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[[小脑扁桃体下疝畸形]]
==疾病分类==
[[神经内科]] [[神经外科]]
==疾病概述==
小脑扁桃体下疝畸形，又称Chiari[[畸形]]，是因后颅凹中线脑结构在[[胚胎]]期中的[[发育异常]]，[[小脑扁桃体]]向下延伸，或和[[延髓]]下部甚至Ⅳ[[脑室]]，经枕[[大孔]]突入[[颈椎]]管的一种[[先天性发育异常]]。
[[临床表现]]：轻度小脑扁桃体下疝可无[[症状]]，[[外伤]]、[[感染]]、[[咳嗽]]及[[腰椎穿刺]]可诱发症状或使症状加重。由小脑扁桃体下疝引起的症状大体有以下几方面：[[颅神经]]和[[颈神经]]症状，[[脑干]]延髓症状，[[小脑]]症状，[[颅内压增高]]症状，[[脊髓空洞症]]表现。
根据以上的临床表现，结合MRI检查，诊断不难成立。X线平片检查及CT可了解颅[[颈部]]骨性畸形情况。以手术治疗为主要手段。对少数小脑扁桃体下疝严重的病人，可考虑切除小脑扁桃体；有证据提示Ⅳ脑室正中孔粘连者，可予显微分离；有[[脑积水]]者酌情行[[分流术]]。
==疾病描述==
小脑扁桃体下疝畸形又称Arold－Chiari畸形，是[[胚胎发育]]异常使延髓下段、四脑室下部疝入[[椎管]]的先天性后脑畸形。
==症状[[体征]]==
1、延髓和上受压可出现轻[[偏瘫]]或四肢瘫、[[腱反射]]亢进等[[锥体束]]征，[[感觉障碍]]，尿、便障碍和[[呼吸困难]]等；[[脑神经]]受累可有面部麻木、[[复视]]、[[耳鸣]]、听力障碍、构音障碍及[[吞咽困难]]等，枕下部疼痛等颈神经根症状，[[眼球震颤]]及[[步态]]不一等小脑症状；
2、可有[[头痛]]、[[视乳头水肿]]等颅压增高症状；
3、脑干和上颈段受压变扁，周围[[蛛网膜粘连]]增厚可形成[[囊肿]]；延髓和颈髓可因受压[[缺血]]和[[脑脊液]]压力影响，形成[[继发性]]脊髓空洞症，出现相应症状。
==疾病病因==
小脑扁桃体延长成楔形进入[[枕骨大孔]]或颈椎管内，严重者部分下蚓部也疝入椎管内，[[舌咽]]、迷走、副、舌下等后组脑神经及深部颈神经[[根被]]牵拉下移，枕骨大孔及颈上段椎管被填塞，脑脊液循环受阻脑积水。本病常伴其他颅颈区畸形如[[脊髓]]脊膜膨出、颈椎裂和小脑发育不全等。
==诊断检查==
[[头部]]MRI检查，尤其[[矢状位]]像可清晰显示小脑扁桃体下疝，以及继发囊肿、脊髓空洞症等，是诊断的重要依据。
==治疗方案==
手术治疗是本病唯一的选择。一般保守治疗不能够延缓病情的进一步发展。即使对于无症状的患者同样应该积极实行预防性手术，由于颈枕交界部失去了脑脊液的缓冲作用，颈部的不经意受伤，可能造成严重的后果，如肢体[[瘫痪]]、[[呼吸骤停]]甚至死亡。另外手术不但可以阻止疾病的进一步发展，同时能够从根本上解除患者的病因。故而手术是第一选择，也是国内外神经外科专家的共识。 对小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症的手术治疗，在过去总结大量病例的基础上，总结了既往几代专家的丰富经验发展到现在逐步形成了微创、局限、充分减压的手术理念。通过个体化的治疗最大限度的解除患者疾患。
==[[用药安全]]==
1．手术治疗后适当的[[神经]]营养治疗可能在一定程度上起到促进神经功能恢复的作用，但不手术治疗而单纯用药则不能遏制神经损害的加重。
2．对症治疗通常能起到止痛和抗[[头晕]]的作用，能改善症状从而提高生活质量，对减轻神经损害无作用。
3．对于暂不需手术、存在手术禁忌证或不愿接受手术治疗者，适当的药物治疗是有益的。
[[分类:疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==疾病分类==
[[神经内科]] [[神经外科]]
==疾病概述==
小脑扁桃体下疝畸形，又称Chiari[[畸形]]，是因后颅凹中线脑结构在[[胚胎]]期中的[[发育异常]]，[[小脑扁桃体]]向下延伸，或和[[延髓]]下部甚至Ⅳ[[脑室]]，经枕[[大孔]]突入[[颈椎]]管的一种[[先天性发育异常]]。
[[临床表现]]：轻度小脑扁桃体下疝可无[[症状]]，[[外伤]]、[[感染]]、[[咳嗽]]及[[腰椎穿刺]]可诱发症状或使症状加重。由小脑扁桃体下疝引起的症状大体有以下几方面：[[颅神经]]和[[颈神经]]症状，[[脑干]]延髓症状，[[小脑]]症状，[[颅内压增高]]症状，[[脊髓空洞症]]表现。
根据以上的临床表现，结合MRI检查，诊断不难成立。X线平片检查及CT可了解颅[[颈部]]骨性畸形情况。以手术治疗为主要手段。对少数小脑扁桃体下疝严重的病人，可考虑切除小脑扁桃体；有证据提示Ⅳ脑室正中孔粘连者，可予显微分离；有[[脑积水]]者酌情行[[分流术]]。
==疾病描述==
小脑扁桃体下疝畸形又称Arold－Chiari畸形，是[[胚胎发育]]异常使延髓下段、四脑室下部疝入[[椎管]]的先天性后脑畸形。
==症状[[体征]]==
1、延髓和上受压可出现轻[[偏瘫]]或四肢瘫、[[腱反射]]亢进等[[锥体束]]征，[[感觉障碍]]，尿、便障碍和[[呼吸困难]]等；[[脑神经]]受累可有面部麻木、[[复视]]、[[耳鸣]]、听力障碍、构音障碍及[[吞咽困难]]等，枕下部疼痛等颈神经根症状，[[眼球震颤]]及[[步态]]不一等小脑症状；
2、可有[[头痛]]、[[视乳头水肿]]等颅压增高症状；
3、脑干和上颈段受压变扁，周围[[蛛网膜粘连]]增厚可形成[[囊肿]]；延髓和颈髓可因受压[[缺血]]和[[脑脊液]]压力影响，形成[[继发性]]脊髓空洞症，出现相应症状。
==疾病病因==
小脑扁桃体延长成楔形进入[[枕骨大孔]]或颈椎管内，严重者部分下蚓部也疝入椎管内，[[舌咽]]、迷走、副、舌下等后组脑神经及深部颈神经[[根被]]牵拉下移，枕骨大孔及颈上段椎管被填塞，脑脊液循环受阻脑积水。本病常伴其他颅颈区畸形如[[脊髓]]脊膜膨出、颈椎裂和小脑发育不全等。
==诊断检查==
[[头部]]MRI检查，尤其[[矢状位]]像可清晰显示小脑扁桃体下疝，以及继发囊肿、脊髓空洞症等，是诊断的重要依据。
==治疗方案==
手术治疗是本病唯一的选择。一般保守治疗不能够延缓病情的进一步发展。即使对于无症状的患者同样应该积极实行预防性手术，由于颈枕交界部失去了脑脊液的缓冲作用，颈部的不经意受伤，可能造成严重的后果，如肢体[[瘫痪]]、[[呼吸骤停]]甚至死亡。另外手术不但可以阻止疾病的进一步发展，同时能够从根本上解除患者的病因。故而手术是第一选择，也是国内外神经外科专家的共识。 对小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症的手术治疗，在过去总结大量病例的基础上，总结了既往几代专家的丰富经验发展到现在逐步形成了微创、局限、充分减压的手术理念。通过个体化的治疗最大限度的解除患者疾患。
==[[用药安全]]==
1．手术治疗后适当的[[神经]]营养治疗可能在一定程度上起到促进神经功能恢复的作用，但不手术治疗而单纯用药则不能遏制神经损害的加重。
2．对症治疗通常能起到止痛和抗[[头晕]]的作用，能改善症状从而提高生活质量，对减轻神经损害无作用。
3．对于暂不需手术、存在手术禁忌证或不愿接受手术治疗者，适当的药物治疗是有益的。
[[分类:疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
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