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[[脂肪营养不良]]又称[[皮下脂肪萎缩]]、脂肪营养障碍。1885年Weir-Miechell首次报道了部分性脂肪营养不良(lipodystrophy)，后来又有报道患者有[[颈部]]、双臂、[[胸部]][[腹部]]脂肪营养不良，伴髋部和双腿[[脂肪沉积]]的增多，1946年Lawrence报道完全性脂肪营养不良，患者脂肪不良为全身性分布，呈完全性或斑片状，脂肪的缺乏往往伴随着一系列的[[代谢]]紊乱。
==皮下脂肪萎缩的原因==
(一)发病原因
先天性[[脂肪营养不良]]是[[常染色体隐性遗传]]，患者有血缘关系;获得性者可能无遗传基础，常有[[病毒感染]]的前驱[[症状]]。人们认为获得性全身和部分脂肪营养不良为[[自身免疫性疾病]]。
(二)发病机制
本病发[[病机]]制尚不清楚，从[[流行病学]]、[[遗传学]]及临床研究中提出的各种假说多认为：全身性脂肪营养不良与广泛的[[代谢]]性和系统性异常有关，[[交感神经]]活动的增强可能会加强脂肪的分解;[[垂体]]可能分泌了脂肪动员物质，但垂体切除未能纠正脂肪营养不良。另有人发现CRF[[黑素细胞]][[释放因子]]和[[FSH]]释放因子增加，因此认为[[下丘脑]]是主要受到损害的位置。也有人提出[[脂肪组织]]的[[自身免疫]]破坏学说，但许多患者病变呈斑片状似乎难以用这个学说来解释。[[肾脏]]病变的发病机制与脂肪营养不良的关系也未明了。
本病最突出的[[血清学]]异常是血C3降低，但[[低补体血症]]和(或)[[补体激活]]不是[[肾小球肾炎]]发生的必须因素。
脂肪营养不良的患者常发生[[肾脏损害]]，发生率为15%～30%。其主要肾脏损害类型为Ⅱ型[[膜增生性肾小球肾炎]]或致密物沉积病(80%)，另20%由广泛外周系膜移行所致。这两种肾小球肾炎的形态学和[[组织化学]]特点与非脂肪营养不良患者相同。
有人报道一例Ⅲ型[[变异]]型，有这种[[表型]]和低[[血清]]补体及[[肾病综合征]]的患者对[[糖皮质激素]]敏感。
由于完全性脂肪营养不良常和[[糖尿病]]同时发生，故常发现非[[糖尿病性肾病]]。其[[病理]]表现与无脂肪[[营养不良]]的[[糖尿病肾病]]无法鉴别。有报道在无糖尿病的患者，病理表现为肾小球肾炎。脂肪营养不良与[[肾小球]]病之间的关系不明。Tuck等报道他们的患者有很小一部分[[毛细血管]]存在外周系膜的[[植入]]、[[上皮]]下和膜内沉积物，但总的来说并无特别的特征。患者[[血清补体C3]]水平正常，无[[蛋白尿]]，[[肾功能]]只有轻微降低。
==皮下脂肪萎缩的诊断==
1.尿液检查 可见[[蛋白尿]]、肉眼[[血尿]]、镜下血尿、[[脓尿]]，少数可见[[肾病综合征]]范围内蛋白尿。
2.[[血液]]检查 [[高脂血症]]、[[高蛋白血症]]、高糖[[血症]]、[[高胰岛素血症]]、[[尿素氮]]、[[肌酐]]升高、[[血清补体C3]]下降。
常规行 [[X线]]、[[B超]]、[[CT]]、[[肌电图]]等检查，可发现[[肾脏]]大小、结构有无异常以及[[尿路结石]]等。
==皮下脂肪萎缩的鉴别诊断==
[[皮下脂肪萎缩]]的鉴别诊断：
1、[[肌肉萎缩]]：人的[[骨骼肌]]一般不少于434块，它占[[新生儿]]全身体重的25%，成人体重的40-45%。人的一切随意活动都要靠[[肌肉]]的收缩运动来完成。肌肉活动所需血供占[[心脏]]总输出量的12%，占全身耗氧的18%，肌肉是人体[[代谢]]，特别是[[糖代谢]]的重要器官之一。[[横纹肌]]有许多并列的[[肌纤维]]组成，肌纤维即[[肌细胞]]，呈圆柱形，内有[[肌浆]]，外有[[浆膜]]，肌浆中有数个肌核，许多[[线粒体]]、[[核糖体]]等[[细胞]]小器官，并为许多纵向和横向管状[[肌浆网]]所贯通。肌浆网的某些部分储存钙离子，浆膜上有一处凹陷皱折，和[[运动神经]]末梢组成[[运动终板]]，为[[神经]]肌肉联结处，即为[[突触]]。当[[神经冲动]]到达时，[[神经末梢]]释放[[化学]][[递质]][[乙酰胆碱]]，，后者和[[终板]]上的[[受体]]暂时结合，增加该处[[肌膜]]对钠的通透性，使细胞外钠离子进入细胞，从而使终板区的[[膜电位]][[去极化]];达到一定[[阈值]]后即引起周围肌膜上产生[[动作电位]]。动作电位[[传导]]到肌浆网，促使其向肌浆释放钙离子;后者能促使[[三磷酸腺苷]]分解，放出能量并使肌细胞中的某些[[蛋白]][[分子]]紧密契合，造成肌细胞长度的收缩。
2、[[强直]]性[[肌萎缩]]：强直性肌萎缩(myotonicdystrophy)为一种少见的家族[[遗传性疾病]]，以远端肌萎缩合并肌强直为主要[[症状]]。往往并发肌肉以外的[[萎缩]]现象如[[生殖腺]]萎缩、[[秃发]]、[[白内障]]等。发病多在青年期，但亦可在婴幼儿中出现。属于[[染色体]]显性遗传。
3、[[进行性脂肪营养不良]]：进行性脂肪营养不良(progressive lipodystrophy)是罕见的以[[脂肪组织]][[代谢障碍]]为特征的[[自主神经系统]][[疾病]]，临床及[[组织学]]特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的、边界清楚的、皮下脂肪组织萎缩或消失，有时可合并局限的脂肪组织[[增生]]、肥大。
1.尿液检查 可见[[蛋白尿]]、肉眼[[血尿]]、镜下血尿、[[脓尿]]，少数可见[[肾病综合征]]范围内蛋白尿。
2.[[血液]]检查 [[高脂血症]]、[[高蛋白血症]]、高糖[[血症]]、[[高胰岛素血症]]、[[尿素氮]]、[[肌酐]]升高、[[血清补体C3]]下降。
常规行 [[X线]]、[[B超]]、[[CT]]、[[肌电图]]等检查，可发现[[肾脏]]大小、结构有无异常以及[[尿路结石]]等。
==皮下脂肪萎缩的治疗和预防方法==
先天性者无有效预防措施，获得性者主要防止[[感染]]和[[过敏反应]]，以预防本病发生。
==参看==
*[[进行性脂肪营养不良]]
*[[婴儿腹部远心性脂肪营养不良]]
*[[小儿结节性脂膜炎]]
*[[皮肤症状]]
[[分类:皮肤症状]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==皮下脂肪萎缩的原因==
(一)发病原因
先天性[[脂肪营养不良]]是[[常染色体隐性遗传]]，患者有血缘关系;获得性者可能无遗传基础，常有[[病毒感染]]的前驱[[症状]]。人们认为获得性全身和部分脂肪营养不良为[[自身免疫性疾病]]。
(二)发病机制
本病发[[病机]]制尚不清楚，从[[流行病学]]、[[遗传学]]及临床研究中提出的各种假说多认为：全身性脂肪营养不良与广泛的[[代谢]]性和系统性异常有关，[[交感神经]]活动的增强可能会加强脂肪的分解;[[垂体]]可能分泌了脂肪动员物质，但垂体切除未能纠正脂肪营养不良。另有人发现CRF[[黑素细胞]][[释放因子]]和[[FSH]]释放因子增加，因此认为[[下丘脑]]是主要受到损害的位置。也有人提出[[脂肪组织]]的[[自身免疫]]破坏学说，但许多患者病变呈斑片状似乎难以用这个学说来解释。[[肾脏]]病变的发病机制与脂肪营养不良的关系也未明了。
本病最突出的[[血清学]]异常是血C3降低，但[[低补体血症]]和(或)[[补体激活]]不是[[肾小球肾炎]]发生的必须因素。
脂肪营养不良的患者常发生[[肾脏损害]]，发生率为15%～30%。其主要肾脏损害类型为Ⅱ型[[膜增生性肾小球肾炎]]或致密物沉积病(80%)，另20%由广泛外周系膜移行所致。这两种肾小球肾炎的形态学和[[组织化学]]特点与非脂肪营养不良患者相同。
有人报道一例Ⅲ型[[变异]]型，有这种[[表型]]和低[[血清]]补体及[[肾病综合征]]的患者对[[糖皮质激素]]敏感。
由于完全性脂肪营养不良常和[[糖尿病]]同时发生，故常发现非[[糖尿病性肾病]]。其[[病理]]表现与无脂肪[[营养不良]]的[[糖尿病肾病]]无法鉴别。有报道在无糖尿病的患者，病理表现为肾小球肾炎。脂肪营养不良与[[肾小球]]病之间的关系不明。Tuck等报道他们的患者有很小一部分[[毛细血管]]存在外周系膜的[[植入]]、[[上皮]]下和膜内沉积物，但总的来说并无特别的特征。患者[[血清补体C3]]水平正常，无[[蛋白尿]]，[[肾功能]]只有轻微降低。
==皮下脂肪萎缩的诊断==
1.尿液检查 可见[[蛋白尿]]、肉眼[[血尿]]、镜下血尿、[[脓尿]]，少数可见[[肾病综合征]]范围内蛋白尿。
2.[[血液]]检查 [[高脂血症]]、[[高蛋白血症]]、高糖[[血症]]、[[高胰岛素血症]]、[[尿素氮]]、[[肌酐]]升高、[[血清补体C3]]下降。
常规行 [[X线]]、[[B超]]、[[CT]]、[[肌电图]]等检查，可发现[[肾脏]]大小、结构有无异常以及[[尿路结石]]等。
==皮下脂肪萎缩的鉴别诊断==
[[皮下脂肪萎缩]]的鉴别诊断：
1、[[肌肉萎缩]]：人的[[骨骼肌]]一般不少于434块，它占[[新生儿]]全身体重的25%，成人体重的40-45%。人的一切随意活动都要靠[[肌肉]]的收缩运动来完成。肌肉活动所需血供占[[心脏]]总输出量的12%，占全身耗氧的18%，肌肉是人体[[代谢]]，特别是[[糖代谢]]的重要器官之一。[[横纹肌]]有许多并列的[[肌纤维]]组成，肌纤维即[[肌细胞]]，呈圆柱形，内有[[肌浆]]，外有[[浆膜]]，肌浆中有数个肌核，许多[[线粒体]]、[[核糖体]]等[[细胞]]小器官，并为许多纵向和横向管状[[肌浆网]]所贯通。肌浆网的某些部分储存钙离子，浆膜上有一处凹陷皱折，和[[运动神经]]末梢组成[[运动终板]]，为[[神经]]肌肉联结处，即为[[突触]]。当[[神经冲动]]到达时，[[神经末梢]]释放[[化学]][[递质]][[乙酰胆碱]]，，后者和[[终板]]上的[[受体]]暂时结合，增加该处[[肌膜]]对钠的通透性，使细胞外钠离子进入细胞，从而使终板区的[[膜电位]][[去极化]];达到一定[[阈值]]后即引起周围肌膜上产生[[动作电位]]。动作电位[[传导]]到肌浆网，促使其向肌浆释放钙离子;后者能促使[[三磷酸腺苷]]分解，放出能量并使肌细胞中的某些[[蛋白]][[分子]]紧密契合，造成肌细胞长度的收缩。
2、[[强直]]性[[肌萎缩]]：强直性肌萎缩(myotonicdystrophy)为一种少见的家族[[遗传性疾病]]，以远端肌萎缩合并肌强直为主要[[症状]]。往往并发肌肉以外的[[萎缩]]现象如[[生殖腺]]萎缩、[[秃发]]、[[白内障]]等。发病多在青年期，但亦可在婴幼儿中出现。属于[[染色体]]显性遗传。
3、[[进行性脂肪营养不良]]：进行性脂肪营养不良(progressive lipodystrophy)是罕见的以[[脂肪组织]][[代谢障碍]]为特征的[[自主神经系统]][[疾病]]，临床及[[组织学]]特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的、边界清楚的、皮下脂肪组织萎缩或消失，有时可合并局限的脂肪组织[[增生]]、肥大。
1.尿液检查 可见[[蛋白尿]]、肉眼[[血尿]]、镜下血尿、[[脓尿]]，少数可见[[肾病综合征]]范围内蛋白尿。
2.[[血液]]检查 [[高脂血症]]、[[高蛋白血症]]、高糖[[血症]]、[[高胰岛素血症]]、[[尿素氮]]、[[肌酐]]升高、[[血清补体C3]]下降。
常规行 [[X线]]、[[B超]]、[[CT]]、[[肌电图]]等检查，可发现[[肾脏]]大小、结构有无异常以及[[尿路结石]]等。
==皮下脂肪萎缩的治疗和预防方法==
先天性者无有效预防措施，获得性者主要防止[[感染]]和[[过敏反应]]，以预防本病发生。
==参看==
*[[进行性脂肪营养不良]]
*[[婴儿腹部远心性脂肪营养不良]]
*[[小儿结节性脂膜炎]]
*[[皮肤症状]]
[[分类:皮肤症状]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
