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[[高位肩胛]]是指[[肩胛骨]]处于高位，往往发育差，形态异常。本病首先由Eulenberg报道，以后Sprengel作了详细介绍，故又称Sprengel[[畸形]]。[[先天性高位肩胛]]较少见，发病多为单侧，左侧多见，双侧十分罕见。高位肩胛常伴有其他先天性异常，如[[颈肋]]、[[肋骨]]形成不良及[[颈椎]]异常等。
==先天性高位肩胛的病因==
(一)发病原因
1.[[胚胎]]期[[发育障碍]] 胚胎中[[肢芽]]出现的时期约在[[妊娠]]第3周，至第5周可见[[肩胛骨]][[原基]]，在相当于颈3～7至胸1～2水平。这个阶段正是[[脊柱]]发育的关键时期，亦是肩胛骨开始发育的时期。胚胎第6周时原始的[[肩胛]]部开始形成，至第9周肩胛骨开始下移，至第2个月，下降完成，位于第2～7[[胸椎]][[棘突]]水平。由于某种原因而使肩胛骨不能下降至正常位置，则可造成[[高位肩胛]]骨，亦常伴有[[颈椎]]和周围[[锁骨]]、[[肋骨]]等结构的[[畸形]]。
2.引起发育障碍的诸因素 什么原因使肩胛骨不能下降到正常位置，目前仍不明确。其原因可能有多种，Horwitz认为属于[[胚胎发育]]中的变形：①[[羊水过多]]或过少，使子宫内压力加剧，从而影响肩胛骨下降。②肩胛骨和脊柱[[棘突间]]有异常连接，多为[[纤维束]]带或[[软骨]]连接。③[[肌肉]]欠缺，不足以拉下肩胛骨。④肩胛骨发育停止，肩胛骨大小及形态异常，引起肌张力紊乱。
Engel认为，胚胎发育中[[第四脑室]]液体外溢，未被吸收而在肢芽内形成压力和炎性反应，引起肩胛骨下降困难。
(二)发病机制
[[病理]]变化包括骨和肌肉。肩胛骨的位置高，体积变小，保持[[胎儿]]状肩胛骨或早期[[脊椎动物]]的肩胛骨形态，即纵径小、横径大，冈上区向前倾斜，肩胛骨内上角和内缘增宽。在肩胛骨与脊柱之间，常有额外骨，称肩胛椎体骨，这是一条菱形的[[骨板]]或软骨板，称做“骨桥”。它从肩胛骨的上角开始，至棘突、椎板或一个或数个颈椎横突上。有时，肩胛椎体骨和肩胛骨或椎体骨之间仅有[[纤维]]连接，形成良好的“[[关节]]”，因相连紧密，肩胛骨被束缚，无法旋转而上举受限。
肩胛带肌肉常有缺失，或发育欠佳，或部分[[纤维化]]。此外，往往伴有其他[[先天性畸形]]，如肋骨缺如或融合、[[颈肋]]、颈椎异常(Klippel-Feil)[[综合征]]、[[半椎体]]、[[脊柱裂]]、锁骨发育不全等。
==先天性高位肩胛的症状==
本症左侧多见。表现为耸肩和[[短颈]](图1)。从[[背部]]观察，最突出的[[临床表现]]是[[肩关节]]不对称。患侧[[肩胛骨]]向前、向上移位，一般移位3～5cm。在[[锁骨]]上区偶可摸到肩胛骨的冈上部分，肩胛骨本身较正常侧短小，呈扁宽状，其下端旋转向[[胸椎]][[棘突]]。锁骨向上、向外倾斜，患侧的[[颈部]]较饱满而缩短，有时可在肩胛骨与[[脊柱]]之间触及[[肩胛]]椎体骨的[[骨条]]或[[纤维束]]。正常[[上臂]]上举时，肩胛骨与[[肱骨]]同步向外旋转，称“肩-肱协同”。有[[高位肩胛]]时，这种协同消失，肩肱[[关节]]运动一般正常，而肩胛骨的侧向活动和旋转活动受限。肩胛带肌肉系统常有肌力不足。[[胸锁乳突肌]]挛缩时可出现[[斜颈]]。其他常见的伴随[[畸形]]有颈段[[脊柱侧凸]]、先天性颈椎融合等。
分级：Cavendish根据畸形程度的不同分为四级。
1.一级 畸形很轻,两侧肩关节在同一平面,畸形不明显,病人穿衣后外观近乎正常。
2.二级 畸形轻，两侧肩关节在同一水平面，或接近同一水平面，但病人穿衣后，畸形还可看出，且在患侧[[颈蹼]]处有一包块。
3.三级 畸形中等，肩关节高于对侧2～5cm，畸形很容易看出。
4.四级 畸形严重，肩关节很高，肩胛骨内上角几乎与[[枕骨]]抵触，有时合并[[短颈畸形]]。
畸形分级在临床上常常不容易完全做到。特别是双侧畸形病人。但根据畸形程度不同，采取不同的治疗方法，则分级还有一定的参考意义。
根据病史、临床表现和[[X线]]检查，诊断不难。
==先天性高位肩胛的诊断==
===先天性高位肩胛的检查化验===
主要为[[X线]]检查，应常规拍摄包括[[颈椎]]的胸片，可见患侧[[肩胛骨]]高于正常侧，斜位片上有时可看到[[肩胛]]椎体骨。对个别病例亦可选用[[CT]]或[[MRI]]检查。
===先天性高位肩胛的鉴别诊断===
本症的[[临床表现]]与[[翼状肩]]胛有相似之处，但后者可由进行性肌营养不良，[[胸长神经]]损伤所致的[[前锯肌]][[麻痹]]以及产瘫等多种因素引起，由于[[肩胛]]带肌肉[[无力]]、[[萎缩]]，故而在前伸双臂时多表现为双侧[[肩胛骨]]提升，酷似鸟翼，故而得名。治疗上与本症亦有类似，但需将两侧肩胛骨同时固定至[[棘突]](图2)。
==先天性高位肩胛的并发症==
可并发[[肌性斜颈]]。
==先天性高位肩胛的预防和治疗方法==
(一)治疗
1.治疗原则 治疗有非手术治疗和手术治疗。
(1)非手术治疗：包括被动和主动的功能锻炼，伸展牵引短缩的[[肌肉]]，以改善[[上肢]]外展和上举的功能。一级[[畸形]]病人适合非手术治疗。某些二、三和四级畸形不能手术的病人，也可进行非手术治疗。
(2)手术治疗：适用于[[功能障碍]]和畸形严重的[[学龄前儿童]]，但全身无其他畸形者。
由于本畸形不单纯是[[肩胛骨]]升高，而且常合并该区域的软组织畸形和挛缩，手术结果常不满意。因此选择手术病人时必须考虑到下列因素。
①年龄：在3岁以前的病儿多不能耐受手术。3～6岁手术效果较好。年龄较大的病人手术效果较差。
②畸形的程度：特别严重者，应考虑手术。
③畸形是单侧的还是双侧的：双侧对称的畸形不需手术治疗。
④合并其他畸形情况：如其他畸形严重，则不适合行矫正手术。
⑤功能障碍程度：如果上肢外展和上举的功能减少不多，可不必手术治疗。此外，也应从全身情况和术后疗效考虑是否适合手术。
2.术式选择 应根据临床医生的经验而定。属二、三级畸形者，一般适合肩胛骨内上部及肩[[椎骨]]桥[[切除术]]，因为此手术比较简单，能使畸形较好改善。属三、四级畸形者，最好应用改良肩胛骨下移术(Woodward手术)，但手术应在3～6岁间施行。因为年龄大的病人进行肩胛骨下移手术，可能发生牵拉性[[臂丛]]损伤，所以对6岁以后的病人，应限于肩胛骨内上部分切除术，包括切除[[骨膜]]及肩椎骨桥。当进行肩胛骨下移手术时，如[[锁骨]]有碍肩胛骨的下移，可同时进行锁骨[[截骨术]]。
兹将改良肩胛骨下移术(Woodward手术)介绍如下。
(1)[[麻醉]]：全麻。
(2)体位：病人俯卧位。准备[[皮肤]]时，应将上肢用[[无菌]]巾包裹置于手术野内，以便在手术中移动[[肩胛]]带。
(3)操作步骤：
①切口：从第1[[颈椎]][[棘突]]到第9[[胸椎]]棘突作[[正中切口]](图3A)，切开皮肤及[[皮下组织]]。
②显露和分离肩胛骨束带及切除骨桥皮下潜行游离直到肩胛骨的内缘。于切口下端。从[[背阔肌]]之上钝性分开[[斜方肌]]的外侧缘后，在棘突上切断斜方肌和大小[[菱形肌]]的起点，并进行钝性分离。然后翻开游离的肌肉瓣，以显露肩椎骨桥或附着在肩胛骨上角的[[纤维束]]带(图3B)。骨膜外切除肩椎骨桥。如无骨桥，应切断纤维束带或挛缩的[[肩胛提肌]]。注意勿损伤[[副神经]]及支配菱形肌的[[神经]]或[[颈横动脉]]。肩胛骨的冈上部分如有畸形，可连同其骨膜一起切除。在第4颈椎平面，横行切断斜方肌的狭窄部。这时可向下推移肩胛骨，使[[肩胛冈]]与对侧肩胛冈达同一平面。稳定肩胛骨在此矫正位置后，将斜方肌和菱形肌的[[腱膜]][[缝合]]到原起点之下的棘突上(图3C)。斜方肌的下端过剩的部分应予切除或[[重叠缝合]]。
③缝合：冲洗[[伤口]]，彻底[[止血]]，分层缝合切口，用肩-肱[[绷带]][[包扎]]2周。
(二)预后
在6岁以前行手术治疗的患者，多能获得较好的效果。
==参看==
*[[骨科疾病]]
[[分类:骨科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==先天性高位肩胛的病因==
(一)发病原因
1.[[胚胎]]期[[发育障碍]] 胚胎中[[肢芽]]出现的时期约在[[妊娠]]第3周，至第5周可见[[肩胛骨]][[原基]]，在相当于颈3～7至胸1～2水平。这个阶段正是[[脊柱]]发育的关键时期，亦是肩胛骨开始发育的时期。胚胎第6周时原始的[[肩胛]]部开始形成，至第9周肩胛骨开始下移，至第2个月，下降完成，位于第2～7[[胸椎]][[棘突]]水平。由于某种原因而使肩胛骨不能下降至正常位置，则可造成[[高位肩胛]]骨，亦常伴有[[颈椎]]和周围[[锁骨]]、[[肋骨]]等结构的[[畸形]]。
2.引起发育障碍的诸因素 什么原因使肩胛骨不能下降到正常位置，目前仍不明确。其原因可能有多种，Horwitz认为属于[[胚胎发育]]中的变形：①[[羊水过多]]或过少，使子宫内压力加剧，从而影响肩胛骨下降。②肩胛骨和脊柱[[棘突间]]有异常连接，多为[[纤维束]]带或[[软骨]]连接。③[[肌肉]]欠缺，不足以拉下肩胛骨。④肩胛骨发育停止，肩胛骨大小及形态异常，引起肌张力紊乱。
Engel认为，胚胎发育中[[第四脑室]]液体外溢，未被吸收而在肢芽内形成压力和炎性反应，引起肩胛骨下降困难。
(二)发病机制
[[病理]]变化包括骨和肌肉。肩胛骨的位置高，体积变小，保持[[胎儿]]状肩胛骨或早期[[脊椎动物]]的肩胛骨形态，即纵径小、横径大，冈上区向前倾斜，肩胛骨内上角和内缘增宽。在肩胛骨与脊柱之间，常有额外骨，称肩胛椎体骨，这是一条菱形的[[骨板]]或软骨板，称做“骨桥”。它从肩胛骨的上角开始，至棘突、椎板或一个或数个颈椎横突上。有时，肩胛椎体骨和肩胛骨或椎体骨之间仅有[[纤维]]连接，形成良好的“[[关节]]”，因相连紧密，肩胛骨被束缚，无法旋转而上举受限。
肩胛带肌肉常有缺失，或发育欠佳，或部分[[纤维化]]。此外，往往伴有其他[[先天性畸形]]，如肋骨缺如或融合、[[颈肋]]、颈椎异常(Klippel-Feil)[[综合征]]、[[半椎体]]、[[脊柱裂]]、锁骨发育不全等。
==先天性高位肩胛的症状==
本症左侧多见。表现为耸肩和[[短颈]](图1)。从[[背部]]观察，最突出的[[临床表现]]是[[肩关节]]不对称。患侧[[肩胛骨]]向前、向上移位，一般移位3～5cm。在[[锁骨]]上区偶可摸到肩胛骨的冈上部分，肩胛骨本身较正常侧短小，呈扁宽状，其下端旋转向[[胸椎]][[棘突]]。锁骨向上、向外倾斜，患侧的[[颈部]]较饱满而缩短，有时可在肩胛骨与[[脊柱]]之间触及[[肩胛]]椎体骨的[[骨条]]或[[纤维束]]。正常[[上臂]]上举时，肩胛骨与[[肱骨]]同步向外旋转，称“肩-肱协同”。有[[高位肩胛]]时，这种协同消失，肩肱[[关节]]运动一般正常，而肩胛骨的侧向活动和旋转活动受限。肩胛带肌肉系统常有肌力不足。[[胸锁乳突肌]]挛缩时可出现[[斜颈]]。其他常见的伴随[[畸形]]有颈段[[脊柱侧凸]]、先天性颈椎融合等。
分级：Cavendish根据畸形程度的不同分为四级。
1.一级 畸形很轻,两侧肩关节在同一平面,畸形不明显,病人穿衣后外观近乎正常。
2.二级 畸形轻，两侧肩关节在同一水平面，或接近同一水平面，但病人穿衣后，畸形还可看出，且在患侧[[颈蹼]]处有一包块。
3.三级 畸形中等，肩关节高于对侧2～5cm，畸形很容易看出。
4.四级 畸形严重，肩关节很高，肩胛骨内上角几乎与[[枕骨]]抵触，有时合并[[短颈畸形]]。
畸形分级在临床上常常不容易完全做到。特别是双侧畸形病人。但根据畸形程度不同，采取不同的治疗方法，则分级还有一定的参考意义。
根据病史、临床表现和[[X线]]检查，诊断不难。
==先天性高位肩胛的诊断==
===先天性高位肩胛的检查化验===
主要为[[X线]]检查，应常规拍摄包括[[颈椎]]的胸片，可见患侧[[肩胛骨]]高于正常侧，斜位片上有时可看到[[肩胛]]椎体骨。对个别病例亦可选用[[CT]]或[[MRI]]检查。
===先天性高位肩胛的鉴别诊断===
本症的[[临床表现]]与[[翼状肩]]胛有相似之处，但后者可由进行性肌营养不良，[[胸长神经]]损伤所致的[[前锯肌]][[麻痹]]以及产瘫等多种因素引起，由于[[肩胛]]带肌肉[[无力]]、[[萎缩]]，故而在前伸双臂时多表现为双侧[[肩胛骨]]提升，酷似鸟翼，故而得名。治疗上与本症亦有类似，但需将两侧肩胛骨同时固定至[[棘突]](图2)。
==先天性高位肩胛的并发症==
可并发[[肌性斜颈]]。
==先天性高位肩胛的预防和治疗方法==
(一)治疗
1.治疗原则 治疗有非手术治疗和手术治疗。
(1)非手术治疗：包括被动和主动的功能锻炼，伸展牵引短缩的[[肌肉]]，以改善[[上肢]]外展和上举的功能。一级[[畸形]]病人适合非手术治疗。某些二、三和四级畸形不能手术的病人，也可进行非手术治疗。
(2)手术治疗：适用于[[功能障碍]]和畸形严重的[[学龄前儿童]]，但全身无其他畸形者。
由于本畸形不单纯是[[肩胛骨]]升高，而且常合并该区域的软组织畸形和挛缩，手术结果常不满意。因此选择手术病人时必须考虑到下列因素。
①年龄：在3岁以前的病儿多不能耐受手术。3～6岁手术效果较好。年龄较大的病人手术效果较差。
②畸形的程度：特别严重者，应考虑手术。
③畸形是单侧的还是双侧的：双侧对称的畸形不需手术治疗。
④合并其他畸形情况：如其他畸形严重，则不适合行矫正手术。
⑤功能障碍程度：如果上肢外展和上举的功能减少不多，可不必手术治疗。此外，也应从全身情况和术后疗效考虑是否适合手术。
2.术式选择 应根据临床医生的经验而定。属二、三级畸形者，一般适合肩胛骨内上部及肩[[椎骨]]桥[[切除术]]，因为此手术比较简单，能使畸形较好改善。属三、四级畸形者，最好应用改良肩胛骨下移术(Woodward手术)，但手术应在3～6岁间施行。因为年龄大的病人进行肩胛骨下移手术，可能发生牵拉性[[臂丛]]损伤，所以对6岁以后的病人，应限于肩胛骨内上部分切除术，包括切除[[骨膜]]及肩椎骨桥。当进行肩胛骨下移手术时，如[[锁骨]]有碍肩胛骨的下移，可同时进行锁骨[[截骨术]]。
兹将改良肩胛骨下移术(Woodward手术)介绍如下。
(1)[[麻醉]]：全麻。
(2)体位：病人俯卧位。准备[[皮肤]]时，应将上肢用[[无菌]]巾包裹置于手术野内，以便在手术中移动[[肩胛]]带。
(3)操作步骤：
①切口：从第1[[颈椎]][[棘突]]到第9[[胸椎]]棘突作[[正中切口]](图3A)，切开皮肤及[[皮下组织]]。
②显露和分离肩胛骨束带及切除骨桥皮下潜行游离直到肩胛骨的内缘。于切口下端。从[[背阔肌]]之上钝性分开[[斜方肌]]的外侧缘后，在棘突上切断斜方肌和大小[[菱形肌]]的起点，并进行钝性分离。然后翻开游离的肌肉瓣，以显露肩椎骨桥或附着在肩胛骨上角的[[纤维束]]带(图3B)。骨膜外切除肩椎骨桥。如无骨桥，应切断纤维束带或挛缩的[[肩胛提肌]]。注意勿损伤[[副神经]]及支配菱形肌的[[神经]]或[[颈横动脉]]。肩胛骨的冈上部分如有畸形，可连同其骨膜一起切除。在第4颈椎平面，横行切断斜方肌的狭窄部。这时可向下推移肩胛骨，使[[肩胛冈]]与对侧肩胛冈达同一平面。稳定肩胛骨在此矫正位置后，将斜方肌和菱形肌的[[腱膜]][[缝合]]到原起点之下的棘突上(图3C)。斜方肌的下端过剩的部分应予切除或[[重叠缝合]]。
③缝合：冲洗[[伤口]]，彻底[[止血]]，分层缝合切口，用肩-肱[[绷带]][[包扎]]2周。
(二)预后
在6岁以前行手术治疗的患者，多能获得较好的效果。
==参看==
*[[骨科疾病]]
[[分类:骨科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
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