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非过敏性血管性紫癜

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'''非过敏性血管性紫癜'''(nonallergic vascular purpura),一组由于[[血管]]壁在[[止血机制]]中的缺陷而引起的[[紫癜]],不伴有[[血小板]]质和量的异常或[[血液凝固]]障碍,属于本组的疾病很多(见[[出血性疾病]]),如[[血管炎]]、退行性疾病、[[维生素缺乏症]]([[坏血病]])、先天性[[结缔组织病]](弹性痣、埃勒斯-当洛二氏[[综合征]])和恶性疾病(卡波济氏[[肉瘤]])等多种疾病。其共同特点是血管失去完整性、脆性和通透性增加。发生紫癜的病因尚不完全清楚,其实验室诊断方法尚不够满意,治疗措施大都是支持性的,疗效常不很满意。

==[[单纯性紫癜]]==

妇女多见,表现为轻度[[皮肤瘀点]]或小[[瘀斑]],[[月经]]期增多。原因不明,患者[[束臂试验]]阴性,偶可为弱阳性。一般不需治疗,手术时不引起[[出血倾向]]。应避免服用[[阿斯匹林]]类药物。应注意单纯性紫癜患者中常混有一部分轻度[[血小板病]]、[[血管性假血友病]](冯.维勒布兰德氏病),药物性血管炎或药物引起的血小板功能抑制。测量服用阿斯匹林前后的平板法[[出血时间]](阿斯匹林[[耐量试验]]),有助于从轻度出血倾向的患者中筛选[[出血]]小板功能异常者。

==遗传性家族性单纯性紫癜==

有几例家族性报道,[[常染色体]]显性遗传,出血表现和单纯性紫癜相同,血小板、出[[凝血时间]]检查都正常,[[束臂试验阳性]],女性发病。本病不需治疗。

==[[机械性紫癜]]==

剧烈的[[肌肉]]活动、血管内压力显著增加而引起[[血管损伤]],可继发紫癜或[[瘀点]]。常出现在工作的一侧肢体,如举重物时二头肌附近、或拼命反复地屏住气作吸气动作而出现的[[结膜出血]]或胸壁瘀点,或[[阵发性咳嗽]]后。直立性紫癜也是一种血管内压增加而引起的紫癜,常发生在老年人长期站立后,[[静脉机能不全]]或[[胶原]][[萎缩]]使血管床失去支架组织。慢性发作者,由于出血局部[[含铁血黄素]]的沉着使[[下肢]]皮肤变成暗红色。

==[[老年性紫癜]]==

[[皮肤]]血管床的老年改变,如胶原萎缩、弹性硬蛋白及皮下脂肪的退行性变和缺损,而致皮肤与[[皮下组织]]移动度增加,缺乏血管外组织的支持和保护,引起[[小血管]]的破裂和出血。光化[[辐射]]可促使皮肤胶原变性,因此, 紫癜好发于暴露于阳光的部位如面、 颈、[[手背]]、[[前臂]]、下肢等,呈0.5~4cm不规则、暗紫褐色瘀斑,可持续数周。无有效[[疗法]]。老年性紫癜在[[肝病]]时表现更明显,可能有[[凝血因子缺乏]]、肝病时血小板因子释放减少和[[血小板聚集]]缺陷等因素共同参与的结果。

==[[类固醇]]性紫癜==

[[库兴氏综合征]]在长期使用[[ACTH]]或[[皮质]]激素时,由于皮肤血管[[支架系统]]的改变,易反复出现紫癜,停药后会消失。

==先天性结缔组织病伴发紫癜==

弹性([[纤维]])假[[黄瘤]]是由于血管弹性组织的破裂而发生严重出血,表现为[[皮肤紫癜]],[[胃肠道]]、 [[蛛网膜]]下、[[视网膜]]、 鼻、肾、[[膀胱]]、[[子宫]]自发性出血。其中有一型属于血管壁Ⅲ型胶原缺如而血管脆性增加,发生严重出血。对顽固的严重出血者需[[外科手术]]治疗。

埃勒斯-当洛二氏综合征是一种极罕见的[[显性]][[遗传]]的结缔组织病。皮肤的[[弹性纤维]]灶性增多,而[[胶原纤维]]减少。胶原纤维和弹性纤维都有退行性变和断裂。血管脆性增加,皮肤与[[关节]]过度牵扯伸展。出血素质病人易出现瘀斑,轻微损伤即引起大的皮肤[[血肿]],甚至壁间[[动脉瘤]]或[[动脉破裂]]。皮下组织与[[脂肪]]的[[增殖]]可形成大小[[结节]]。[[伤口]]愈合较慢。束臂试验阳性,血小板与[[凝血]]试验正常,本病无治疗方法,应注意预防[[外伤]]。尽量避免不必要的手术。若有出血应采取局部[[止血]]措施。若患者合并有其他遗传性出血性疾病,如血小板[[功能障碍]]或[[凝血因子]]异常,必要时可[[输血]]小板或凝血因子。

==[[维生素C缺乏]]性紫癜==

[[维生素C]]是合成正常胶原的必须成分,缺乏时引起正常胶原合成减少,胶原结构异常,[[结缔组织]][[水肿]]、变性与[[内皮细胞]]分开,纤维[[母细胞]]形态异常,纤维生成减少,血管[[基底膜]]成分受损,从而使患者的[[毛细血管脆性增加]]。这些改变在血管和[[毛囊]]周围最明显,造成毛囊周围出血和水肿、[[粘膜出血]]。瘀点、瘀斑多见于大腿内侧、前臂,尤以毛囊周围最显著,并有[[肌肉血肿]]。儿童常有[[齿龈肿胀]],呈“笔架状”,易出血。幼儿[[血液]]从[[骨骺]]血管外渗至[[骨膜]]下,引起[[肿痛]]。此外尚有皮肤[[角质化]]、毛囊凹入、[[毛发]]易断裂(即螺旋状头发)。病损的[[组织学]]检查无炎性改变,[[慢性病]]例有含铁血黄素沉着。偶有[[血小板减少]]、血小板功能缺损、[[出血时间延长]]的报道。在[[豚鼠]]实验中血小板对 ADP反应的脱颗粒速度减慢。给以维生素C(约300mg/d)后出血可迅速好转。

==异常[[蛋白血症]]性紫癜==

异常蛋白血症的出血原因很多,包括血小板[[和凝]]血因子在[[血浆]]内被异常[[蛋白]]所“包被”,其功能受损,但这些异常蛋白含有丰富的钙,使体外凝血试验([[PT]]、APTT)均为正常;异常蛋白引起血粘度过高;异常蛋白在血管周围的沉积、对血管内皮细胞功能的损害,以及异常蛋白血症中出现的[[抗凝物质]]干涉[[纤维蛋白]]单体的聚合,并使[[凝血酶]]凝固时间延长。可采用减少异常蛋白的治疗,如�
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