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[[萎缩性毛周角化病]](keratosis pilaris atrophicans)是一组遗传性缺陷病，主要表现为毛周角化继以[[萎缩]]。其包括3种类型：面部萎缩性毛周角化病、虫蚀状[[皮肤萎缩]]和[[脱发]]性毛周角化病。也可3型间重叠。
==萎缩性毛周角化病的病因==
(一)发病原因
面部萎缩性毛周角化病和眉部[[瘢痕]]性[[红斑]]为[[常染色体]]显性遗传。虫蚀状[[皮肤萎缩]]的病因不明，但有明显的家族易患倾向，可与先天性心脏阻滞或其他[[心脏]]异常、[[神经纤维瘤病]]、智力发育不全或[[Down综合征]]伴发。
(二)发病机制
[[脱发]]性毛周角化病可以是X-联隐性、[[显性]]或常染色体显性遗传。已发现一个X-联致病缺陷[[基因位点]]在Xp22.13～P22.2。
==萎缩性毛周角化病的症状==
1.面部萎缩性毛周角化病(keratosis pilaris atrophicans faciei) 包括眉部[[瘢痕]]性[[红斑]]和[[萎缩]]性红色毛周角化病，多见于青年男性，一般不出现[[头皮]]的瘢痕性[[秃发]]。可与Noonan’s[[综合征]]及心-面-[[皮肤]]综合征伴发。
(1)眉部瘢痕性红斑(ulerythema ophryogenes)：损害为持续性网状红斑及[[毛囊]]角化性[[丘疹]]，丘疹中央有纤细的[[眉毛]]穿过，易于折断。典型损害只累及[[眉弓]]的外1/3。也可累及颊、额及头皮，消退后遗留点状凹陷，成为[[萎缩性瘢痕]]伴永久性[[眉毛脱落]]。
(2)萎缩性红色毛周角化病(keratosis pilaris rubra atrophicans)：红斑和毛囊性小丘疹对称分布于颊部，有时蔓延至额部，愈后遗留[[色素沉着]]、网状萎缩和瘢痕。
2.虫蚀状[[皮肤萎缩]](atrophoderma vermiculata) 一般在5～12岁发病。双侧颊部和耳前区发生红斑和针头大小的毛囊性[[角栓]]，角栓脱落后迅速形成网状萎缩;病变可局限或扩展至额、颏和耳前。头皮一般不受累。典型损害为无数密集的虫蚀状萎缩性小凹，直径约2mm，深约1mm，形状不规则，对称分布。小凹之间有狭窄的正常的皮肤相隔，使局部呈[[蜂窝]]和[[筛孔]]状外观;萎缩处皮肤稍硬，有蜡样光泽，局部颜色不均匀，可有毛细[[血管扩张]]性红斑。在其间正常皮肤可见稀少的[[黑头粉刺]]及[[粟丘疹]]样损害。
Rombo综合征或者称作“沙粒样皮肤”，是指虫蚀状皮肤萎缩伴发多发性[[基底细胞癌]]、[[毛发上皮瘤]]、[[毛发稀少]]和特征性的手足青紫。属[[常染色体]]显性遗传。需与Bazex综合征、Rasmussen综合征(粟丘疹、毛发上皮瘤及[[圆柱瘤]])和多发性毛发上皮瘤鉴别。
3.[[脱发]]性毛周角化病(keratosis pilaris decalvans) 于[[婴儿]]或儿童期发病。初发于鼻、颊部，为丝状毛囊型[[角质栓]]，可伴发粟丘疹。角质栓脱落后留以萎缩性瘢痕。皮损可累及头皮、四肢和躯干，[[头发]]和眉毛的瘢痕性脱落是本病的特征。可有[[掌跖角化过度]]。可伴发异位性素质、[[畏光]]、[[角膜]]异常、[[耳聋]]、躯体和[[精神发育迟滞]]，反复[[感染]]、甲异常和[[氨基酸尿]]。
根据[[临床表现]]一般可做出诊断。
==萎缩性毛周角化病的诊断==
===萎缩性毛周角化病的检查化验===
组织病理：
1.面部萎缩性毛周角化病 [[毛囊]]上1/3角化过度，毛囊口有漏斗状[[角质栓]]，而使毛孔扩张，内含一至数根卷曲毳毛。
2.虫蚀状[[皮肤萎缩]] [[表皮]]有不同程度的[[萎缩]]，[[真皮]]内[[毛细血管扩张]]、[[血管]]壁[[水肿]]，血管和毛囊周围单一核[[细胞]][[浸润]]。毛囊扩张、扭曲，伴[[栓塞]]和形成[[角质囊肿]]，[[皮脂腺]]稀少。
3.[[脱发]]性毛周角化病 表皮、真皮、皮脂腺萎缩，毛囊扩大，伴角质栓。偶见[[表皮囊肿]]。
===萎缩性毛周角化病的鉴别诊断===
但需与[[小棘苔藓]]、[[毛发红糠疹]]、[[维生素A]]缺乏、[[瘰疬性苔藓]]、[[瘢痕]]性[[痤疮]]、[[假性斑秃]]及[[毛发]][[扁平苔藓]]等鉴别。
==萎缩性毛周角化病的并发症==
虫蚀状[[皮肤萎缩]]，可与先天性心脏阻滞或其他[[心脏]]异常、[[神经纤维瘤病]]、智力发育不全或[[Down综合征]]伴发。面部萎缩性毛周角化病(keratosis pilaris atrophicans faciei)，可与Noonan[[综合征]]及心-面-[[皮肤]]综合征伴发。
==萎缩性毛周角化病的预防和治疗方法==
(一)治疗
无有效治疗方法。可试用[[维A酸类药]]物外用和内服。
(二)预后
眉部[[瘢痕]]性[[红斑]](ulerythema ophryogenes)损害，消退后遗留点状凹陷，成为[[萎缩性瘢痕]]伴永久性[[眉毛脱落]]。[[萎缩]]性红色毛周角化病(keratosis pilaris rubra atrophicans)愈后遗留[[色素沉着]]、网状萎缩和瘢痕。
==参看==
*[[皮肤病科疾病]]
[[分类:皮肤病科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==萎缩性毛周角化病的病因==
(一)发病原因
面部萎缩性毛周角化病和眉部[[瘢痕]]性[[红斑]]为[[常染色体]]显性遗传。虫蚀状[[皮肤萎缩]]的病因不明，但有明显的家族易患倾向，可与先天性心脏阻滞或其他[[心脏]]异常、[[神经纤维瘤病]]、智力发育不全或[[Down综合征]]伴发。
(二)发病机制
[[脱发]]性毛周角化病可以是X-联隐性、[[显性]]或常染色体显性遗传。已发现一个X-联致病缺陷[[基因位点]]在Xp22.13～P22.2。
==萎缩性毛周角化病的症状==
1.面部萎缩性毛周角化病(keratosis pilaris atrophicans faciei) 包括眉部[[瘢痕]]性[[红斑]]和[[萎缩]]性红色毛周角化病，多见于青年男性，一般不出现[[头皮]]的瘢痕性[[秃发]]。可与Noonan’s[[综合征]]及心-面-[[皮肤]]综合征伴发。
(1)眉部瘢痕性红斑(ulerythema ophryogenes)：损害为持续性网状红斑及[[毛囊]]角化性[[丘疹]]，丘疹中央有纤细的[[眉毛]]穿过，易于折断。典型损害只累及[[眉弓]]的外1/3。也可累及颊、额及头皮，消退后遗留点状凹陷，成为[[萎缩性瘢痕]]伴永久性[[眉毛脱落]]。
(2)萎缩性红色毛周角化病(keratosis pilaris rubra atrophicans)：红斑和毛囊性小丘疹对称分布于颊部，有时蔓延至额部，愈后遗留[[色素沉着]]、网状萎缩和瘢痕。
2.虫蚀状[[皮肤萎缩]](atrophoderma vermiculata) 一般在5～12岁发病。双侧颊部和耳前区发生红斑和针头大小的毛囊性[[角栓]]，角栓脱落后迅速形成网状萎缩;病变可局限或扩展至额、颏和耳前。头皮一般不受累。典型损害为无数密集的虫蚀状萎缩性小凹，直径约2mm，深约1mm，形状不规则，对称分布。小凹之间有狭窄的正常的皮肤相隔，使局部呈[[蜂窝]]和[[筛孔]]状外观;萎缩处皮肤稍硬，有蜡样光泽，局部颜色不均匀，可有毛细[[血管扩张]]性红斑。在其间正常皮肤可见稀少的[[黑头粉刺]]及[[粟丘疹]]样损害。
Rombo综合征或者称作“沙粒样皮肤”，是指虫蚀状皮肤萎缩伴发多发性[[基底细胞癌]]、[[毛发上皮瘤]]、[[毛发稀少]]和特征性的手足青紫。属[[常染色体]]显性遗传。需与Bazex综合征、Rasmussen综合征(粟丘疹、毛发上皮瘤及[[圆柱瘤]])和多发性毛发上皮瘤鉴别。
3.[[脱发]]性毛周角化病(keratosis pilaris decalvans) 于[[婴儿]]或儿童期发病。初发于鼻、颊部，为丝状毛囊型[[角质栓]]，可伴发粟丘疹。角质栓脱落后留以萎缩性瘢痕。皮损可累及头皮、四肢和躯干，[[头发]]和眉毛的瘢痕性脱落是本病的特征。可有[[掌跖角化过度]]。可伴发异位性素质、[[畏光]]、[[角膜]]异常、[[耳聋]]、躯体和[[精神发育迟滞]]，反复[[感染]]、甲异常和[[氨基酸尿]]。
根据[[临床表现]]一般可做出诊断。
==萎缩性毛周角化病的诊断==
===萎缩性毛周角化病的检查化验===
组织病理：
1.面部萎缩性毛周角化病 [[毛囊]]上1/3角化过度，毛囊口有漏斗状[[角质栓]]，而使毛孔扩张，内含一至数根卷曲毳毛。
2.虫蚀状[[皮肤萎缩]] [[表皮]]有不同程度的[[萎缩]]，[[真皮]]内[[毛细血管扩张]]、[[血管]]壁[[水肿]]，血管和毛囊周围单一核[[细胞]][[浸润]]。毛囊扩张、扭曲，伴[[栓塞]]和形成[[角质囊肿]]，[[皮脂腺]]稀少。
3.[[脱发]]性毛周角化病 表皮、真皮、皮脂腺萎缩，毛囊扩大，伴角质栓。偶见[[表皮囊肿]]。
===萎缩性毛周角化病的鉴别诊断===
但需与[[小棘苔藓]]、[[毛发红糠疹]]、[[维生素A]]缺乏、[[瘰疬性苔藓]]、[[瘢痕]]性[[痤疮]]、[[假性斑秃]]及[[毛发]][[扁平苔藓]]等鉴别。
==萎缩性毛周角化病的并发症==
虫蚀状[[皮肤萎缩]]，可与先天性心脏阻滞或其他[[心脏]]异常、[[神经纤维瘤病]]、智力发育不全或[[Down综合征]]伴发。面部萎缩性毛周角化病(keratosis pilaris atrophicans faciei)，可与Noonan[[综合征]]及心-面-[[皮肤]]综合征伴发。
==萎缩性毛周角化病的预防和治疗方法==
(一)治疗
无有效治疗方法。可试用[[维A酸类药]]物外用和内服。
(二)预后
眉部[[瘢痕]]性[[红斑]](ulerythema ophryogenes)损害，消退后遗留点状凹陷，成为[[萎缩性瘢痕]]伴永久性[[眉毛脱落]]。[[萎缩]]性红色毛周角化病(keratosis pilaris rubra atrophicans)愈后遗留[[色素沉着]]、网状萎缩和瘢痕。
==参看==
*[[皮肤病科疾病]]
[[分类:皮肤病科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
