528,223
个编辑
更改
全[[单核巨噬细胞]]和[[神经系统]]有大量的含有[[神经鞘]][[磷脂]]的泡沫[[细胞]]。较高雪氏病少见。为[[常染色体隐性遗传]]，以犹太人发病较多，其[[发病率]]高达1/25，000。目前至少有五种类型。
==皮肤干燥呈腊黄色的原因==
[[神经鞘]][[磷脂酶]](sphingomyelinase)缺乏致神经鞘[[磷脂]][[代谢障碍]]。导致后者蓄积在单核0[[巨噬细胞系统]]内，出现肝、[[脾肿大]]，[[中枢神经系统]]退行性变。
神经鞘磷脂是由N-酰[[鞘氨醇]]与一个分子的[[磷酸]]胆硷(phosphocholine)在C1、部位连接而成。神经鞘磷脂来源于各种[[细胞膜]]和红[[细胞基质]]等。在[[细胞]][[代谢]][[衰老]]过程中被[[巨噬细胞]]吞噬后。
正常[[肝脏]]中此酶的活力最高，肝、肾、脑[[小肠]]亦富于此种酶。此病患者的肝、脾等组织中酶的活力降低至50%以下。
==皮肤干燥呈腊黄色的诊断==
①[[肝脾肿大]];②有或无神经系统损害或[[眼底樱桃红斑]];③外周围血淋巴细胞和[[单核细胞]]浆有空泡;④[[骨髓]]可找到泡沫[[细胞]];⑤[[X线]]肺部呈粟粒样或网状[[浸润]];⑥有条件可作[[神经鞘]][[磷脂酶]]活性测定，悄神经鞘[[磷脂]][[排泄]]量、肝、脾或[[淋巴结]]活栓证实。
==皮肤干燥呈腊黄色的鉴别诊断==
1.[[高雪病]][[婴儿]]型：以肝大为主，肌张力亢时，[[痉挛]]，无眼底[[樱桃]][[红斑]]，[[淋巴细胞]]浆无空泡，[[血清酸性磷酸酶]]升高，[[骨髓]]中找到高雪[[细胞]]。
2.Wolman病：无眼底樱桃红斑，[[X线]][[腹部]]平片可见双肾上腺肿大，外形不变，有弥漫性点状[[钙化]]阴影。淋巴细胞[[胞浆]]有空泡。
3.GM[[神经节]][[苷酶]]脂病Ⅰ型：出生即有容貌特征，前额高、[[鼻梁低]]、[[皮肤]]粗，50%病例有眼底樱桃红斑和淋巴细胞浆有空泡。X线可见多发性[[骨发育不全]]，特别是[[椎骨]]。
4.Hurler病([[粘多糖]]Ⅰ型)：[[肝脾大]]，智力差，淋巴细胞胞浆有空泡，骨髓有泡沫细胞等似NPD。[[心脏]]缺损，多发性骨发育不全，无[[肺浸润]]。尿粘多糖排出增多，[[中性粒细胞]]有特殊颗粒。6月后外形，[[骨骼]]变化明显，[[视力减退]]，[[角膜混浊]]。
①[[肝脾肿大]];②有或无神经系统损害或[[眼底樱桃红斑]];③外周围血淋巴细胞和[[单核细胞]]浆有空泡;④骨髓可找到泡沫细胞;⑤X线肺部呈粟粒样或网状[[浸润]];⑥有条件可作[[神经鞘]][[磷脂酶]]活性测定，悄神经鞘[[磷脂]][[排泄]]量、肝、脾或[[淋巴结]]活栓证实。
==皮肤干燥呈腊黄色的治疗和预防方法==
多吃些五谷杂粮,注意休息和保养,调节[[内分泌]]平衡。
减少经常大量吃[[胡萝卜]]和[[南瓜]]。
平时多吃[[滋阴]][[润肺]]之物，如[[芝麻]]、[[蜂蜜]]，尽量少吃葱、蒜等刺激性食物。合理安排自己的生活，早睡早起，保证足够的[[睡眠]]，保持神志安宁，由外向内收敛神气，让自己保持乐观的情绪，预防[[皮肤干燥]]，使自己显示出奕奕神采。
适当使用护肤品 秋冬时节，空气逐渐干燥，[[皮肤]]的水分和油脂减少，再加[[上皮]]肤在夏季经过曝晒，有变黑或出现斑点的现象。选[[一合]]适的护肤品，美白自己的皮肤，滋润自己的皮肤，令[[肌肤]]白嫩细致，更加洋溢青春光彩。
多多喝水 水是我们必须的，大量喝水对皮肤有一定的滋润作用，尽可能多吃水果和[[蔬菜]]，在补充[[维生素]]的同时又补充了内在的必要养分。洗澡时避免用太多的肥皂擦洗，也不能用太烫的水，因为这样很容易使皮肤干燥、[[脱水]]。
坚持防晒 有人以为防晒是夏天的事情。事实上秋天早晚凉爽，但在中午时分我们仍然感受到阳光的灼热，出门带把伞，或者涂些有[[紫外线]][[隔离]]剂的有防晒指数的护肤品，对护肤很有益处。
==参看==
*[[皮肤病]]
*[[凉燥]]
*[[皮肤松垂]]
*[[先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤]]
*[[先天性血管萎缩性皮肤异色症]]
*[[特发性皮肤钙化病]]
*[[营养不良性皮肤钙化病]]
*[[转移性皮肤钙化病]]
*[[迟发性皮肤卟啉病]]
*[[原发性限局性皮肤淀粉样变]]
*[[皮肤发育不良]]
*[[线状IgA大疱性皮肤病]]
*[[角层下脓疱性皮肤病]]
*[[复发性线性棘层松解性皮肤病]]
*[[短暂性棘皮松解皮肤病]]
*[[皮肤症状]]
[[分类:皮肤症状]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==皮肤干燥呈腊黄色的原因==
[[神经鞘]][[磷脂酶]](sphingomyelinase)缺乏致神经鞘[[磷脂]][[代谢障碍]]。导致后者蓄积在单核0[[巨噬细胞系统]]内，出现肝、[[脾肿大]]，[[中枢神经系统]]退行性变。
神经鞘磷脂是由N-酰[[鞘氨醇]]与一个分子的[[磷酸]]胆硷(phosphocholine)在C1、部位连接而成。神经鞘磷脂来源于各种[[细胞膜]]和红[[细胞基质]]等。在[[细胞]][[代谢]][[衰老]]过程中被[[巨噬细胞]]吞噬后。
正常[[肝脏]]中此酶的活力最高，肝、肾、脑[[小肠]]亦富于此种酶。此病患者的肝、脾等组织中酶的活力降低至50%以下。
==皮肤干燥呈腊黄色的诊断==
①[[肝脾肿大]];②有或无神经系统损害或[[眼底樱桃红斑]];③外周围血淋巴细胞和[[单核细胞]]浆有空泡;④[[骨髓]]可找到泡沫[[细胞]];⑤[[X线]]肺部呈粟粒样或网状[[浸润]];⑥有条件可作[[神经鞘]][[磷脂酶]]活性测定，悄神经鞘[[磷脂]][[排泄]]量、肝、脾或[[淋巴结]]活栓证实。
==皮肤干燥呈腊黄色的鉴别诊断==
1.[[高雪病]][[婴儿]]型：以肝大为主，肌张力亢时，[[痉挛]]，无眼底[[樱桃]][[红斑]]，[[淋巴细胞]]浆无空泡，[[血清酸性磷酸酶]]升高，[[骨髓]]中找到高雪[[细胞]]。
2.Wolman病：无眼底樱桃红斑，[[X线]][[腹部]]平片可见双肾上腺肿大，外形不变，有弥漫性点状[[钙化]]阴影。淋巴细胞[[胞浆]]有空泡。
3.GM[[神经节]][[苷酶]]脂病Ⅰ型：出生即有容貌特征，前额高、[[鼻梁低]]、[[皮肤]]粗，50%病例有眼底樱桃红斑和淋巴细胞浆有空泡。X线可见多发性[[骨发育不全]]，特别是[[椎骨]]。
4.Hurler病([[粘多糖]]Ⅰ型)：[[肝脾大]]，智力差，淋巴细胞胞浆有空泡，骨髓有泡沫细胞等似NPD。[[心脏]]缺损，多发性骨发育不全，无[[肺浸润]]。尿粘多糖排出增多，[[中性粒细胞]]有特殊颗粒。6月后外形，[[骨骼]]变化明显，[[视力减退]]，[[角膜混浊]]。
①[[肝脾肿大]];②有或无神经系统损害或[[眼底樱桃红斑]];③外周围血淋巴细胞和[[单核细胞]]浆有空泡;④骨髓可找到泡沫细胞;⑤X线肺部呈粟粒样或网状[[浸润]];⑥有条件可作[[神经鞘]][[磷脂酶]]活性测定，悄神经鞘[[磷脂]][[排泄]]量、肝、脾或[[淋巴结]]活栓证实。
==皮肤干燥呈腊黄色的治疗和预防方法==
多吃些五谷杂粮,注意休息和保养,调节[[内分泌]]平衡。
减少经常大量吃[[胡萝卜]]和[[南瓜]]。
平时多吃[[滋阴]][[润肺]]之物，如[[芝麻]]、[[蜂蜜]]，尽量少吃葱、蒜等刺激性食物。合理安排自己的生活，早睡早起，保证足够的[[睡眠]]，保持神志安宁，由外向内收敛神气，让自己保持乐观的情绪，预防[[皮肤干燥]]，使自己显示出奕奕神采。
适当使用护肤品 秋冬时节，空气逐渐干燥，[[皮肤]]的水分和油脂减少，再加[[上皮]]肤在夏季经过曝晒，有变黑或出现斑点的现象。选[[一合]]适的护肤品，美白自己的皮肤，滋润自己的皮肤，令[[肌肤]]白嫩细致，更加洋溢青春光彩。
多多喝水 水是我们必须的，大量喝水对皮肤有一定的滋润作用，尽可能多吃水果和[[蔬菜]]，在补充[[维生素]]的同时又补充了内在的必要养分。洗澡时避免用太多的肥皂擦洗，也不能用太烫的水，因为这样很容易使皮肤干燥、[[脱水]]。
坚持防晒 有人以为防晒是夏天的事情。事实上秋天早晚凉爽，但在中午时分我们仍然感受到阳光的灼热，出门带把伞，或者涂些有[[紫外线]][[隔离]]剂的有防晒指数的护肤品，对护肤很有益处。
==参看==
*[[皮肤病]]
*[[凉燥]]
*[[皮肤松垂]]
*[[先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤]]
*[[先天性血管萎缩性皮肤异色症]]
*[[特发性皮肤钙化病]]
*[[营养不良性皮肤钙化病]]
*[[转移性皮肤钙化病]]
*[[迟发性皮肤卟啉病]]
*[[原发性限局性皮肤淀粉样变]]
*[[皮肤发育不良]]
*[[线状IgA大疱性皮肤病]]
*[[角层下脓疱性皮肤病]]
*[[复发性线性棘层松解性皮肤病]]
*[[短暂性棘皮松解皮肤病]]
*[[皮肤症状]]
[[分类:皮肤症状]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
