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[[中央晕轮状脉络膜萎缩]](central areolar choroidal atrophy)是一种[[常染色体]]显性遗传性[[疾病]]，是[[原发性]][[脉络膜]][[毛细血管]][[萎缩]]的一种特殊类型，其主要表现为后极部圆形或卵圆形[[视网膜色素]]上皮和脉络膜毛细血管萎缩缺失，裸露脉络膜[[大血管]]。
==中央晕轮状脉络膜萎缩的病因==
(一)发病原因
与[[遗传因素]]有关。
(二)发病机制
尚不十分清楚。
==中央晕轮状脉络膜萎缩的症状==
本病起[[病症]]状轻，发展缓慢，早期无自觉[[症状]]。发病年龄为20～40岁。
1.视功能改变 [[视力]]呈缓慢进行性减退，幼年时即有中心[[视力障碍]]，至中年开始有明显视力下降，有的50岁才出现自觉症状，有中心暗点。本病早期为[[旁中心暗点]]，[[暗适应]]功能下降，阅读困难及眩光。无[[夜盲]]史，也有自幼视力不好、夜间视力差的病例。眼电生理检查可见ERG轻度异常改变，早期正常。随病程进展，当[[脉络膜]]及继发的[[视网膜色素]]上皮、[[神经上皮]][[萎缩]]时，ERG可表现RG峰值显著下降，尤其是[[黄斑]]后极30°区域。根据RPE受累程度EOG可表现正常或轻度异常。患者早期无明显[[色盲]]表现，晚期可有色盲。多焦ERG 1阶和2阶反应的振幅和潜时降低。Nagasaka等采用多焦ERG对8只早期[[中央晕轮状脉络膜萎缩]]眼检测，发现在可见的萎缩区域1阶反应振幅降低，在不可见的萎缩区域振幅也降低，在许多区域潜时轻度延迟;2阶反应的振幅在后极和周边区域很低;与正常组比较，所有区域2阶和1阶反应的比降低并不明显。Hartley等发现中央晕轮状脉络膜萎缩患者的全[[视野]]ERG检查虽然正常，但多焦ERG已发现异常。
2.[[眼底改变]] 早期可见[[黄斑部]]呈颗粒状[[色素脱失]]，中心凹[[光反射]]弥散，黄斑区呈锡箔样。有的双眼黄斑部出现[[水肿]]及[[渗出]]物、[[色素斑]]点，中心凹反光弥散。病情逐渐发展，两眼黄斑部表现为环形或卵圆形边界清楚的病变区。该区色素上皮及脉络膜[[毛细血管]]消失。脉络膜[[大血管]]呈白线状，这种病变一般可以发展到50岁以上，病变区内脉络膜的[[血管]]亦可闭塞。随着病程发展，黄斑部渐形成类圆形镜界清楚的凿孔样萎缩区，双眼基本对称，病灶呈灰绿色，有青铜样反光，其中掺杂有棕黑色及黄白色小点，其内可见脉络膜血管及白色[[巩膜]]背景。所有病变都局限于黄斑区或黄斑旁区，从不累及[[视盘]]及中央区以外的区域。[[视网膜]]及血管无异常。
此病仅限于黄斑区或后极部，它不向视盘或周围发展，且界限十分清楚。早期黄斑色素紊乱，中心凹反光消失，呈椒盐状则诊断较为困难。一般认为，本病发病为色素上皮萎缩，[[脉络膜萎缩]]为继发改变。应与[[Stargardt病]]、[[卵黄]]状黄斑[[变性]]以及[[弓形虫病]]所致的先天性黄斑缺损相鉴别。此病仅局限于黄斑区域后极部，不向视盘或周围发展，故应与[[老年性黄斑变性]]、[[视锥细胞]]变性等相鉴别，与各种类型的炎性视网膜[[脉络膜病变]]以及中央脉络膜萎缩相鉴别。
==中央晕轮状脉络膜萎缩的诊断==
===中央晕轮状脉络膜萎缩的检查化验===
[[组织病理学]]检查：表现为受累区[[纤维]][[瘢痕]]形成，[[视网膜色素]]上皮[[细胞]](RPE)、光感受细胞以及[[脉络膜]][[毛细血管]][[萎缩]]。病灶外[[视网膜]]脉络膜正常。在[[黄斑病变]]区，脉络膜毛细血管和视网膜的[[神经上皮]]及色素上皮消失。大的脉络膜血管萎缩。界限清晰的脉络膜视网膜[[黄斑]]区无血管壁，也未见明显的[[血管硬化]]，无血管区域出现萎缩并[[纤维化]]。
1.眼底荧光血管造影 在病变早期，由于病变区视网膜色素上皮萎缩、[[色素脱失]]，故表现为[[透见荧光]]斑点。病程发展到中晚期，脉络膜毛细血管萎缩，表现为脉络膜毛细血管无灌注的弱荧光。如脉络膜中小[[血管]]均萎缩，病变区仅留粗大脉络膜血管，其边缘由于色素脱失出现强荧光环。
2.[[吲哚]]青绿[[血管造影]] 在地图状萎缩病灶区一般呈弱荧光。脉络膜[[大血管]]充满ICG染料，而且由于ICG[[染色]]与[[血浆蛋白]]的高度结合，脉络膜大血管内的ICG荧光可存留长达数分钟。同样吲哚青绿染料一般不渗漏到血管外，因此看不到Bruch膜的染色。
===中央晕轮状脉络膜萎缩的鉴别诊断===
1.[[Stargardt病]](Stargardts disease) 此病大多数在6～20岁发病，多数在15岁以前发病，双眼病变对称，多为椭圆形，边界不清的色素上皮[[萎缩]]区;晚期虽也有[[脉络膜]][[毛细血管]]萎缩区，但中、[[小血管]]不会萎缩，且周边还有散在的眼底[[黄色斑]]点。
2.[[视锥细胞]][[变性]](cone dystrophy) 此病[[黄斑病变]]常很轻微，RPE萎缩程度较轻，边界不清楚，脉络膜无进行性萎缩。患者有典型[[畏光]]、[[眼球震颤]][[症状]]。
3.[[老年性黄斑变性]] 眼底黄斑区仅表现为色素紊乱或锡箔样反光的早期[[中央晕轮状脉络膜萎缩]]诊断则较为困难，应与干性[[老年黄斑变性]]等[[疾病]]相鉴别。此病发病年龄较迟，多在45～60岁，无家族史。病变边界不清楚，眼底有散在的[[玻璃膜疣]]或[[视网膜]]下新生血管。
4.中心性[[脉络膜萎缩]] 与中央晕轮状脉络膜萎缩是否为同一种[[遗传疾病]]有待观察研究，文献有一家系存在两种萎缩型病例的报道。中央晕轮状脉络膜萎缩多表现为双侧对称、局限于[[黄斑]]区的圆形、边界成凿孔状的视网膜脉络膜萎缩，眼底除伴有[[视盘]]周围的脉络膜萎缩外，其余部分均正常。眼底荧光血管造影病灶区呈界限清晰的脉络膜萎缩的弱荧光。
==中央晕轮状脉络膜萎缩的西医治疗==
(一)治疗
目前对本病尚无有效的治疗方法。
(二)预后
[[视力]]预后与[[疾病]]进行程度密切相关。
==参看==
*[[眼科疾病]]
[[分类:眼科疾病]]
[[分类:眼]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==中央晕轮状脉络膜萎缩的病因==
(一)发病原因
与[[遗传因素]]有关。
(二)发病机制
尚不十分清楚。
==中央晕轮状脉络膜萎缩的症状==
本病起[[病症]]状轻，发展缓慢，早期无自觉[[症状]]。发病年龄为20～40岁。
1.视功能改变 [[视力]]呈缓慢进行性减退，幼年时即有中心[[视力障碍]]，至中年开始有明显视力下降，有的50岁才出现自觉症状，有中心暗点。本病早期为[[旁中心暗点]]，[[暗适应]]功能下降，阅读困难及眩光。无[[夜盲]]史，也有自幼视力不好、夜间视力差的病例。眼电生理检查可见ERG轻度异常改变，早期正常。随病程进展，当[[脉络膜]]及继发的[[视网膜色素]]上皮、[[神经上皮]][[萎缩]]时，ERG可表现RG峰值显著下降，尤其是[[黄斑]]后极30°区域。根据RPE受累程度EOG可表现正常或轻度异常。患者早期无明显[[色盲]]表现，晚期可有色盲。多焦ERG 1阶和2阶反应的振幅和潜时降低。Nagasaka等采用多焦ERG对8只早期[[中央晕轮状脉络膜萎缩]]眼检测，发现在可见的萎缩区域1阶反应振幅降低，在不可见的萎缩区域振幅也降低，在许多区域潜时轻度延迟;2阶反应的振幅在后极和周边区域很低;与正常组比较，所有区域2阶和1阶反应的比降低并不明显。Hartley等发现中央晕轮状脉络膜萎缩患者的全[[视野]]ERG检查虽然正常，但多焦ERG已发现异常。
2.[[眼底改变]] 早期可见[[黄斑部]]呈颗粒状[[色素脱失]]，中心凹[[光反射]]弥散，黄斑区呈锡箔样。有的双眼黄斑部出现[[水肿]]及[[渗出]]物、[[色素斑]]点，中心凹反光弥散。病情逐渐发展，两眼黄斑部表现为环形或卵圆形边界清楚的病变区。该区色素上皮及脉络膜[[毛细血管]]消失。脉络膜[[大血管]]呈白线状，这种病变一般可以发展到50岁以上，病变区内脉络膜的[[血管]]亦可闭塞。随着病程发展，黄斑部渐形成类圆形镜界清楚的凿孔样萎缩区，双眼基本对称，病灶呈灰绿色，有青铜样反光，其中掺杂有棕黑色及黄白色小点，其内可见脉络膜血管及白色[[巩膜]]背景。所有病变都局限于黄斑区或黄斑旁区，从不累及[[视盘]]及中央区以外的区域。[[视网膜]]及血管无异常。
此病仅限于黄斑区或后极部，它不向视盘或周围发展，且界限十分清楚。早期黄斑色素紊乱，中心凹反光消失，呈椒盐状则诊断较为困难。一般认为，本病发病为色素上皮萎缩，[[脉络膜萎缩]]为继发改变。应与[[Stargardt病]]、[[卵黄]]状黄斑[[变性]]以及[[弓形虫病]]所致的先天性黄斑缺损相鉴别。此病仅局限于黄斑区域后极部，不向视盘或周围发展，故应与[[老年性黄斑变性]]、[[视锥细胞]]变性等相鉴别，与各种类型的炎性视网膜[[脉络膜病变]]以及中央脉络膜萎缩相鉴别。
==中央晕轮状脉络膜萎缩的诊断==
===中央晕轮状脉络膜萎缩的检查化验===
[[组织病理学]]检查：表现为受累区[[纤维]][[瘢痕]]形成，[[视网膜色素]]上皮[[细胞]](RPE)、光感受细胞以及[[脉络膜]][[毛细血管]][[萎缩]]。病灶外[[视网膜]]脉络膜正常。在[[黄斑病变]]区，脉络膜毛细血管和视网膜的[[神经上皮]]及色素上皮消失。大的脉络膜血管萎缩。界限清晰的脉络膜视网膜[[黄斑]]区无血管壁，也未见明显的[[血管硬化]]，无血管区域出现萎缩并[[纤维化]]。
1.眼底荧光血管造影 在病变早期，由于病变区视网膜色素上皮萎缩、[[色素脱失]]，故表现为[[透见荧光]]斑点。病程发展到中晚期，脉络膜毛细血管萎缩，表现为脉络膜毛细血管无灌注的弱荧光。如脉络膜中小[[血管]]均萎缩，病变区仅留粗大脉络膜血管，其边缘由于色素脱失出现强荧光环。
2.[[吲哚]]青绿[[血管造影]] 在地图状萎缩病灶区一般呈弱荧光。脉络膜[[大血管]]充满ICG染料，而且由于ICG[[染色]]与[[血浆蛋白]]的高度结合，脉络膜大血管内的ICG荧光可存留长达数分钟。同样吲哚青绿染料一般不渗漏到血管外，因此看不到Bruch膜的染色。
===中央晕轮状脉络膜萎缩的鉴别诊断===
1.[[Stargardt病]](Stargardts disease) 此病大多数在6～20岁发病，多数在15岁以前发病，双眼病变对称，多为椭圆形，边界不清的色素上皮[[萎缩]]区;晚期虽也有[[脉络膜]][[毛细血管]]萎缩区，但中、[[小血管]]不会萎缩，且周边还有散在的眼底[[黄色斑]]点。
2.[[视锥细胞]][[变性]](cone dystrophy) 此病[[黄斑病变]]常很轻微，RPE萎缩程度较轻，边界不清楚，脉络膜无进行性萎缩。患者有典型[[畏光]]、[[眼球震颤]][[症状]]。
3.[[老年性黄斑变性]] 眼底黄斑区仅表现为色素紊乱或锡箔样反光的早期[[中央晕轮状脉络膜萎缩]]诊断则较为困难，应与干性[[老年黄斑变性]]等[[疾病]]相鉴别。此病发病年龄较迟，多在45～60岁，无家族史。病变边界不清楚，眼底有散在的[[玻璃膜疣]]或[[视网膜]]下新生血管。
4.中心性[[脉络膜萎缩]] 与中央晕轮状脉络膜萎缩是否为同一种[[遗传疾病]]有待观察研究，文献有一家系存在两种萎缩型病例的报道。中央晕轮状脉络膜萎缩多表现为双侧对称、局限于[[黄斑]]区的圆形、边界成凿孔状的视网膜脉络膜萎缩，眼底除伴有[[视盘]]周围的脉络膜萎缩外，其余部分均正常。眼底荧光血管造影病灶区呈界限清晰的脉络膜萎缩的弱荧光。
==中央晕轮状脉络膜萎缩的西医治疗==
(一)治疗
目前对本病尚无有效的治疗方法。
(二)预后
[[视力]]预后与[[疾病]]进行程度密切相关。
==参看==
*[[眼科疾病]]
[[分类:眼科疾病]]
[[分类:眼]]
== 百科帮你涨知识 ==
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[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
