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[[贲门失弛缓症]]是[[食管]]动力障碍性[[疾病]]，是指[[吞咽]]后食管体部无[[蠕动]]、[[贲门]][[括约肌]]弛缓不良的一种疾病。本病为一种少见病，可发生于任何年龄，但最常见于20～40岁的年龄组。其特征是吞咽时下食管括约肌(lower esophageal sphincter，LES)松弛障碍，[[平滑肌]]段食管缺乏蠕动性收缩，从而导致食管功能性梗阻。
1937年Lendrum提出，这种功能性[[食管梗阻]]是由于LES松弛障碍所致，并定病名为贲门失弛缓症。
==小儿贲门失弛缓症的病因==
一、发病原因：
本病的病因尚不清楚。
可能与[[病毒感染]]、[[毒素]]、[[营养缺乏]]，[[基因]]及局部[[炎症]]有关，但在[[迷走神经]]和壁内[[神经丛]]的电[[镜检]]查中未能发现[[病毒]]颗粒，不支持病毒感染学说。
临床研究发现，精神顾虑可使患儿[[症状]]加重，考虑是否由于精神刺激引起[[皮质]][[神经功能障碍]]，导致中枢及[[自主神经]]功能紊乱而发病。
近年研究发现HLA DQw[[抗原]]与本病密切相关及在病人的[[血清]]中发现一种[[拮抗]][[胃肠道]][[神经]]的[[自身抗体]]，提示本症有自身[[免疫]]因素。
二、发病机制：
[[贲门失弛缓症]]的确切发病机制仍不明确，一般认为，由于迷走中枢及[[食管]]壁神经丛病变、抑制性[[神经递质]]缺乏、食管去神经性[[萎缩]]和迷走神经[[功能障碍]]等因素导致LES静息压升高;[[吞咽]]时LES松弛不全或完全不能松弛;
长期的食管内容物残留，导致[[食管扩张]]、延长和弯曲、[[食管炎]]症、[[溃疡]]或[[癌变]]。近年研究发现有些患儿经治疗解除LES梗阻后，食管又出现[[蠕动]]性收缩。故认为食管体部非蠕动性收缩并非[[原发性]]，而是与LES梗阻有关。
[[贲门]]失弛缓的[[病理]]生理机制如下：
1、神经原性病变：
动物实验显示，冰冻刺激或切断[[胸水]]平以上段迷走神经(双侧)，可引起下端食管缺乏蠕动和LES松弛不良。而在切断单侧或下段胸水平以下迷走神经并不能影响LES的功能。
由此可见，迷走神经的支配仅止于食管的上段，而食管下端的功能则由食管壁肌间神经丛支配，其神经递质为嘌呤核苷酸和[[血管活性肠肽]](VIP)。有人测得在本病患者LES内的VIP为8.5±3.6mol/g,明显低于正常人(95.6±28.6mol/g)。VIP具有抑制静息状态下LES张力的作用。
LES内VIP的明显减少，因LES失去抑制作用而张力增高，乃引起失弛缓症。
2、抑制性[[神经元]]受累：
LES区神经有[[兴奋性]]([[胆碱]]能)和抑制性(非胆碱能非肾上腺素能NANC)两种。
(1)管活性[[肠肽]](VIP)和一氧化氮(NO)：
是NANC抑制性神经递质，介导[[平滑肌]][[舒张]]。贲门失弛缓患者食管下段VIP和NO等[[神经纤维]]明显减少。
(2)[[胆囊收缩素]](CCK)：
对患者LES的异常收缩作用也提示抑制性神经受损。此外，患者LES对[[阿片]]肽等药物的反应不同于常人，也提示有神经或[[肌细胞]][[受体]]的异常。
3、迷走神经功能异常：
本症患者有明显的胃酸分泌障碍，与迷走神经[[切除术]]后症状类似，提示有去迷走神经功能障碍。
1.神经原性病变 患者食管肌间神经丛(Auerbach神经丛)[[神经节细胞]]减少、缺如、退行性变、神经纤维化。无病理改变者提示外源性[[神经病]]变。患者食管体部和LES区的肌索对作用于[[神经节]]水平的刺激无反应，而[[乙酰胆碱]]直接作用能引起收缩反应。另有报道患者食管对胆碱能剂有强反应性，即出现强烈节段性收缩。根据Cannon定律，即失去自主神经的组织对该神经传导[[递质]]的反应更敏感，说明病变主要在神经。
2.抑制性神经元受累 LES区神经有兴奋性(胆碱能)和抑制性(非胆碱能非肾上腺素能NANC)两种。血管活性肠肽(VIP)和一氧化氮(NO)是NANC抑制性神经递质，介导平滑肌舒张。贲门失弛缓患者食管下段VIP和NO等神经纤维明显减少。胆囊收缩素(CCK)对患者LES的异常收缩作用也提示抑制性神经受损。此外，患者LES对阿片肽等药物的反应不同于常人，也提示有神经或肌细胞受体的异常。
3.迷走神经功能异常 本症患者有明显的胃酸分泌障碍，与迷走神经切除术后症状类似，提示有去迷走神经功能障碍。
综上可知，由于迷走中枢及食管壁神经丛病变、抑制性神经递质缺乏、食管去神经性萎缩和迷走神经功能障碍等因素导致LES静息压升高;吞咽时LES松弛不全或完全不能松弛;食管体部失蠕动和运动不协调，对食物无推动作用。使食物滞留于食管内，当食管内压超过LES压力时，由于重力作用，少量食物才能缓慢通过。长期的食管内容物残留，导致食管扩张、延长和弯曲、食管炎症、溃疡或癌变。近年研究发现有些患儿经治疗解除LES梗阻后，食管又出现蠕动性收缩。故认为食管体部非蠕动性收缩并非原发性，而是与LES梗阻有关。
失弛缓症累及整个胸内食管，并不仅局限于贲门部，开始时食管[[解剖学]]上正常，以后肥厚、扩张，并失去正常蠕动，贲门括约后肥厚、扩张，并失去正常蠕动，贲门[[括约肌]]不能松弛，异常主要限于内层环行肌，而外层纵行肌功能正常。据食管腔扩张的程度分轻、中、重3度。①轻度：食管腔无明显扩张或扩张仅限于食管下段，一般管腔的直径<4cm，无或仅有少量食物及液体[[潴留]]，食管可见推动性收缩。②中度：食管腔扩张明显，管腔的直径<6cm，有较多的食物及液体潴留，食管少见推动性收缩。③重度：食管腔极度扩张，腔的直径>6cm，有大量的食物及液体潴留，食管见不到推动性收缩。
==小儿贲门失弛缓症的症状==
一、[[临床表现]]：
主要[[症状]]有[[吞咽困难]]、[[反流]][[呕吐]]、[[胸部]]不适或[[疼痛]]。
大多数病人来就医前很长时间就有症状，从几天至多年不等。症状开始时可能不明显并缓慢进展，亦可突然发生，偶可无症状，仅在胸部常规[[X线]]检查及检查[[呼吸道]]时偶然发现。
1、吞咽困难：
无痛性[[咽下困难]]是本病最常见最早出现的症状，占80%～95%以上。起病多较缓慢，但亦可较急，初起可轻微，仅在餐后有饱胀感觉而已。咽下困难多呈间歇性发作，常因情绪波动、发怒、忧虑、惊骇或进食[[过冷]]和辛辣等刺激性食物而诱发。
病初咽下困难时有时无，时轻时重，当情绪[[紧张]]、快速进食或饮食的冷热可使症状加重。后期则转为持续性，以后每餐甚至每次[[吞咽]]时均可出现吞咽困难。
病人可自行做不同动作而解除吞咽困难，如大量饮液体、用力咽空气或站着进食等。症状有间歇期。
2、反流呕吐：
发生率可达90%，随着咽下困难的加重，[[食管]]的进一步扩张，相当量的内容物可[[潴留]]在食管内至数小时或数日之久，而在体位改变时反流出来。
从食管反流出来的内容物因未进入过[[胃腔]]，故无胃内呕吐物的特点，但可混有大量粘液和[[唾液]]。在并发[[食管炎]]、[[食管溃疡]]时，反流物可含有[[血液]]。
发病早期在进餐中或每次进餐后反流呕吐出少量刚进的食物，此可解除病人食管阻塞感觉，随[[疾病]]的进展，食管容量亦有增加，反流呕吐次数很快减少。
当食管扩大明显时，可容纳大量食物及液体，病人仰卧位时即有反流呕吐。
3、胸部不适或疼痛：
为严重自发性[[胸骨]]下疼痛，可向下颌、肩及臂放射，持续几分钟至几小时，常发生于疾病早期，尤其是严重失弛缓症病人，并不一定与进食有关。
约占40%～90%，性质不一，可为闷痛、[[灼痛]]、[[针刺痛]]、割痛或锥痛。
疼痛部位多在胸骨后及中上腹，也可在胸[[背部]]、右侧胸部、右胸骨缘以及左[[季肋部]]。疼痛发作有时酷似[[心绞痛]]，甚至舌下含[[硝酸甘油片]]后可获缓解。
疼痛发生的机理可由于食管平滑肌强烈收缩，或食物滞留性食管炎所致。随着咽下困难的逐渐加剧，梗阻以上食管的进一步扩张，疼痛反可逐渐减轻。
4、体重下降：
[[体重减轻]]与咽下困难影响食物的摄取有关。对于咽下困难，患者虽多采取选食、慢食、进食时或食后多饱汤水将食物冲下，或食后伸直胸背部、用力[[深呼吸]]或摒气等方法以协助咽下动作，使食物进入胃部，保证营养摄入。量病程长久者仍可有体重减轻，[[营养不良]]和维生素缺乏等表现，而呈[[恶病质]]者罕见。
5、[[出血]]和[[贫血]]：
营养不良还可出现[[维生素缺乏症]]及贫血，偶有由食管炎所致的出血。
二、相关检查：
可行X线、内镜和测压等检查。
三、诊断：
根据病史、临床表现和相关检查可得出诊断。
==小儿贲门失弛缓症的诊断==
===小儿贲门失弛缓症的检查化验===
一、[[血常规]]：
外周血可发现[[贫血]]，有[[吸入性肺炎]]时可有感染血象，[[白细胞计数]]增高和中性[[粒细胞]]增高。
二、[[X线]]检查：
本病初期，胸片可无异常。随着[[食管扩张]]，可在后前位胸片见到[[纵隔]]右上边缘膨出。在[[食管]]高度扩张、伸延与弯曲时，可见[[纵隔增宽]]而超过[[心脏]]右缘，有时可被误诊为[[纵隔肿瘤]]。当食管内[[潴留]]大量食物和气体时，胃内气泡消失，食管内可见液平。大部分病例可见[[胃泡]]消失。
三、[[钡餐检查]]：
食管钡餐造影在失弛缓病例中是一项重要的诊断性检查。检查时要注意食管体部及远端[[括约肌]]的形态学及功能特征。
钡餐常难以通过[[贲门]]部而潴留于食管下端，并显示为1～3cm长的、对称的、粘膜纹政党的漏斗形狭窄，其上段食管呈现不同程度的扩张、处长与弯曲，无[[蠕动波]]。如予热饮，舌下含服[[硝酸甘油片]]或吸入[[亚硝酸异戊酯]]，每见食管贲门弛缓;如予冷饮，则使贲门更难以松弛。潴留的食物残渣可在[[钡餐造影]]时呈现[[充盈缺损]]，故检查前应作食管[[引流]]与灌洗。
失弛缓症的X线主要特征为食管体部[[蠕动]]消失，[[吞咽]]时远端括约肌失松弛反应，钡在胃食管接合部停留。该部管壁光滑，管腔突然狭窄呈鸟嘴样改变。
四、内[[镜检]]查：
内镜对本病的诊断帮助不大，但可用于本病与食管贲门癌等病之间的鉴别诊断。
食管扩张越严重者，[[黏膜]][[炎症]]也越明显。食管下段黏膜明显变白、增厚、粗糙，可有“龟裂”征象。严重者呈[[结节]]状改变，可有[[糜烂]]及浅[[溃疡]]。当出现结节、糜烂、溃疡时，应警惕并发[[食管癌]]。
五、[[食管测压]]：
能从[[病理]]生理角度反映食管的运动病理，可证实或确诊本病，同时可作为药物疗效、扩张术及食管[[肌切开术]]后食管功能评价的一种量化指标。
六、食管排空检查：
包括[[核素]]食管通过时间、食管钡剂排空指数测定及饮水试验等，均有助于判断食管的排空功能，也用于评估治疗对食管功能的疗效。
七、[[乙酰甲胆碱]]试验：
正常人[[皮下注射]]乙酰甲胆碱5～10mg后，食管蠕动增加压力无显著增加。但在本病患者则注射后1～2分钟起，即可产生食管强力的收缩;食管内压力骤增，从而产生剧烈[[疼痛]]和[[呕吐]]。
食管极度扩张对此药不起反应，以致试验结果为阴性;[[胃癌]]累及食管臂肌间[[神经丛]]者以及某些[[弥漫性食管痉挛]]者，此试验也可为阳性。可见，该试验缺乏特特异性。
===小儿贲门失弛缓症的鉴别诊断===
应与以下[[病症]]相鉴别：
一、假性失弛缓症：
1、[[临床表现]]：
人有[[吞咽困难]][[症状]]，[[X线]]检查[[食管]]体部有扩张，远端[[括约肌]]不能松弛，测压和X线检查均无[[蠕动波]]。
这种情况发生在食管接合部的[[黏膜]]下层及[[肠肌丛]]有[[浸润]]性病变存在的[[疾病]]。
最常见的原因是[[胃癌]]浸润，其他少见疾病如[[淋巴瘤]]及[[淀粉]]样变，[[肝癌]]亦可发现相似的征象。
2、相关检查：
[[镜检]]查中未经预先扩张，该段不能将器械通过，因为浸润病变部位僵硬。大多数情况下活检可确诊，有时须探查才能肯定诊断。
二、无[[蠕动]]性异常：
1、简介：
皮症可造成食管远端一段无蠕动，并造成诊断困难。因食管受累常先于[[皮肤]]表现。
2、临床表现：
[[食管测压]]发现食管近端常无受累，而食管体部蠕动波极少，远端括约肌常呈[[无力]]，但松弛正常。
3、好发人群：
蠕动[[性功能]]异常亦可在伴有的周围性[[神经]]疾病中见到，如发生于[[糖尿病]]及[[多发性硬化症]]的病人。
三、[[迷走神经]]切断后的吞咽困难：
1、[[发病率]]：
胸或腹途径切断迷走神经后能发生吞咽困难。经高[[选择性迷走神经切断术]]后约75%的病人可发生暂时性吞咽困难。大多数情况下术后6周症状可以逐渐消失。
2、相关检查：
线及测压检查中，可见到食管远端括约肌不能松弛及偶然无蠕动，但很少需要扩张及[[外科]]治疗。根据病史可以鉴别。
四、老年[[食管炎]]：
1、病因：
年人中食管运动功能紊乱是由于器官的退行性变在食管上的表现。
2、临床表现：
多数老年人在测压检查中发现食管运动功能不良，[[原发性]]及[[继发性]]蠕动均有障碍，[[吞咽]]后或自发的经常发生无蠕动性收缩。食管下端括约肌松弛的次数减少或不出现，但食管内静止压不增加。
五、Chagas病：
1、简介：
Mad 等(1999)报告1 例与Chagas 食管病有关的食管平滑[[肌肉瘤]]女性病例。该病人19 岁时因缓慢发展的Chagas 食管病而出现咽下[[梗噎]]，49 岁时接受[[贲门]][[肌层]]切开治疗，6l 岁时因[[咽下困难]]加重发现食管平滑肌肉瘤，并进行手术切除，术后14 个月出现肺部及[[肝转移]]，6 个月后死亡。
2、临床表现：
可以有巨食管，为南美[[局部流行]]的[[锥虫]][[寄生]]的疾病，并同时累及全身器官。
其临床表现与失弛缓症不易区别。由于继发于[[寄生虫感染]]使肠肌丛[[退化]]，在[[生理学]]、药物学及治疗反应上与原发性失弛缓症相似。
Chagas病除食管病变外，尚有其他[[内脏]]的改变。诊断前必须确定病人曾在南美或南非居住过，用荧光[[免疫]]及[[补体结合试验]]可确定[[锥虫病]]的过去[[感染]]史。
六、食管、[[贲门癌]]：
1、病因：
管贲门癌造成的狭窄是由于癌组织浸润管壁所致。
2、临床表现：
膜有破坏，可形成[[溃疡]]、肿块等改变，病变多以管壁的一侧为主，狭窄被动扩张性差，内镜通过阻力较大，狭窄严重者，常无法通过，强力插镜易造成[[穿孔]]。
3、相关检查：
门失弛症是LES不能松弛，仅表现食管下端紧闭不开放，贲门食管黏膜无明显异常，食管下端及贲门壁被动扩张良好，因此内镜通过除稍有阻力外，均能顺利进入[[胃腔]]。
==小儿贲门失弛缓症的并发症==
可并发以下[[病症]]：
一、[[呼吸道]][[并发症]]：
1、[[发病率]]：
在10%的病人中发生，儿童中更明显。
2、病因：
[[反流]][[呕吐]]发生[[吸入性肺炎]]、[[支气管扩张]]、[[肺脓肿]]及[[肺纤维化]]为最常见。
3、相关检查：
非典型分枝杆菌合并[[食管]]内[[潴留]]的油脂可诱发慢性肺部改变，类似临床及[[X线]]的[[结核病]]。在[[痰中]]找到抗酸菌，可能为非典型分枝杆菌，不要误认为[[结核杆菌]]。
二、癌肿：
1、发病率：
报道2%～7%的病人可合并[[食管癌]]，尤其病程在10年以上、[[食管扩张]]明显、潴留严重者。
2、主要原因：
食物潴留发生[[食管炎]]的[[慢性炎症]]刺激因素造成。食管肌层切开或扩张术后并不能预防癌肿的发生，诊断常延误，因病人的[[消化道]][[症状]]常被误认为失弛缓症，待癌肿生长至较大体积发生堵塞扩大的食管才注意。
3、[[临床表现]]：
体重下降，[[吞咽困难]]从间歇变为进行性，反流呕吐出现血染性物或[[贫血]]时才被发现。
4、相关检查：、
可做钡餐X线检查外，做内镜活检及[[细胞学]]刷检等。
三、食管炎：
1、发病原因：
由于失弛缓症的食管内食物潴留，内[[镜检]]查可见到有食管炎及其造成的[[黏膜]][[溃疡]]，溃疡可发生出血，少数发生自发性[[穿孔]]，[[食管气管瘘]]。
身体衰弱或已接受[[抗生素]]治疗或[[粒细胞减少]]者可合并[[念珠菌感染]]。
2、相关检查：
镜中见在炎性黏膜上有[[白斑]]。[[标本]][[涂片]]及活检可以确诊。
3、治疗：
应首先行扩张解除食管潴留，病情不能耐受强力扩张者可用吸引[[引流]]以保持食管排空，同时应用抗生素。
四、其他并发症：
由于失弛缓症的食管扩张，使管腔内张力增加，发生膈上膨出型[[憩室]]的并发症，可随失弛缓治疗的同时处理。少数病人发生类似[[类风湿关节炎]]的[[关节]]并发症，治疗失弛缓症后症状可缓解。
==小儿贲门失弛缓症的预防和治疗方法==
本症病因尚未明确，因此目前尚无可靠预防措施。
===小儿贲门失弛缓症的中医治疗===
暂无有效的[[中医]][[疗法]]和中药的相关资料。
===小儿贲门失弛缓症的西医治疗===
本病的治疗目的主要是降低LES压力、改善LES松弛功能、使食物能依靠重力和[[食管]]内压力而进入胃中，从而解除[[症状]]。
一、一般治疗：
1、应保持乐观、稳定情绪，避免刺激，如有精神、心理障碍，应给以[[心理治疗]]及必要的[[镇静剂]]。
2、避免进食冷饮，尽量食用无刺激性的易被排空的软食。
3、应注意[[睡眠]]时的体位，保持头高脚低，以减少食物[[反流]]以及反流物误吸而引起的[[窒息]]，尤其是婴幼儿患者。
4、对于[[呕吐]]重、喂养困难患儿，应给予足够的热卡和液体，预防及治疗[[营养不良]]。
二、药物治疗
1、硝酸盐类：
(1)主要药物：
主要药物有[[硝酸甘油]]和二硝酸异山梨醇，
(2)治疗原理：
含服硝酸盐类药物能使LES压力下降，可能与NO释放有关。可能起部分缓解症状的作用。
2、钙通道阻滞药：
(1)主要药物：
常用药物有[[硝苯吡啶]]、硫氮草酮及[[异搏定]]。
(2)治疗原理：
此类药物阻滞[[钙离子内流]]而松弛LES。与第一类药合用，较单一种药物疗效好。
3、[[抗焦虑药]]：
有[[镇静]]、抗焦虑中枢及[[肌肉]]松弛作用。
4、[[平滑肌]]松弛剂：
(1)主要药物：
可用丁溴酸[[东莨菪碱]]等药物。
(2)治疗原理：
解除[[平滑肌痉挛]]，促进食管排空。
三、[[食管扩张]][[疗法]] ：
可用常规扩张器或气囊扩张，前者疗效不如后者。
1、具体操作：
扩张术在禁食12h后进行，需用[[X线]]透视引导将气囊置LES处，扩张压力因人而异，扩张时间15～60s，可重复1～2次。也有用内镜引导气囊，可不用X线监测。该手术合并[[食管穿孔]]发生率为1%～5%。
2、术后：
应常规食管X线检查，用水溶性[[造影剂]]确定有无[[穿孔]]。气囊扩张是肯定有效的治疗。
3、手术疗效判断：
最好方法是LES压力测定，如术后压力明显下降，在成人中<10mmHg，提示有较长时间的症状缓解，反之则疗效不理想。
四、[[外科手术]]治疗：
1、[[适应症]]：
多次[[内科]]治疗无效;食管迂曲、扩张;扩张器不能通过;不能除外合并[[食管癌]];不能耐受扩张术者;可进行外科手术治疗。
2、手术方法：
包括缩窄扩大的食管腔;缩短屈曲延长的食管;扩张LES区，食管胃部分切除或转流术;[[贲门]]成形术及食管[[肌切开术]]等。目前多采用的是改良Heller术，即将狭窄段的[[括约肌]]纵行切开，保持[[黏膜]]完整，同时行[[胃底折叠术]]。
3、疗效：
手术成功率为80%～90%，而且可防止胃食管反流。
五、括约肌[[局部注射]]术：
1、简介：
内镜直视下LES区域注射[[肉毒杆菌毒素]]已在近年应用于临床。
肉毒杆菌毒素是一种[[神经]]肌肉[[胆碱]]能阻断药，可降低括约肌的[[兴奋性]][[胆碱能神经]]支配，而缓解症状。
2、具体操作：
注射剂量为20U/每个向，四个向共80U。
3、疗效：
手术合并穿孔发生率为零。
==小儿贲门失弛缓症的护理==
预后：
预后不佳，有报道指出，某些案例虽然[[贲门]]阻塞解除，进食改善，[[食管]]排空良好，无滞留现象，但已经扩大的食管不能恢复至原来的口径，[[蠕动波]]仍然保持缓慢的推进和收缩，并依然扭曲膨大。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
1937年Lendrum提出，这种功能性[[食管梗阻]]是由于LES松弛障碍所致，并定病名为贲门失弛缓症。
==小儿贲门失弛缓症的病因==
一、发病原因：
本病的病因尚不清楚。
可能与[[病毒感染]]、[[毒素]]、[[营养缺乏]]，[[基因]]及局部[[炎症]]有关，但在[[迷走神经]]和壁内[[神经丛]]的电[[镜检]]查中未能发现[[病毒]]颗粒，不支持病毒感染学说。
临床研究发现，精神顾虑可使患儿[[症状]]加重，考虑是否由于精神刺激引起[[皮质]][[神经功能障碍]]，导致中枢及[[自主神经]]功能紊乱而发病。
近年研究发现HLA DQw[[抗原]]与本病密切相关及在病人的[[血清]]中发现一种[[拮抗]][[胃肠道]][[神经]]的[[自身抗体]]，提示本症有自身[[免疫]]因素。
二、发病机制：
[[贲门失弛缓症]]的确切发病机制仍不明确，一般认为，由于迷走中枢及[[食管]]壁神经丛病变、抑制性[[神经递质]]缺乏、食管去神经性[[萎缩]]和迷走神经[[功能障碍]]等因素导致LES静息压升高;[[吞咽]]时LES松弛不全或完全不能松弛;
长期的食管内容物残留，导致[[食管扩张]]、延长和弯曲、[[食管炎]]症、[[溃疡]]或[[癌变]]。近年研究发现有些患儿经治疗解除LES梗阻后，食管又出现[[蠕动]]性收缩。故认为食管体部非蠕动性收缩并非[[原发性]]，而是与LES梗阻有关。
[[贲门]]失弛缓的[[病理]]生理机制如下：
1、神经原性病变：
动物实验显示，冰冻刺激或切断[[胸水]]平以上段迷走神经(双侧)，可引起下端食管缺乏蠕动和LES松弛不良。而在切断单侧或下段胸水平以下迷走神经并不能影响LES的功能。
由此可见，迷走神经的支配仅止于食管的上段，而食管下端的功能则由食管壁肌间神经丛支配，其神经递质为嘌呤核苷酸和[[血管活性肠肽]](VIP)。有人测得在本病患者LES内的VIP为8.5±3.6mol/g,明显低于正常人(95.6±28.6mol/g)。VIP具有抑制静息状态下LES张力的作用。
LES内VIP的明显减少，因LES失去抑制作用而张力增高，乃引起失弛缓症。
2、抑制性[[神经元]]受累：
LES区神经有[[兴奋性]]([[胆碱]]能)和抑制性(非胆碱能非肾上腺素能NANC)两种。
(1)管活性[[肠肽]](VIP)和一氧化氮(NO)：
是NANC抑制性神经递质，介导[[平滑肌]][[舒张]]。贲门失弛缓患者食管下段VIP和NO等[[神经纤维]]明显减少。
(2)[[胆囊收缩素]](CCK)：
对患者LES的异常收缩作用也提示抑制性神经受损。此外，患者LES对[[阿片]]肽等药物的反应不同于常人，也提示有神经或[[肌细胞]][[受体]]的异常。
3、迷走神经功能异常：
本症患者有明显的胃酸分泌障碍，与迷走神经[[切除术]]后症状类似，提示有去迷走神经功能障碍。
1.神经原性病变 患者食管肌间神经丛(Auerbach神经丛)[[神经节细胞]]减少、缺如、退行性变、神经纤维化。无病理改变者提示外源性[[神经病]]变。患者食管体部和LES区的肌索对作用于[[神经节]]水平的刺激无反应，而[[乙酰胆碱]]直接作用能引起收缩反应。另有报道患者食管对胆碱能剂有强反应性，即出现强烈节段性收缩。根据Cannon定律，即失去自主神经的组织对该神经传导[[递质]]的反应更敏感，说明病变主要在神经。
2.抑制性神经元受累 LES区神经有兴奋性(胆碱能)和抑制性(非胆碱能非肾上腺素能NANC)两种。血管活性肠肽(VIP)和一氧化氮(NO)是NANC抑制性神经递质，介导平滑肌舒张。贲门失弛缓患者食管下段VIP和NO等神经纤维明显减少。胆囊收缩素(CCK)对患者LES的异常收缩作用也提示抑制性神经受损。此外，患者LES对阿片肽等药物的反应不同于常人，也提示有神经或肌细胞受体的异常。
3.迷走神经功能异常 本症患者有明显的胃酸分泌障碍，与迷走神经切除术后症状类似，提示有去迷走神经功能障碍。
综上可知，由于迷走中枢及食管壁神经丛病变、抑制性神经递质缺乏、食管去神经性萎缩和迷走神经功能障碍等因素导致LES静息压升高;吞咽时LES松弛不全或完全不能松弛;食管体部失蠕动和运动不协调，对食物无推动作用。使食物滞留于食管内，当食管内压超过LES压力时，由于重力作用，少量食物才能缓慢通过。长期的食管内容物残留，导致食管扩张、延长和弯曲、食管炎症、溃疡或癌变。近年研究发现有些患儿经治疗解除LES梗阻后，食管又出现蠕动性收缩。故认为食管体部非蠕动性收缩并非原发性，而是与LES梗阻有关。
失弛缓症累及整个胸内食管，并不仅局限于贲门部，开始时食管[[解剖学]]上正常，以后肥厚、扩张，并失去正常蠕动，贲门括约后肥厚、扩张，并失去正常蠕动，贲门[[括约肌]]不能松弛，异常主要限于内层环行肌，而外层纵行肌功能正常。据食管腔扩张的程度分轻、中、重3度。①轻度：食管腔无明显扩张或扩张仅限于食管下段，一般管腔的直径<4cm，无或仅有少量食物及液体[[潴留]]，食管可见推动性收缩。②中度：食管腔扩张明显，管腔的直径<6cm，有较多的食物及液体潴留，食管少见推动性收缩。③重度：食管腔极度扩张，腔的直径>6cm，有大量的食物及液体潴留，食管见不到推动性收缩。
==小儿贲门失弛缓症的症状==
一、[[临床表现]]：
主要[[症状]]有[[吞咽困难]]、[[反流]][[呕吐]]、[[胸部]]不适或[[疼痛]]。
大多数病人来就医前很长时间就有症状，从几天至多年不等。症状开始时可能不明显并缓慢进展，亦可突然发生，偶可无症状，仅在胸部常规[[X线]]检查及检查[[呼吸道]]时偶然发现。
1、吞咽困难：
无痛性[[咽下困难]]是本病最常见最早出现的症状，占80%～95%以上。起病多较缓慢，但亦可较急，初起可轻微，仅在餐后有饱胀感觉而已。咽下困难多呈间歇性发作，常因情绪波动、发怒、忧虑、惊骇或进食[[过冷]]和辛辣等刺激性食物而诱发。
病初咽下困难时有时无，时轻时重，当情绪[[紧张]]、快速进食或饮食的冷热可使症状加重。后期则转为持续性，以后每餐甚至每次[[吞咽]]时均可出现吞咽困难。
病人可自行做不同动作而解除吞咽困难，如大量饮液体、用力咽空气或站着进食等。症状有间歇期。
2、反流呕吐：
发生率可达90%，随着咽下困难的加重，[[食管]]的进一步扩张，相当量的内容物可[[潴留]]在食管内至数小时或数日之久，而在体位改变时反流出来。
从食管反流出来的内容物因未进入过[[胃腔]]，故无胃内呕吐物的特点，但可混有大量粘液和[[唾液]]。在并发[[食管炎]]、[[食管溃疡]]时，反流物可含有[[血液]]。
发病早期在进餐中或每次进餐后反流呕吐出少量刚进的食物，此可解除病人食管阻塞感觉，随[[疾病]]的进展，食管容量亦有增加，反流呕吐次数很快减少。
当食管扩大明显时，可容纳大量食物及液体，病人仰卧位时即有反流呕吐。
3、胸部不适或疼痛：
为严重自发性[[胸骨]]下疼痛，可向下颌、肩及臂放射，持续几分钟至几小时，常发生于疾病早期，尤其是严重失弛缓症病人，并不一定与进食有关。
约占40%～90%，性质不一，可为闷痛、[[灼痛]]、[[针刺痛]]、割痛或锥痛。
疼痛部位多在胸骨后及中上腹，也可在胸[[背部]]、右侧胸部、右胸骨缘以及左[[季肋部]]。疼痛发作有时酷似[[心绞痛]]，甚至舌下含[[硝酸甘油片]]后可获缓解。
疼痛发生的机理可由于食管平滑肌强烈收缩，或食物滞留性食管炎所致。随着咽下困难的逐渐加剧，梗阻以上食管的进一步扩张，疼痛反可逐渐减轻。
4、体重下降：
[[体重减轻]]与咽下困难影响食物的摄取有关。对于咽下困难，患者虽多采取选食、慢食、进食时或食后多饱汤水将食物冲下，或食后伸直胸背部、用力[[深呼吸]]或摒气等方法以协助咽下动作，使食物进入胃部，保证营养摄入。量病程长久者仍可有体重减轻，[[营养不良]]和维生素缺乏等表现，而呈[[恶病质]]者罕见。
5、[[出血]]和[[贫血]]：
营养不良还可出现[[维生素缺乏症]]及贫血，偶有由食管炎所致的出血。
二、相关检查：
可行X线、内镜和测压等检查。
三、诊断：
根据病史、临床表现和相关检查可得出诊断。
==小儿贲门失弛缓症的诊断==
===小儿贲门失弛缓症的检查化验===
一、[[血常规]]：
外周血可发现[[贫血]]，有[[吸入性肺炎]]时可有感染血象，[[白细胞计数]]增高和中性[[粒细胞]]增高。
二、[[X线]]检查：
本病初期，胸片可无异常。随着[[食管扩张]]，可在后前位胸片见到[[纵隔]]右上边缘膨出。在[[食管]]高度扩张、伸延与弯曲时，可见[[纵隔增宽]]而超过[[心脏]]右缘，有时可被误诊为[[纵隔肿瘤]]。当食管内[[潴留]]大量食物和气体时，胃内气泡消失，食管内可见液平。大部分病例可见[[胃泡]]消失。
三、[[钡餐检查]]：
食管钡餐造影在失弛缓病例中是一项重要的诊断性检查。检查时要注意食管体部及远端[[括约肌]]的形态学及功能特征。
钡餐常难以通过[[贲门]]部而潴留于食管下端，并显示为1～3cm长的、对称的、粘膜纹政党的漏斗形狭窄，其上段食管呈现不同程度的扩张、处长与弯曲，无[[蠕动波]]。如予热饮，舌下含服[[硝酸甘油片]]或吸入[[亚硝酸异戊酯]]，每见食管贲门弛缓;如予冷饮，则使贲门更难以松弛。潴留的食物残渣可在[[钡餐造影]]时呈现[[充盈缺损]]，故检查前应作食管[[引流]]与灌洗。
失弛缓症的X线主要特征为食管体部[[蠕动]]消失，[[吞咽]]时远端括约肌失松弛反应，钡在胃食管接合部停留。该部管壁光滑，管腔突然狭窄呈鸟嘴样改变。
四、内[[镜检]]查：
内镜对本病的诊断帮助不大，但可用于本病与食管贲门癌等病之间的鉴别诊断。
食管扩张越严重者，[[黏膜]][[炎症]]也越明显。食管下段黏膜明显变白、增厚、粗糙，可有“龟裂”征象。严重者呈[[结节]]状改变，可有[[糜烂]]及浅[[溃疡]]。当出现结节、糜烂、溃疡时，应警惕并发[[食管癌]]。
五、[[食管测压]]：
能从[[病理]]生理角度反映食管的运动病理，可证实或确诊本病，同时可作为药物疗效、扩张术及食管[[肌切开术]]后食管功能评价的一种量化指标。
六、食管排空检查：
包括[[核素]]食管通过时间、食管钡剂排空指数测定及饮水试验等，均有助于判断食管的排空功能，也用于评估治疗对食管功能的疗效。
七、[[乙酰甲胆碱]]试验：
正常人[[皮下注射]]乙酰甲胆碱5～10mg后，食管蠕动增加压力无显著增加。但在本病患者则注射后1～2分钟起，即可产生食管强力的收缩;食管内压力骤增，从而产生剧烈[[疼痛]]和[[呕吐]]。
食管极度扩张对此药不起反应，以致试验结果为阴性;[[胃癌]]累及食管臂肌间[[神经丛]]者以及某些[[弥漫性食管痉挛]]者，此试验也可为阳性。可见，该试验缺乏特特异性。
===小儿贲门失弛缓症的鉴别诊断===
应与以下[[病症]]相鉴别：
一、假性失弛缓症：
1、[[临床表现]]：
人有[[吞咽困难]][[症状]]，[[X线]]检查[[食管]]体部有扩张，远端[[括约肌]]不能松弛，测压和X线检查均无[[蠕动波]]。
这种情况发生在食管接合部的[[黏膜]]下层及[[肠肌丛]]有[[浸润]]性病变存在的[[疾病]]。
最常见的原因是[[胃癌]]浸润，其他少见疾病如[[淋巴瘤]]及[[淀粉]]样变，[[肝癌]]亦可发现相似的征象。
2、相关检查：
[[镜检]]查中未经预先扩张，该段不能将器械通过，因为浸润病变部位僵硬。大多数情况下活检可确诊，有时须探查才能肯定诊断。
二、无[[蠕动]]性异常：
1、简介：
皮症可造成食管远端一段无蠕动，并造成诊断困难。因食管受累常先于[[皮肤]]表现。
2、临床表现：
[[食管测压]]发现食管近端常无受累，而食管体部蠕动波极少，远端括约肌常呈[[无力]]，但松弛正常。
3、好发人群：
蠕动[[性功能]]异常亦可在伴有的周围性[[神经]]疾病中见到，如发生于[[糖尿病]]及[[多发性硬化症]]的病人。
三、[[迷走神经]]切断后的吞咽困难：
1、[[发病率]]：
胸或腹途径切断迷走神经后能发生吞咽困难。经高[[选择性迷走神经切断术]]后约75%的病人可发生暂时性吞咽困难。大多数情况下术后6周症状可以逐渐消失。
2、相关检查：
线及测压检查中，可见到食管远端括约肌不能松弛及偶然无蠕动，但很少需要扩张及[[外科]]治疗。根据病史可以鉴别。
四、老年[[食管炎]]：
1、病因：
年人中食管运动功能紊乱是由于器官的退行性变在食管上的表现。
2、临床表现：
多数老年人在测压检查中发现食管运动功能不良，[[原发性]]及[[继发性]]蠕动均有障碍，[[吞咽]]后或自发的经常发生无蠕动性收缩。食管下端括约肌松弛的次数减少或不出现，但食管内静止压不增加。
五、Chagas病：
1、简介：
Mad 等(1999)报告1 例与Chagas 食管病有关的食管平滑[[肌肉瘤]]女性病例。该病人19 岁时因缓慢发展的Chagas 食管病而出现咽下[[梗噎]]，49 岁时接受[[贲门]][[肌层]]切开治疗，6l 岁时因[[咽下困难]]加重发现食管平滑肌肉瘤，并进行手术切除，术后14 个月出现肺部及[[肝转移]]，6 个月后死亡。
2、临床表现：
可以有巨食管，为南美[[局部流行]]的[[锥虫]][[寄生]]的疾病，并同时累及全身器官。
其临床表现与失弛缓症不易区别。由于继发于[[寄生虫感染]]使肠肌丛[[退化]]，在[[生理学]]、药物学及治疗反应上与原发性失弛缓症相似。
Chagas病除食管病变外，尚有其他[[内脏]]的改变。诊断前必须确定病人曾在南美或南非居住过，用荧光[[免疫]]及[[补体结合试验]]可确定[[锥虫病]]的过去[[感染]]史。
六、食管、[[贲门癌]]：
1、病因：
管贲门癌造成的狭窄是由于癌组织浸润管壁所致。
2、临床表现：
膜有破坏，可形成[[溃疡]]、肿块等改变，病变多以管壁的一侧为主，狭窄被动扩张性差，内镜通过阻力较大，狭窄严重者，常无法通过，强力插镜易造成[[穿孔]]。
3、相关检查：
门失弛症是LES不能松弛，仅表现食管下端紧闭不开放，贲门食管黏膜无明显异常，食管下端及贲门壁被动扩张良好，因此内镜通过除稍有阻力外，均能顺利进入[[胃腔]]。
==小儿贲门失弛缓症的并发症==
可并发以下[[病症]]：
一、[[呼吸道]][[并发症]]：
1、[[发病率]]：
在10%的病人中发生，儿童中更明显。
2、病因：
[[反流]][[呕吐]]发生[[吸入性肺炎]]、[[支气管扩张]]、[[肺脓肿]]及[[肺纤维化]]为最常见。
3、相关检查：
非典型分枝杆菌合并[[食管]]内[[潴留]]的油脂可诱发慢性肺部改变，类似临床及[[X线]]的[[结核病]]。在[[痰中]]找到抗酸菌，可能为非典型分枝杆菌，不要误认为[[结核杆菌]]。
二、癌肿：
1、发病率：
报道2%～7%的病人可合并[[食管癌]]，尤其病程在10年以上、[[食管扩张]]明显、潴留严重者。
2、主要原因：
食物潴留发生[[食管炎]]的[[慢性炎症]]刺激因素造成。食管肌层切开或扩张术后并不能预防癌肿的发生，诊断常延误，因病人的[[消化道]][[症状]]常被误认为失弛缓症，待癌肿生长至较大体积发生堵塞扩大的食管才注意。
3、[[临床表现]]：
体重下降，[[吞咽困难]]从间歇变为进行性，反流呕吐出现血染性物或[[贫血]]时才被发现。
4、相关检查：、
可做钡餐X线检查外，做内镜活检及[[细胞学]]刷检等。
三、食管炎：
1、发病原因：
由于失弛缓症的食管内食物潴留，内[[镜检]]查可见到有食管炎及其造成的[[黏膜]][[溃疡]]，溃疡可发生出血，少数发生自发性[[穿孔]]，[[食管气管瘘]]。
身体衰弱或已接受[[抗生素]]治疗或[[粒细胞减少]]者可合并[[念珠菌感染]]。
2、相关检查：
镜中见在炎性黏膜上有[[白斑]]。[[标本]][[涂片]]及活检可以确诊。
3、治疗：
应首先行扩张解除食管潴留，病情不能耐受强力扩张者可用吸引[[引流]]以保持食管排空，同时应用抗生素。
四、其他并发症：
由于失弛缓症的食管扩张，使管腔内张力增加，发生膈上膨出型[[憩室]]的并发症，可随失弛缓治疗的同时处理。少数病人发生类似[[类风湿关节炎]]的[[关节]]并发症，治疗失弛缓症后症状可缓解。
==小儿贲门失弛缓症的预防和治疗方法==
本症病因尚未明确，因此目前尚无可靠预防措施。
===小儿贲门失弛缓症的中医治疗===
暂无有效的[[中医]][[疗法]]和中药的相关资料。
===小儿贲门失弛缓症的西医治疗===
本病的治疗目的主要是降低LES压力、改善LES松弛功能、使食物能依靠重力和[[食管]]内压力而进入胃中，从而解除[[症状]]。
一、一般治疗：
1、应保持乐观、稳定情绪，避免刺激，如有精神、心理障碍，应给以[[心理治疗]]及必要的[[镇静剂]]。
2、避免进食冷饮，尽量食用无刺激性的易被排空的软食。
3、应注意[[睡眠]]时的体位，保持头高脚低，以减少食物[[反流]]以及反流物误吸而引起的[[窒息]]，尤其是婴幼儿患者。
4、对于[[呕吐]]重、喂养困难患儿，应给予足够的热卡和液体，预防及治疗[[营养不良]]。
二、药物治疗
1、硝酸盐类：
(1)主要药物：
主要药物有[[硝酸甘油]]和二硝酸异山梨醇，
(2)治疗原理：
含服硝酸盐类药物能使LES压力下降，可能与NO释放有关。可能起部分缓解症状的作用。
2、钙通道阻滞药：
(1)主要药物：
常用药物有[[硝苯吡啶]]、硫氮草酮及[[异搏定]]。
(2)治疗原理：
此类药物阻滞[[钙离子内流]]而松弛LES。与第一类药合用，较单一种药物疗效好。
3、[[抗焦虑药]]：
有[[镇静]]、抗焦虑中枢及[[肌肉]]松弛作用。
4、[[平滑肌]]松弛剂：
(1)主要药物：
可用丁溴酸[[东莨菪碱]]等药物。
(2)治疗原理：
解除[[平滑肌痉挛]]，促进食管排空。
三、[[食管扩张]][[疗法]] ：
可用常规扩张器或气囊扩张，前者疗效不如后者。
1、具体操作：
扩张术在禁食12h后进行，需用[[X线]]透视引导将气囊置LES处，扩张压力因人而异，扩张时间15～60s，可重复1～2次。也有用内镜引导气囊，可不用X线监测。该手术合并[[食管穿孔]]发生率为1%～5%。
2、术后：
应常规食管X线检查，用水溶性[[造影剂]]确定有无[[穿孔]]。气囊扩张是肯定有效的治疗。
3、手术疗效判断：
最好方法是LES压力测定，如术后压力明显下降，在成人中<10mmHg，提示有较长时间的症状缓解，反之则疗效不理想。
四、[[外科手术]]治疗：
1、[[适应症]]：
多次[[内科]]治疗无效;食管迂曲、扩张;扩张器不能通过;不能除外合并[[食管癌]];不能耐受扩张术者;可进行外科手术治疗。
2、手术方法：
包括缩窄扩大的食管腔;缩短屈曲延长的食管;扩张LES区，食管胃部分切除或转流术;[[贲门]]成形术及食管[[肌切开术]]等。目前多采用的是改良Heller术，即将狭窄段的[[括约肌]]纵行切开，保持[[黏膜]]完整，同时行[[胃底折叠术]]。
3、疗效：
手术成功率为80%～90%，而且可防止胃食管反流。
五、括约肌[[局部注射]]术：
1、简介：
内镜直视下LES区域注射[[肉毒杆菌毒素]]已在近年应用于临床。
肉毒杆菌毒素是一种[[神经]]肌肉[[胆碱]]能阻断药，可降低括约肌的[[兴奋性]][[胆碱能神经]]支配，而缓解症状。
2、具体操作：
注射剂量为20U/每个向，四个向共80U。
3、疗效：
手术合并穿孔发生率为零。
==小儿贲门失弛缓症的护理==
预后：
预后不佳，有报道指出，某些案例虽然[[贲门]]阻塞解除，进食改善，[[食管]]排空良好，无滞留现象，但已经扩大的食管不能恢复至原来的口径，[[蠕动波]]仍然保持缓慢的推进和收缩，并依然扭曲膨大。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
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