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[[色素性荨麻疹]]（urtica pigmentosa）是一种肥大细胞病，有圆形或椭圆形[[色素斑]]或色素性[[结节]]，搔抓摩擦后变红发胀，常在幼年时期开始发生。1969年Nettie ship首先描述本病的[[皮肤]]表现，称为留有褐色斑的[[慢性荨麻疹]]、Unna指出本病与[[肥大细胞]]间的关系，Ellis第1个报告本病除皮肤外，其他脏器如肝、脾、[[骨髓]]、[[淋巴结]]等均可有肥大细胞的[[浸润]]。通常为良性过程，在儿童[[皮疹]]可自行消退。在成年皮疹很少消失，少数患者有系统侵犯时，可呈慢性进行性的病程，也有极少数病例向恶性转归，但大部分属于良性。
【诊断】
典型病例不难诊断，[[色素沉着]]性皮损的[[风团]]形成（Parier征）有诊断价值。
==治疗措施==
除了成人型外，病人一般在青年时期自然痊愈。[[色甘酸二钠]]口服20mg，4次/日，该药有稳定肥大细胞膜的作用。[[氟灭酸]]0.2g口服3次/日，有抗SRS-A的作用，[[抗组织胺]]药及[[皮质类固醇激素]]可使痒感暂时减轻，[[利血平]]能使病情减轻，控制[[风疹块]]及痒感。
==病因==
病因不明，皮损内有较多的肥大细胞，因而此病被认为是一种肥大细胞的[[肿瘤]]。在病人的肝、脾、淋巴结及骨髓内也可有很多肥大细胞，因而被列为[[网状内皮组织]]肉芽瘤类[[疾病]]之一。皮肤中肥大细胞的过度集中可和先天性有关，[[种痘]]、注射[[破伤风]]抗毒不经，发生[[水痘]]或[[麻疹]]，甚至于精神遭受刺激，可促使这种先天异常性疾病出现。皮肤的色素沉着是由于[[黑色素]][[增生]]，而斑块及结节是由于肥大细胞大量聚集所致，用路易士三联反应显示，摩擦皮损的部位可促使肥大细胞释放[[组织胺]]等物质，从而影响[[毛细血管]]壁的[[舒张]]及通透性，于是局部出现风团皮疹。由于本病在某些人种中多见，可见家族发病者，并有父母中1人与1～2个小孩均患本病，因此认为是隐性遗传。
【[[病理]]改变】
所有各型均有特征性的肥大细胞聚集成群发生于[[真皮]]浅部的[[胶原纤维]]之间，也可出现于[[血管]]、[[毛囊]]及[[汗腺]]周围以及组织间隙内。肥大细胞的颗粒为[[粘多糖]]组成用Giemsa和[[甲苯胺蓝]]呈[[异染性]]，颗粒若丧失则肥大细胞即不易辨认。
在色素斑的皮损中，真皮上部有稀疏的肥大细胞浸润，主要分布在血管周围，肥大细胞呈梭形核，类似[[成纤维细胞]]，伴有有核的嗜酸性[[胞质]]。可见少数嗜酸细胞，其上方[[表皮]]基层中黑素增加。结节损害的皮损中，整个真皮有大量密集的肿瘤样肥大细胞浸润，常见到明显颗粒。
弥漫性皮损中可见到肥大细胞呈带状浸润，系统性损害中在系统的组织中可见到肥大细胞的浸润。
==[[临床表现]]==
常见于儿童，多发于出生后3～9个月，但也有生下即有的。对患儿的生长和发育无影响，但儿童有[[肝脾肿大]]，[[腹水]]等[[内脏]]损害。初起的损害往往是暂时出现的风疹块，以后常在原处复发和消失。终于成为持久性[[黄褐斑]]或表面不平的色素性结节，少数病人在皮损上还可出现[[水疱]]，当搔抓后出现风团，这就是本病特点。损害往往分批出现，大小不定，一般为[[豌豆]]到[[蚕豆]]大，数目也不定，少的只有几个，多的可以散布于全身各处，有的轻微发痒，[[淋巴结肿大]]。少数人的皮疹在成人时期出现，可长久存在不消失。因此有的学者将其分以下几型：
1.良性
（1）皮肤型 弥漫性皮肤肥大细胞增生症。
（2）系统型 皮肤、骨、肝、脾、[[胃肠道]]损害。
（3）内脏型 脾、骨和胃肠损害。
2.恶性 [[白血病]]性
【鉴别诊断】
色素沉着性[[斑疹]]应与[[痣]]鉴别，[[丘疹]]、结节损害应与[[幼年黄色肉芽肿]]及[[黄色瘤]]相鉴别。此外应和[[药疹]]、[[炎症]]后色沉、[[黑变病]]鉴别。本病损害局部抓擦等刺激后可引起风团反应，组织病理中如见到肥大细胞的浸润即可确诊。
[[分类:医疗疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
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【诊断】
典型病例不难诊断，[[色素沉着]]性皮损的[[风团]]形成（Parier征）有诊断价值。
==治疗措施==
除了成人型外，病人一般在青年时期自然痊愈。[[色甘酸二钠]]口服20mg，4次/日，该药有稳定肥大细胞膜的作用。[[氟灭酸]]0.2g口服3次/日，有抗SRS-A的作用，[[抗组织胺]]药及[[皮质类固醇激素]]可使痒感暂时减轻，[[利血平]]能使病情减轻，控制[[风疹块]]及痒感。
==病因==
病因不明，皮损内有较多的肥大细胞，因而此病被认为是一种肥大细胞的[[肿瘤]]。在病人的肝、脾、淋巴结及骨髓内也可有很多肥大细胞，因而被列为[[网状内皮组织]]肉芽瘤类[[疾病]]之一。皮肤中肥大细胞的过度集中可和先天性有关，[[种痘]]、注射[[破伤风]]抗毒不经，发生[[水痘]]或[[麻疹]]，甚至于精神遭受刺激，可促使这种先天异常性疾病出现。皮肤的色素沉着是由于[[黑色素]][[增生]]，而斑块及结节是由于肥大细胞大量聚集所致，用路易士三联反应显示，摩擦皮损的部位可促使肥大细胞释放[[组织胺]]等物质，从而影响[[毛细血管]]壁的[[舒张]]及通透性，于是局部出现风团皮疹。由于本病在某些人种中多见，可见家族发病者，并有父母中1人与1～2个小孩均患本病，因此认为是隐性遗传。
【[[病理]]改变】
所有各型均有特征性的肥大细胞聚集成群发生于[[真皮]]浅部的[[胶原纤维]]之间，也可出现于[[血管]]、[[毛囊]]及[[汗腺]]周围以及组织间隙内。肥大细胞的颗粒为[[粘多糖]]组成用Giemsa和[[甲苯胺蓝]]呈[[异染性]]，颗粒若丧失则肥大细胞即不易辨认。
在色素斑的皮损中，真皮上部有稀疏的肥大细胞浸润，主要分布在血管周围，肥大细胞呈梭形核，类似[[成纤维细胞]]，伴有有核的嗜酸性[[胞质]]。可见少数嗜酸细胞，其上方[[表皮]]基层中黑素增加。结节损害的皮损中，整个真皮有大量密集的肿瘤样肥大细胞浸润，常见到明显颗粒。
弥漫性皮损中可见到肥大细胞呈带状浸润，系统性损害中在系统的组织中可见到肥大细胞的浸润。
==[[临床表现]]==
常见于儿童，多发于出生后3～9个月，但也有生下即有的。对患儿的生长和发育无影响，但儿童有[[肝脾肿大]]，[[腹水]]等[[内脏]]损害。初起的损害往往是暂时出现的风疹块，以后常在原处复发和消失。终于成为持久性[[黄褐斑]]或表面不平的色素性结节，少数病人在皮损上还可出现[[水疱]]，当搔抓后出现风团，这就是本病特点。损害往往分批出现，大小不定，一般为[[豌豆]]到[[蚕豆]]大，数目也不定，少的只有几个，多的可以散布于全身各处，有的轻微发痒，[[淋巴结肿大]]。少数人的皮疹在成人时期出现，可长久存在不消失。因此有的学者将其分以下几型：
1.良性
（1）皮肤型 弥漫性皮肤肥大细胞增生症。
（2）系统型 皮肤、骨、肝、脾、[[胃肠道]]损害。
（3）内脏型 脾、骨和胃肠损害。
2.恶性 [[白血病]]性
【鉴别诊断】
色素沉着性[[斑疹]]应与[[痣]]鉴别，[[丘疹]]、结节损害应与[[幼年黄色肉芽肿]]及[[黄色瘤]]相鉴别。此外应和[[药疹]]、[[炎症]]后色沉、[[黑变病]]鉴别。本病损害局部抓擦等刺激后可引起风团反应，组织病理中如见到肥大细胞的浸润即可确诊。
[[分类:医疗疾病]]
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