粒细胞|多形核中性粒细胞]]及[[多核]][[巨细胞]]，后期受累动脉壁广泛[[纤维化]]及[[瘢痕]]形成<ref name=kaplan>John Barone, M.D. <u>USMLE Step 1 Lecture Notes</u>. "Vascular Pathology." 2008, Kaplan Inc. pg 101</ref>。受累[[血管内膜]]增厚，导致血管狭窄、闭塞或[[血栓形成]]<ref name=emedpedtakay/>，部分患者因[[炎症]]破坏动脉壁中层，[[弹力纤维]]及[[平滑肌纤维]][[坏死]]，导致[[动脉扩张]]、[[假性动脉瘤]]或[[主动脉夹层]]。
== [[临床表现]] ==
* 全身症状：少数患者在局部症状或体征出现前可有全身不适、疲劳、发热、食欲不振、恶心等非特异性全身症状。
* 局部症状：呈多样性，按受累血管的不同，出现相应器官缺血的症状与体征。根据血管病变部位，按Lupi-Herrea分类法可分为4种类型：头臂动脉型（主动脉弓综合征），胸-腹主动脉型，广泛型和肺动脉型<ref>RonMd AA，Ricard C．Vascular manifestations of systemic autoimmune diseases．Florida: CRC,200l:25l-273</ref>。
# 头臂动脉型：主要累及主动脉弓及其分支，引起脑部和上肢出现不同程度的缺血。脑部缺血患者出现头昏、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明．咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。上肢缺血的患者可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌萎缩。
# 胸-腹主动脉型：主要累及降主动脉或腹腔动脉，患者由于下肢动脉缺血出现出现下肢无力、酸痛、皮肤发凉和[[间歇性跛行]]等症状，如[[肾动脉狭窄]]引起的[[肾血管性高血压]]，以[[舒张压]]升高明显，患者可有头痛、头晕、心悸的症状。降主动脉严重狭窄时，心脏排出的血液大部分流向上肢，引起上肢血压升高，[[主动脉瓣关闭不全]]导致收缩期[[高血压]]。
# 广泛型：累及多处血管，属多发性病变，具有头臂动脉型和胸-腹主动脉型的特征。
# 肺动脉型：约有一半的患者可合并肺动脉受累，单纯肺动脉受累者罕见。可在晚期出现轻度或中度肺动脉高压，出现心悸、气短或[[心力衰竭]]。
== 诊断 ==
=== 诊断标准 ===
40岁以下女性如有单侧或双侧[[肢体]]、[[脑动脉]]出现[[缺血]]症状，近期突然出现[[高血压]]或[[顽固性高血压]]，或出现无脉征（颈动脉、[[桡动脉]]和[[肱动脉]]搏动减弱或消失）及有眼底病变者的症状时，应怀疑本病。目前大动脉炎的诊断标准采用1990年美国[[风湿病]]学会提出的分类标准<ref>Arend WP, Michel BA, Bloch DA, Hunder GG, Calabrese [[LH]], Edworthy [[SM]], Fauci AS, Leavitt RY, Lie JT, Lightfoot RW Jr, et al.The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis.Arthritis Rheum.1990 Aug;33(8):1129-1134</ref>：
# 发病年龄在40岁以下；
# 肢体间歇性运动障碍：活动时一个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适，以上肢明显；
# 一侧或双侧肱动脉搏动减弱；
# 双侧上肢收缩压差大于10mmHg；
# 一侧或双侧[[锁骨下动脉]]或[[腹主动脉]]闻及杂音；
# 血管造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，而且不是由[[动脉硬化]]、纤维肌发育不良或类似原因引起。
满足上述3条或以上即可诊断为大动脉炎，这个诊断标准的敏感性为90.5%，特异性为97.8%。
=== 辅助检查 ===
* 血液检查：目前并没有特异性的血清学指标<ref>Kasuya N, Kishi Y, Isobe M, Yoshida M, Numano F. P-selectin expression,but not GPIIb/IIIa Activation,is enhanced in the inflammatory stage of Takayasu's arteritis:Circ J 2006,70:600-604</ref>，一般都是炎症活动的反应。可检测[[红细胞沉降率]]（ESR），ESR是反映本病疾病活动的一项重要指标。大动脉炎疾病活动时ESR可增快，病情稳定后ESR恢复正常。[[C反应蛋白]]呈阳性，其临床意义与ESR相同，是本病疾病活动的指标之一。少数患者在疾病活动期白细胞增高、血小板增高或慢性轻度贫血。
* 影像学检查
** 彩色多普勒超声检查：可探查主动脉及其主要分支（颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等）狭窄或闭塞程度，还可测定肢体的动脉压力，是筛查大动脉炎首选的检查，但对远端的分支血管探查比较困难。
** CT血管造影（CTA）：可直接显示受累血管管腔变化、管径大小、管壁是否光滑、受累血管的范围和长度，是大动脉炎诊断和随访的首选检查<ref>Yadav MK.Takayasu arteritis:clinical and CT-arIgiography profile of 25 patients and a brief review of literature.Indian Heart J,2007,59:468-474</ref>。但CTA检查不能观察血管壁厚度的改变。
** [[磁共振成像]]（MRI）：可显示出受累血管的形态和结构，以及血管壁周围的水肿情况，有助于判断疾病是否活动。
** [[数字减影血管造影]]（DSA）：可以详细了解血管病变部位、范围及程度，是目前诊断大动脉炎的金标准，但DSA的缺点是对脏器内小动脉如肾内小动脉分支显示不清。
== 治疗 ==
=== [[药物治疗]] ===
大动脉炎约为20％是[[自限性]]，这类患者如无[[并发症]]可随访观察。对发病早期有[[上呼吸道]]、[[肺部]]或其他脏器感染因素存在。应有效地控制感染，对防止病情的发展可能有一定意义。常用的药物有[[糖皮质激素]]和[[免疫抑制剂]]。糖皮质激素是目前大动脉炎活动的主要治疗药物，及时用药可有效改善症状，缓解病情，一般口服[[泼尼松]]每日1mg／kg，维持一个月后逐渐减量，通常以[[ESR]]和[[C反应蛋白]]下降趋于正常为减量的指标，剂量减至每日5-10 mg时，长期维持一段时间。活动性重症者可试用大剂量[[甲泼尼龙]][[静脉]]冲击治疗。长期使用应防止[[骨质疏松]]的发生。使用免疫抑制剂联合糖皮质激素能增强疗效。常用的免疫抑制剂有[[环磷酰胺]]、[[甲氨蝶呤]]和[[硫唑嘌呤]]等。在免疫抑制剂使用中应检查[[血常规]]、[[尿常规]]，监测[[肝功能]]和[[肾功能]]，防止不良反应的发生。
对症支持治疗包括降[[低血压]]、[[扩张血管]]、改善[[微循环]]等。扩张血管及改善微循环药物如[[阿司匹林]]、[[潘生丁]]使[[血液]]黏稠度下降，红[[细胞聚集]]减低，[[凝血时间延长]]，保护血管，改善动脉功能，有利于大动脉炎的恢复。高度怀疑有[[结核菌]]感染者，应同时[[抗结核治疗]]。
=== [[介入治疗]] ===
介入治疗为大动脉炎提供了一种微创的疗效可靠的治疗手段。经皮腔内[[血管成形术]]目前已应用治疗[[肾动脉狭窄]]及[[腹主动脉]]、[[锁骨下动脉狭窄]]等，获得较好的疗效。
=== [[手术治疗]] ===
手术治疗的目的主要是解决[[肾血管性高血压]]及[[脑缺血]]。方法包括：[[动脉内膜]]剥脱加自体静脉片修补术，血管重建、旁路[[移植术]]和自体[[肾移植]]和肾[[血运重建]]术等。
== 预后 ==
大动脉炎为慢性进行性血管病变，如病情稳定，预后好。预后主要取决于高血压的程度及脑供血情况，如早期及时使用糖皮质激素联合免疫抑制剂积极治疗可以改善预后。大动脉炎主要的死亡原因为[[脑出血]]、[[肾功能衰竭]]。
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/search?qe=%E5%A4%A7%E5%8A%A8%E8%84%89%E7%82%8E 名老中医谈大动脉炎]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
大动脉炎在亚洲地区较多见，多发于年轻女性，男女发病比例约为1：8~9<ref name=mk /><ref name=emedpedtakay>[http://emedicine.medscape.com/article/1007566-overview Takayasu Arteritis - Pediatrics (eMedicine)]</ref>，女性的发病高峰在20岁左右，在30岁以前发病约占90％，40岁以后较少发病，而男性并没有准确的发病年龄高峰<ref>Watts R,Al-Taiar A,Mooney J,et a1．The epidemiology of Takayasu arteritis in the UK. Rheumatology,2009,48:1008-101</ref>。大动脉炎的病因迄今尚不明确，可能与[[感染]]引起的[[免疫]]损伤或[[遗传因素]]等因素有关。
== [[病理生理学]] ==
患者因[[自身免疫]]因素或遗传因素在主动脉及其主要分支或肺动脉出现[[动脉]]壁全层炎。早期[[血管]]壁可见大量[[炎性细胞浸润]]，以[[淋巴细胞]]、[[浆细胞]]为主，偶见[[中性粒细胞|多形核中性粒细胞]]及[[多核]][[巨细胞]]，后期受累动脉壁广泛[[纤维化]]及[[瘢痕]]形成<ref name=kaplan>John Barone, M.D. <u>USMLE Step 1 Lecture Notes</u>. "Vascular Pathology." 2008, Kaplan Inc. pg 101</ref>。受累[[血管内膜]]增厚，导致血管狭窄、闭塞或[[血栓形成]]<ref name=emedpedtakay/>，部分患者因[[炎症]]破坏动脉壁中层，[[弹力纤维]]及[[平滑肌纤维]][[坏死]]，导致[[动脉扩张]]、[[假性动脉瘤]]或[[主动脉夹层]]。
== [[临床表现]] ==
* 全身症状：少数患者在局部症状或体征出现前可有全身不适、疲劳、发热、食欲不振、恶心等非特异性全身症状。
* 局部症状：呈多样性，按受累血管的不同，出现相应器官缺血的症状与体征。根据血管病变部位，按Lupi-Herrea分类法可分为4种类型：头臂动脉型（主动脉弓综合征），胸-腹主动脉型，广泛型和肺动脉型<ref>RonMd AA，Ricard C．Vascular manifestations of systemic autoimmune diseases．Florida: CRC,200l:25l-273</ref>。
# 头臂动脉型：主要累及主动脉弓及其分支，引起脑部和上肢出现不同程度的缺血。脑部缺血患者出现头昏、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明．咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。上肢缺血的患者可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌萎缩。
# 胸-腹主动脉型：主要累及降主动脉或腹腔动脉，患者由于下肢动脉缺血出现出现下肢无力、酸痛、皮肤发凉和[[间歇性跛行]]等症状，如[[肾动脉狭窄]]引起的[[肾血管性高血压]]，以[[舒张压]]升高明显，患者可有头痛、头晕、心悸的症状。降主动脉严重狭窄时，心脏排出的血液大部分流向上肢，引起上肢血压升高，[[主动脉瓣关闭不全]]导致收缩期[[高血压]]。
# 广泛型：累及多处血管，属多发性病变，具有头臂动脉型和胸-腹主动脉型的特征。
# 肺动脉型：约有一半的患者可合并肺动脉受累，单纯肺动脉受累者罕见。可在晚期出现轻度或中度肺动脉高压，出现心悸、气短或[[心力衰竭]]。
== 诊断 ==
=== 诊断标准 ===
40岁以下女性如有单侧或双侧[[肢体]]、[[脑动脉]]出现[[缺血]]症状，近期突然出现[[高血压]]或[[顽固性高血压]]，或出现无脉征（颈动脉、[[桡动脉]]和[[肱动脉]]搏动减弱或消失）及有眼底病变者的症状时，应怀疑本病。目前大动脉炎的诊断标准采用1990年美国[[风湿病]]学会提出的分类标准<ref>Arend WP, Michel BA, Bloch DA, Hunder GG, Calabrese [[LH]], Edworthy [[SM]], Fauci AS, Leavitt RY, Lie JT, Lightfoot RW Jr, et al.The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis.Arthritis Rheum.1990 Aug;33(8):1129-1134</ref>：
# 发病年龄在40岁以下；
# 肢体间歇性运动障碍：活动时一个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适，以上肢明显；
# 一侧或双侧肱动脉搏动减弱；
# 双侧上肢收缩压差大于10mmHg；
# 一侧或双侧[[锁骨下动脉]]或[[腹主动脉]]闻及杂音；
# 血管造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，而且不是由[[动脉硬化]]、纤维肌发育不良或类似原因引起。
满足上述3条或以上即可诊断为大动脉炎，这个诊断标准的敏感性为90.5%，特异性为97.8%。
=== 辅助检查 ===
* 血液检查：目前并没有特异性的血清学指标<ref>Kasuya N, Kishi Y, Isobe M, Yoshida M, Numano F. P-selectin expression,but not GPIIb/IIIa Activation,is enhanced in the inflammatory stage of Takayasu's arteritis:Circ J 2006,70:600-604</ref>，一般都是炎症活动的反应。可检测[[红细胞沉降率]]（ESR），ESR是反映本病疾病活动的一项重要指标。大动脉炎疾病活动时ESR可增快，病情稳定后ESR恢复正常。[[C反应蛋白]]呈阳性，其临床意义与ESR相同，是本病疾病活动的指标之一。少数患者在疾病活动期白细胞增高、血小板增高或慢性轻度贫血。
* 影像学检查
** 彩色多普勒超声检查：可探查主动脉及其主要分支（颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等）狭窄或闭塞程度，还可测定肢体的动脉压力，是筛查大动脉炎首选的检查，但对远端的分支血管探查比较困难。
** CT血管造影（CTA）：可直接显示受累血管管腔变化、管径大小、管壁是否光滑、受累血管的范围和长度，是大动脉炎诊断和随访的首选检查<ref>Yadav MK.Takayasu arteritis:clinical and CT-arIgiography profile of 25 patients and a brief review of literature.Indian Heart J,2007,59:468-474</ref>。但CTA检查不能观察血管壁厚度的改变。
** [[磁共振成像]]（MRI）：可显示出受累血管的形态和结构，以及血管壁周围的水肿情况，有助于判断疾病是否活动。
** [[数字减影血管造影]]（DSA）：可以详细了解血管病变部位、范围及程度，是目前诊断大动脉炎的金标准，但DSA的缺点是对脏器内小动脉如肾内小动脉分支显示不清。
== 治疗 ==
=== [[药物治疗]] ===
大动脉炎约为20％是[[自限性]]，这类患者如无[[并发症]]可随访观察。对发病早期有[[上呼吸道]]、[[肺部]]或其他脏器感染因素存在。应有效地控制感染，对防止病情的发展可能有一定意义。常用的药物有[[糖皮质激素]]和[[免疫抑制剂]]。糖皮质激素是目前大动脉炎活动的主要治疗药物，及时用药可有效改善症状，缓解病情，一般口服[[泼尼松]]每日1mg／kg，维持一个月后逐渐减量，通常以[[ESR]]和[[C反应蛋白]]下降趋于正常为减量的指标，剂量减至每日5-10 mg时，长期维持一段时间。活动性重症者可试用大剂量[[甲泼尼龙]][[静脉]]冲击治疗。长期使用应防止[[骨质疏松]]的发生。使用免疫抑制剂联合糖皮质激素能增强疗效。常用的免疫抑制剂有[[环磷酰胺]]、[[甲氨蝶呤]]和[[硫唑嘌呤]]等。在免疫抑制剂使用中应检查[[血常规]]、[[尿常规]]，监测[[肝功能]]和[[肾功能]]，防止不良反应的发生。
对症支持治疗包括降[[低血压]]、[[扩张血管]]、改善[[微循环]]等。扩张血管及改善微循环药物如[[阿司匹林]]、[[潘生丁]]使[[血液]]黏稠度下降，红[[细胞聚集]]减低，[[凝血时间延长]]，保护血管，改善动脉功能，有利于大动脉炎的恢复。高度怀疑有[[结核菌]]感染者，应同时[[抗结核治疗]]。
=== [[介入治疗]] ===
介入治疗为大动脉炎提供了一种微创的疗效可靠的治疗手段。经皮腔内[[血管成形术]]目前已应用治疗[[肾动脉狭窄]]及[[腹主动脉]]、[[锁骨下动脉狭窄]]等，获得较好的疗效。
=== [[手术治疗]] ===
手术治疗的目的主要是解决[[肾血管性高血压]]及[[脑缺血]]。方法包括：[[动脉内膜]]剥脱加自体静脉片修补术，血管重建、旁路[[移植术]]和自体[[肾移植]]和肾[[血运重建]]术等。
== 预后 ==
大动脉炎为慢性进行性血管病变，如病情稳定，预后好。预后主要取决于高血压的程度及脑供血情况，如早期及时使用糖皮质激素联合免疫抑制剂积极治疗可以改善预后。大动脉炎主要的死亡原因为[[脑出血]]、[[肾功能衰竭]]。
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/search?qe=%E5%A4%A7%E5%8A%A8%E8%84%89%E7%82%8E 名老中医谈大动脉炎]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
