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[[神经]]白塞[[综合征]]指兼有[[神经系统]]损害的[[白塞综合征]]，又称[[神经白塞病]]。其临床特点除[[口腔黏膜]]阿弗他[[口腔炎]]、眼[[葡萄膜炎]]和外阴部痛性溃疡三大特征外，常间隔一定时间后(平均6.5年)出现[[瘫痪]]、[[脑膜刺激征]]、性格改变等神经系统损害[[症状]]。为[[感染]]后的[[自身免疫性疾病]]。
==神经白塞病的病因==
(一)发病原因
[[神经]]白塞[[综合征]]是由于某种[[细菌]]或[[病毒]]为[[抗原]]而引起的[[变态反应]]性[[血管炎]]所致。
(二)发病机制
神经白塞综合征作为[[白塞病]]的[[并发症]]之一，其发病机制与白塞病类似。文献报道有以下几种学说：
1.[[感染]]学说 Behcét等认为该病与[[病毒感染]]有关，许多学者发现NBD患者病前有[[发热]]史及[[腭扁桃体]][[发炎]]史，并在患者的[[血清]]中找到病毒感染的证据。
2.[[免疫机制]]学说 早期可在患者的血清中找到抗[[口腔黏膜]][[细胞]][[抗体]]，Kansu等发现患者CSF中[[淋巴细胞增多]]，[[补体]]C3、[[IgG]]升高，Hamza发现患者血清中[[T4]]/T8之比减少和[[NK细胞]]增多，同时NK的活力却下降，这可能与[[白细胞介素-2]]([[IL-2]])和[[细胞因子]]IFN-r的缺乏有关。
3.[[遗传因素]]学说 该病具有地区性发病倾向，主要见于日本、中国、伊朗和地中海东部的一些国家，有学者认为可能与具有某种HLA抗原(特别是HLA-B51和HLA-DRW52)的人种有关。在其高发病区的人群中，HLA-DR1和HLA-DQW1抗原明显减少。
4.其他 少数学者提出BD的发病与[[性激素]]的分泌和锌元素的缺乏有关。
[[病理]]改变：NBD的基本病变是颅内[[小血管]]损害。其主要的病理改变是颅内弥漫性中、小血管炎性改变，早期以小血管周围[[炎性细胞浸润]]为主，晚期则出现灶性[[坏死]]、[[神经胶质细胞增生]]、局部[[脱髓鞘]]及[[脑膜]]不同程度的[[增生]]和[[纤维化]]。脑实质([[大脑脚]]、[[脑干]]、[[基底核]]、[[丘脑]]或[[小脑]]等)可有中、大、小不等的[[梗死]]性病灶。大体可见脑组织[[水肿]]和脑干[[萎缩]]等。
==神经白塞病的症状==
NBD的[[中枢神经系统]](CNS)受累较[[周围神经系统]]为多，据统计BD的[[周围神经损害]]仅占NBD总数的1%。CNS各部位均可受累，且[[白质]]受累多于[[灰质]]。NBD的[[临床表现]]依其受累部位的不同而异，一般无典型的临床形式。目前，根据其受累的部位分为以下几型：
1.[[脑膜脑炎]]型 多呈急性或[[亚急性]]发病，主要表现为[[头痛]]、[[发热]]、[[颈项强直]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[复视]]、[[意识障碍]]、[[人格改变]]、记忆力减退等，数天后可出现[[偏瘫]]、[[失语]]、构音和[[吞咽困难]]。
2.[[脑干]]型 常表现为[[脑干病变]][[综合征]]或称之为类[[多发性硬化]]综合征，可表现为典型的交叉性[[瘫痪]]、[[小脑性共济失调]][[症状]]等。
3.[[脊髓]]型 NBD合并脊髓损害并不多见，文献报道可出现[[截瘫]]或四肢瘫、大小便[[功能障碍]]等脊髓损害的表现。
4.[[周围神经]]型 此型较少见，可有单神经病和[[神经根损害]]。
5.[[小脑病变]]型 常表现为小脑性共济失调。
6.[[脑神经]]瘫痪型 以[[展神经]]、[[面神经]]受累为多见。
此外，还可表现为良性颅内高压型。近年有[[肌肉]]受累的报道，但极其罕见。
本病病程较长，病程中常有缓解和恶化，[[激素]]和[[免疫抑制药]]可使病情改善，多次发作后常有[[神经]]损害的[[后遗症]]。
根据患者有[[脑膜炎]]和(或)[[脑炎]]、脑干损害等[[神经症]]状，并伴有[[口腔]]、[[生殖器溃疡]]及眼病史，诊断本病并不困难。因此，对临床高度怀疑本病时，应反复详细询问病史，结合临床查体，给予[[血清免疫]]指标检查、脑[[MRI]]、腰穿及[[脑血管造影]]等辅助检查，必要时进行[[皮肤黏膜]]的活检。
==神经白塞病的诊断==
===神经白塞病的检查化验===
1.血象常偏高。
2.[[脑脊液]]检查 据报道有80%的患者CSF检查异常，CSF的[[细胞]]数轻度增高，以[[淋巴细胞]]为主，总数常小于60×106/L，[[蛋白含量]]中度增高，多低于1.00g/L，CSF中γ[[球蛋白]]增多，CSF[[细菌培养]]阴性。CSF的变化常与[[临床表现]]不相平行，且每次发病的CSF变化差异较大。患者CSF中若见到抗[[髓鞘]]因子(AMSF)，常提示[[疾病]]处于活动期。活动期患者的CSF中还可见C3、[[IgA]]、[[IgM]]、[[IgG]]等[[免疫]]指标增高，且CSF中IL-6水平较正常人为高，[[白细胞介素]]-6(IL-6)持续增高常提示预后不佳，可作为临床监测治疗的指标。
3.患者[[血清免疫]]指标检查与脑脊液类似，临床意义也相同。
1.脑[[CT]]诊断NBD敏感性较差，仅少数患者于[[脑干]]、[[丘脑]]或大脑半球发现低密度病灶。
2.[[MRI]]的敏感性较高，[[急性期]]患者于T2加权图像上可见[[高密度影]]，而于T1加权图像上则为等密度或低密度影。多呈圆形、线形、新月形或不规则形，主要分布于脑干。特别是[[中脑]]的[[大脑脚]]和[[脑桥]]周围。此外，在丘脑、[[基底核]]、[[大脑半球]]、[[脊髓]]及[[小脑]]等部位也可发现类似异常信号影。病情严重时，还可见到[[水肿]]带和占位效应。反复发作的慢性NBD患者，晚期可见到脑干[[萎缩]]。
3.[[脑血管造影]] 可显示大、中、[[小血管]]广泛狭窄和[[血栓形成]]，其中，以大脑前、[[大脑中动脉]]的狭窄为多见。
===神经白塞病的鉴别诊断===
因NBD可呈缓解与复发的病程，且同一患者在不同时期可有神经系统多部位受累。临床上应与[[多发性硬化]](MS)、[[无菌]]性[[脑膜炎]]、[[假性延髓性麻痹]]等相鉴别。
==神经白塞病的并发症==
除以上神经系统受累的表现外，患者有反复发作[[和缓]]解的[[口腔溃疡]]、[[生殖器溃疡]]和眼色素层炎;[[皮肤]]可有[[丘疹]][[脓疱]]、丘疹[[结节]]或其他结节;同时还可累及全身多个脏器。
==神经白塞病的预防和治疗方法==
尚无较好预防措施，早期诊断及早期治疗，有可能改善NBD的预后。
===神经白塞病的西医治疗===
(一)治疗
1.目前对NBD仍没有根治的方法。[[肾上腺皮质]][[类固醇激素]]和[[免疫抑制药]]可使NBD的病情有所改善，起到一定的治疗缓解作用。在[[急性期]]或[[亚急性]]阶段，可给予[[地塞米松]]10～20mg/d，[[静脉滴注]]，2周为一疗程。以后改为[[泼尼松]]口服。
2.疗效不佳者，可加用[[硫唑嘌呤]]、[[环磷酰胺]]等免疫抑制药治疗。有文献报道[[苯丁酸]]氮介(chorambucil)10～20mg/d，静脉滴注，持续1～2个月，有一定疗效，但应注意[[不良反应]]。
3.还可给予[[免疫球蛋白]]、[[血浆]]置换等治疗，但疗效不肯定。
4.对症治疗其他系统[[并发症]]。
(二)预后
NBD预后不佳，[[病死率]]高达40%。不少患者常在发病后1年内死亡。从[[临床分型]]看，[[脊髓]]型和[[周围神经病]]变型预后相对较好，[[脑膜脑炎]]型和[[脑干]]型预后较差。
==参看==
*[[神经内科疾病]]
[[分类:神经内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==神经白塞病的病因==
(一)发病原因
[[神经]]白塞[[综合征]]是由于某种[[细菌]]或[[病毒]]为[[抗原]]而引起的[[变态反应]]性[[血管炎]]所致。
(二)发病机制
神经白塞综合征作为[[白塞病]]的[[并发症]]之一，其发病机制与白塞病类似。文献报道有以下几种学说：
1.[[感染]]学说 Behcét等认为该病与[[病毒感染]]有关，许多学者发现NBD患者病前有[[发热]]史及[[腭扁桃体]][[发炎]]史，并在患者的[[血清]]中找到病毒感染的证据。
2.[[免疫机制]]学说 早期可在患者的血清中找到抗[[口腔黏膜]][[细胞]][[抗体]]，Kansu等发现患者CSF中[[淋巴细胞增多]]，[[补体]]C3、[[IgG]]升高，Hamza发现患者血清中[[T4]]/T8之比减少和[[NK细胞]]增多，同时NK的活力却下降，这可能与[[白细胞介素-2]]([[IL-2]])和[[细胞因子]]IFN-r的缺乏有关。
3.[[遗传因素]]学说 该病具有地区性发病倾向，主要见于日本、中国、伊朗和地中海东部的一些国家，有学者认为可能与具有某种HLA抗原(特别是HLA-B51和HLA-DRW52)的人种有关。在其高发病区的人群中，HLA-DR1和HLA-DQW1抗原明显减少。
4.其他 少数学者提出BD的发病与[[性激素]]的分泌和锌元素的缺乏有关。
[[病理]]改变：NBD的基本病变是颅内[[小血管]]损害。其主要的病理改变是颅内弥漫性中、小血管炎性改变，早期以小血管周围[[炎性细胞浸润]]为主，晚期则出现灶性[[坏死]]、[[神经胶质细胞增生]]、局部[[脱髓鞘]]及[[脑膜]]不同程度的[[增生]]和[[纤维化]]。脑实质([[大脑脚]]、[[脑干]]、[[基底核]]、[[丘脑]]或[[小脑]]等)可有中、大、小不等的[[梗死]]性病灶。大体可见脑组织[[水肿]]和脑干[[萎缩]]等。
==神经白塞病的症状==
NBD的[[中枢神经系统]](CNS)受累较[[周围神经系统]]为多，据统计BD的[[周围神经损害]]仅占NBD总数的1%。CNS各部位均可受累，且[[白质]]受累多于[[灰质]]。NBD的[[临床表现]]依其受累部位的不同而异，一般无典型的临床形式。目前，根据其受累的部位分为以下几型：
1.[[脑膜脑炎]]型 多呈急性或[[亚急性]]发病，主要表现为[[头痛]]、[[发热]]、[[颈项强直]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[复视]]、[[意识障碍]]、[[人格改变]]、记忆力减退等，数天后可出现[[偏瘫]]、[[失语]]、构音和[[吞咽困难]]。
2.[[脑干]]型 常表现为[[脑干病变]][[综合征]]或称之为类[[多发性硬化]]综合征，可表现为典型的交叉性[[瘫痪]]、[[小脑性共济失调]][[症状]]等。
3.[[脊髓]]型 NBD合并脊髓损害并不多见，文献报道可出现[[截瘫]]或四肢瘫、大小便[[功能障碍]]等脊髓损害的表现。
4.[[周围神经]]型 此型较少见，可有单神经病和[[神经根损害]]。
5.[[小脑病变]]型 常表现为小脑性共济失调。
6.[[脑神经]]瘫痪型 以[[展神经]]、[[面神经]]受累为多见。
此外，还可表现为良性颅内高压型。近年有[[肌肉]]受累的报道，但极其罕见。
本病病程较长，病程中常有缓解和恶化，[[激素]]和[[免疫抑制药]]可使病情改善，多次发作后常有[[神经]]损害的[[后遗症]]。
根据患者有[[脑膜炎]]和(或)[[脑炎]]、脑干损害等[[神经症]]状，并伴有[[口腔]]、[[生殖器溃疡]]及眼病史，诊断本病并不困难。因此，对临床高度怀疑本病时，应反复详细询问病史，结合临床查体，给予[[血清免疫]]指标检查、脑[[MRI]]、腰穿及[[脑血管造影]]等辅助检查，必要时进行[[皮肤黏膜]]的活检。
==神经白塞病的诊断==
===神经白塞病的检查化验===
1.血象常偏高。
2.[[脑脊液]]检查 据报道有80%的患者CSF检查异常，CSF的[[细胞]]数轻度增高，以[[淋巴细胞]]为主，总数常小于60×106/L，[[蛋白含量]]中度增高，多低于1.00g/L，CSF中γ[[球蛋白]]增多，CSF[[细菌培养]]阴性。CSF的变化常与[[临床表现]]不相平行，且每次发病的CSF变化差异较大。患者CSF中若见到抗[[髓鞘]]因子(AMSF)，常提示[[疾病]]处于活动期。活动期患者的CSF中还可见C3、[[IgA]]、[[IgM]]、[[IgG]]等[[免疫]]指标增高，且CSF中IL-6水平较正常人为高，[[白细胞介素]]-6(IL-6)持续增高常提示预后不佳，可作为临床监测治疗的指标。
3.患者[[血清免疫]]指标检查与脑脊液类似，临床意义也相同。
1.脑[[CT]]诊断NBD敏感性较差，仅少数患者于[[脑干]]、[[丘脑]]或大脑半球发现低密度病灶。
2.[[MRI]]的敏感性较高，[[急性期]]患者于T2加权图像上可见[[高密度影]]，而于T1加权图像上则为等密度或低密度影。多呈圆形、线形、新月形或不规则形，主要分布于脑干。特别是[[中脑]]的[[大脑脚]]和[[脑桥]]周围。此外，在丘脑、[[基底核]]、[[大脑半球]]、[[脊髓]]及[[小脑]]等部位也可发现类似异常信号影。病情严重时，还可见到[[水肿]]带和占位效应。反复发作的慢性NBD患者，晚期可见到脑干[[萎缩]]。
3.[[脑血管造影]] 可显示大、中、[[小血管]]广泛狭窄和[[血栓形成]]，其中，以大脑前、[[大脑中动脉]]的狭窄为多见。
===神经白塞病的鉴别诊断===
因NBD可呈缓解与复发的病程，且同一患者在不同时期可有神经系统多部位受累。临床上应与[[多发性硬化]](MS)、[[无菌]]性[[脑膜炎]]、[[假性延髓性麻痹]]等相鉴别。
==神经白塞病的并发症==
除以上神经系统受累的表现外，患者有反复发作[[和缓]]解的[[口腔溃疡]]、[[生殖器溃疡]]和眼色素层炎;[[皮肤]]可有[[丘疹]][[脓疱]]、丘疹[[结节]]或其他结节;同时还可累及全身多个脏器。
==神经白塞病的预防和治疗方法==
尚无较好预防措施，早期诊断及早期治疗，有可能改善NBD的预后。
===神经白塞病的西医治疗===
(一)治疗
1.目前对NBD仍没有根治的方法。[[肾上腺皮质]][[类固醇激素]]和[[免疫抑制药]]可使NBD的病情有所改善，起到一定的治疗缓解作用。在[[急性期]]或[[亚急性]]阶段，可给予[[地塞米松]]10～20mg/d，[[静脉滴注]]，2周为一疗程。以后改为[[泼尼松]]口服。
2.疗效不佳者，可加用[[硫唑嘌呤]]、[[环磷酰胺]]等免疫抑制药治疗。有文献报道[[苯丁酸]]氮介(chorambucil)10～20mg/d，静脉滴注，持续1～2个月，有一定疗效，但应注意[[不良反应]]。
3.还可给予[[免疫球蛋白]]、[[血浆]]置换等治疗，但疗效不肯定。
4.对症治疗其他系统[[并发症]]。
(二)预后
NBD预后不佳，[[病死率]]高达40%。不少患者常在发病后1年内死亡。从[[临床分型]]看，[[脊髓]]型和[[周围神经病]]变型预后相对较好，[[脑膜脑炎]]型和[[脑干]]型预后较差。
==参看==
*[[神经内科疾病]]
[[分类:神经内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
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