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[[主动脉窦瘤]]破裂又称乏氏窦瘤破裂，是由于[[主动脉窦]]壁缺乏正常的弹力组织和[[肌肉]]组织，受到[[高压]]血流冲击，逐渐形成囊状瘤体，向外凸出、最终可导致破裂。此病为较少见的[[先天性心脏病]]。本病成年人[[发病率]]高，病情出现突然并发展迅速。<br />
[[临床表现]]主要有突然出现剧烈[[胸痛]]，[[心悸]]，[[气促]]，并易引起[[心力衰竭]]。本病手术疗效确切，手术[[死亡率]]低，术后可完全恢复正常[[心功能]]，但有严重心力衰竭手术死亡率高，术后恢复慢。因此，应早期手术。
==主动脉窦破裂的原因==
[[主动脉窦瘤]]破裂的主要原因是[[主动脉窦]]壁缺乏正常的弹力组织和[[肌肉]]组织，受到[[高压]]血流冲击，逐渐形成囊状瘤体，向外凸出、最终可导致破裂。此病为较少见的[[先天性心脏病]]。<br />
先天性心脏病主要由于[[胎儿]][[心脏]]在发育过程中受到干扰，使部分发育停顿或缺陷，以及部分该[[退化]]者未能完全退化所致。
一、胎儿周围环境因素。[[妊娠]]早期子宫内[[病毒感染]]，以[[风疹病毒]][[感染]]后多见，常引起[[动脉导管未闭]]及[[肺动脉口狭窄]]，其次为[[柯萨奇病毒感染]](Coxsakie )可引起[[心内膜弹力纤维增生]]症，此外[[羊膜]]病变，胎儿周围机械压迫，母体[[营养障碍]]，[[维生素缺乏]]及[[代谢]]病，母体用[[细胞毒]]类药物或较长时间[[放射线]]照射，均可能与本病发生有关。
二、[[遗传因素]]。5%先心病患者发生于同一家族，其病种相同或近似，可能由于[[基因]]异常或[[染色体畸变]]所致。
三、其他。高原地区动脉导管未闭及[[房间隔缺损]][[发病率]]较高，发生可能与[[缺氧]]有关。有些先心病有性别倾向性。
==主动脉窦破裂的诊断==
[[症状]][[体征]]
1.症状
半数患者表现为慢性进行性[[心力衰竭]]，约1/3患者有急性[[胸痛]]和[[急性心力衰竭]]。部分患者有长期[[发热]]史。
2.体检
[[胸骨]]左缘3～4肋间IV～V级连续性机械样杂音，以收缩中期最响。脉压差增大，可有水[[冲脉]]和[[毛细血管搏动]]征。
诊断检查
1.[[心电图]]
多呈右室肥大伴[[劳损]]或左室肥大伴劳损。
2.[[X线]]检查
[[肺充血]]，心影扩大。逆行[[主动脉]]造影可明确显示窦瘤破入心腔部位。
3.[[超声心动图]]检查
可见扩大的[[主动脉窦]]，常有[[主动脉瓣关闭不全]]。绝大多数可见窦瘤破入心腔的部位，注意有无[[赘生物]]。
==主动脉窦破裂的鉴别诊断==
[[先天性主动脉瓣上狭窄]]：有⑴[[升主动脉根部环状缩窄]]⑵[[主动脉瓣上膈膜型狭窄]]⑶[[长段升主动脉发育不全]]。大多数病例在[[童年期]]才呈现[[主动脉]]出口狭窄[[症状]]。由于[[冠状动脉]]粥样硬化病变发生较早，[[心绞痛]]较为多见，有的病人有家族史。[[主动脉瓣]]上狭窄，特别是并有[[智力发育迟缓]]，特殊面容和[[肺动脉]]广泛狭窄的病例。常在早年因[[左心室]]流出道严重梗阻和冠状[[动脉]]病变而发生[[猝死]]，未经手术治疗的病例，很少能生长入[[成年期]]。
主动脉瓣上膈膜型狭窄：主动脉瓣上狭窄在先天性主动脉出口狭窄中最为少见，约占5～10%。男女性[[发病率]]相近。瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝。狭窄病变位于冠状动脉开口的上方。主动脉瓣上狭窄病变以局限型较为多见，约占90%。[[体征]]与其它种类的主动脉出口狭窄相似，但听不到收缩期喀喇音。[[心脏杂音]]及震颤的部位较[[瓣膜]]部狭窄为高，主动脉[[舒张]]期杂音很少见。一部分病人[[生长发育]]差，体态矮小，智力低，多言，并具有特殊面容：[[下颌后缩]]，[[鼻孔]]前倾，[[鼻梁低]]，唇厚，前额宽，眼距大，牙齿咬合不良。约5%病人血钙增高。
[[主动脉环扩张]]：近端主动脉和主动脉根部增宽,导致主动脉关闭不全。[[胸主动脉瘤]]通常可在[[X线]]胸片上见到，[[CT]]和[[MRI]]特别有助于证实其范围和大小，经胸[[超声]]检查对[[升主动脉瘤]]能精确测量其大小，但对[[降主动脉]]不能，[[经食道超声]]检查对两者均能精确测量。在胸主动脉瘤准备切除前大多有指征做主动脉对比造影或[[磁共振]]主动脉造影。
症状体征
1.症状
半数患者表现为慢性进行性[[心力衰竭]]，约1/3患者有急性[[胸痛]]和[[急性心力衰竭]]。部分患者有长期[[发热]]史。
2.体检
[[胸骨]]左缘3～4肋间IV～V级连续性机械样杂音，以收缩中期最响。脉压差增大，可有水[[冲脉]]和[[毛细血管搏动]]征。
诊断检查
1.[[心电图]]
多呈右室肥大伴[[劳损]]或左室肥大伴劳损。
2.X线检查
[[肺充血]]，心影扩大。逆行主动脉造影可明确显示窦瘤破入心腔部位。
3.[[超声心动图]]检查
可见扩大的[[主动脉窦]]，常有[[主动脉瓣关闭不全]]。绝大多数可见窦瘤破入心腔的部位，注意有无[[赘生物]]。
==主动脉窦破裂的治疗和预防方法==
先心病要分级预防
[[先天性心脏病]]怎么预防?先天性心脏病要分级预防。第一级预防就是在孕前和[[怀孕]]早期，要预防[[感冒]]，少接触电脑，加强营养，慎重用药，减少先天性心脏病的发生率。[[二级预防]]就是在[[胎儿期]]及时做一些检查，如果发现[[胎儿]]是先天性心脏病，可以考虑[[流产]]。[[三级预防]]是手术，与专科医生接触后，不同的先天性心脏病用不同的方法治疗。一般在孩子出生后，根据孩子的[[症状]]就能发现先天性心脏病。在日本，可以在胎儿期发现是否有先天性[[心脏病]]，并通过手术的方式来治疗。
有六类高危孕妇的宝宝先天性心脏病的[[发病率]]明显高于正常孕妇的宝宝：一是[[高危妊娠]]或[[过期妊娠]]的孕妇。二是妊娠前三个月母亲有感染或服药史;母亲有长期接触毒物及[[放射线]]史;母亲患有[[血液]]病、[[内分泌病]]、[[结缔组织]][[疾病]]、[[心血管疾病]]或[[遗传病]]。三是母亲有心内、心外[[畸形]]的不良生育史，有心脏病家族史。四是其他检查已证实或怀疑胎儿有心内、心外畸形或[[染色体异常]]。五是宫内[[发育异常]]，[[羊水过多]]或过少。六是胎儿心率过快、过慢或节律不齐。
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[[临床表现]]主要有突然出现剧烈[[胸痛]]，[[心悸]]，[[气促]]，并易引起[[心力衰竭]]。本病手术疗效确切，手术[[死亡率]]低，术后可完全恢复正常[[心功能]]，但有严重心力衰竭手术死亡率高，术后恢复慢。因此，应早期手术。
==主动脉窦破裂的原因==
[[主动脉窦瘤]]破裂的主要原因是[[主动脉窦]]壁缺乏正常的弹力组织和[[肌肉]]组织，受到[[高压]]血流冲击，逐渐形成囊状瘤体，向外凸出、最终可导致破裂。此病为较少见的[[先天性心脏病]]。<br />
先天性心脏病主要由于[[胎儿]][[心脏]]在发育过程中受到干扰，使部分发育停顿或缺陷，以及部分该[[退化]]者未能完全退化所致。
一、胎儿周围环境因素。[[妊娠]]早期子宫内[[病毒感染]]，以[[风疹病毒]][[感染]]后多见，常引起[[动脉导管未闭]]及[[肺动脉口狭窄]]，其次为[[柯萨奇病毒感染]](Coxsakie )可引起[[心内膜弹力纤维增生]]症，此外[[羊膜]]病变，胎儿周围机械压迫，母体[[营养障碍]]，[[维生素缺乏]]及[[代谢]]病，母体用[[细胞毒]]类药物或较长时间[[放射线]]照射，均可能与本病发生有关。
二、[[遗传因素]]。5%先心病患者发生于同一家族，其病种相同或近似，可能由于[[基因]]异常或[[染色体畸变]]所致。
三、其他。高原地区动脉导管未闭及[[房间隔缺损]][[发病率]]较高，发生可能与[[缺氧]]有关。有些先心病有性别倾向性。
==主动脉窦破裂的诊断==
[[症状]][[体征]]
1.症状
半数患者表现为慢性进行性[[心力衰竭]]，约1/3患者有急性[[胸痛]]和[[急性心力衰竭]]。部分患者有长期[[发热]]史。
2.体检
[[胸骨]]左缘3～4肋间IV～V级连续性机械样杂音，以收缩中期最响。脉压差增大，可有水[[冲脉]]和[[毛细血管搏动]]征。
诊断检查
1.[[心电图]]
多呈右室肥大伴[[劳损]]或左室肥大伴劳损。
2.[[X线]]检查
[[肺充血]]，心影扩大。逆行[[主动脉]]造影可明确显示窦瘤破入心腔部位。
3.[[超声心动图]]检查
可见扩大的[[主动脉窦]]，常有[[主动脉瓣关闭不全]]。绝大多数可见窦瘤破入心腔的部位，注意有无[[赘生物]]。
==主动脉窦破裂的鉴别诊断==
[[先天性主动脉瓣上狭窄]]：有⑴[[升主动脉根部环状缩窄]]⑵[[主动脉瓣上膈膜型狭窄]]⑶[[长段升主动脉发育不全]]。大多数病例在[[童年期]]才呈现[[主动脉]]出口狭窄[[症状]]。由于[[冠状动脉]]粥样硬化病变发生较早，[[心绞痛]]较为多见，有的病人有家族史。[[主动脉瓣]]上狭窄，特别是并有[[智力发育迟缓]]，特殊面容和[[肺动脉]]广泛狭窄的病例。常在早年因[[左心室]]流出道严重梗阻和冠状[[动脉]]病变而发生[[猝死]]，未经手术治疗的病例，很少能生长入[[成年期]]。
主动脉瓣上膈膜型狭窄：主动脉瓣上狭窄在先天性主动脉出口狭窄中最为少见，约占5～10%。男女性[[发病率]]相近。瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝。狭窄病变位于冠状动脉开口的上方。主动脉瓣上狭窄病变以局限型较为多见，约占90%。[[体征]]与其它种类的主动脉出口狭窄相似，但听不到收缩期喀喇音。[[心脏杂音]]及震颤的部位较[[瓣膜]]部狭窄为高，主动脉[[舒张]]期杂音很少见。一部分病人[[生长发育]]差，体态矮小，智力低，多言，并具有特殊面容：[[下颌后缩]]，[[鼻孔]]前倾，[[鼻梁低]]，唇厚，前额宽，眼距大，牙齿咬合不良。约5%病人血钙增高。
[[主动脉环扩张]]：近端主动脉和主动脉根部增宽,导致主动脉关闭不全。[[胸主动脉瘤]]通常可在[[X线]]胸片上见到，[[CT]]和[[MRI]]特别有助于证实其范围和大小，经胸[[超声]]检查对[[升主动脉瘤]]能精确测量其大小，但对[[降主动脉]]不能，[[经食道超声]]检查对两者均能精确测量。在胸主动脉瘤准备切除前大多有指征做主动脉对比造影或[[磁共振]]主动脉造影。
症状体征
1.症状
半数患者表现为慢性进行性[[心力衰竭]]，约1/3患者有急性[[胸痛]]和[[急性心力衰竭]]。部分患者有长期[[发热]]史。
2.体检
[[胸骨]]左缘3～4肋间IV～V级连续性机械样杂音，以收缩中期最响。脉压差增大，可有水[[冲脉]]和[[毛细血管搏动]]征。
诊断检查
1.[[心电图]]
多呈右室肥大伴[[劳损]]或左室肥大伴劳损。
2.X线检查
[[肺充血]]，心影扩大。逆行主动脉造影可明确显示窦瘤破入心腔部位。
3.[[超声心动图]]检查
可见扩大的[[主动脉窦]]，常有[[主动脉瓣关闭不全]]。绝大多数可见窦瘤破入心腔的部位，注意有无[[赘生物]]。
==主动脉窦破裂的治疗和预防方法==
先心病要分级预防
[[先天性心脏病]]怎么预防?先天性心脏病要分级预防。第一级预防就是在孕前和[[怀孕]]早期，要预防[[感冒]]，少接触电脑，加强营养，慎重用药，减少先天性心脏病的发生率。[[二级预防]]就是在[[胎儿期]]及时做一些检查，如果发现[[胎儿]]是先天性心脏病，可以考虑[[流产]]。[[三级预防]]是手术，与专科医生接触后，不同的先天性心脏病用不同的方法治疗。一般在孩子出生后，根据孩子的[[症状]]就能发现先天性心脏病。在日本，可以在胎儿期发现是否有先天性[[心脏病]]，并通过手术的方式来治疗。
有六类高危孕妇的宝宝先天性心脏病的[[发病率]]明显高于正常孕妇的宝宝：一是[[高危妊娠]]或[[过期妊娠]]的孕妇。二是妊娠前三个月母亲有感染或服药史;母亲有长期接触毒物及[[放射线]]史;母亲患有[[血液]]病、[[内分泌病]]、[[结缔组织]][[疾病]]、[[心血管疾病]]或[[遗传病]]。三是母亲有心内、心外[[畸形]]的不良生育史，有心脏病家族史。四是其他检查已证实或怀疑胎儿有心内、心外畸形或[[染色体异常]]。五是宫内[[发育异常]]，[[羊水过多]]或过少。六是胎儿心率过快、过慢或节律不齐。
== 百科帮你涨知识 ==
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