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皮肤松垂
,[[皮肤松垂]](dermatolysis)又称[[皮肤松弛症]](cutis laxa)，或全身性弹力[[纤维]]松解症(generalized elastolysis)，系[[皮肤]]弹力纤维先天发育缺陷而引起的一种皮肤松垂[[疾病]]，并可侵犯全身[[结缔组织]]，涉及[[心血管]]、[[呼吸]]、泌尿等器官的正常结构与功能。通常分为先天型与获得型两类。
==皮肤松垂的病因==
(一)发病原因
先天型者系[[常染色体隐性遗传]]或部分为[[显性]][[遗传]]。获得型者无遗传背景，无家族病史，往往因皮肤炎症后继发本病为基础。
(二)发病机制
先天型者，因先天铜离子[[代谢异常]]而影响弹力[[蛋白酶]]抑制浓度，使弹力[[纤维]]先天发育缺陷而致病。获得型者，往往是因皮肤炎症后继发本病。
==皮肤松垂的症状==
1.先天型 于出生后不久即发现[[皮肤症状]]。首见[[皮肤]][[水肿]]，以后逐出现皮肤松弛、下垂呈皱褶状，颈、面、[[眼睑]]皮皱最为突出，呈早老状外貌。[[上睑下垂]]可碍视线，[[下睑]]下垂形成[[睑外翻]]，腹壁、颈侧皮肤松弛悬垂。其他器官弹力[[纤维]]受损，组织松弛、常可发生[[斜疝]]、[[胃肠道]][[憩室]]、[[黏膜]]脱垂及[[心血管]]扩张或发生[[动脉瘤]]等。此外，尚可出现[[角膜]]环状[[血管瘤]]、舌面龟裂、[[悬雍垂]]延长，牙齿疏松、咽黏膜肿厚、[[声带松弛]]、发音嘶哑、[[毛发稀少]]及外生殖器发育不良等。常见的[[皮肤受累]]部位以颜面、眼睑、耳、颈为主。继之出现在腕、膝、踝、[[腹部]]皮肤皱褶处。
2.获得型 通常成年发病，部分可先有皮肤炎症，后有弹性组织松解和松弛，如[[湿疹]]、[[多形红斑]]、[[荨麻疹]]、[[血管神经性水肿]]后可出现[[皮肤松弛症]]状，但无先天型[[发育障碍]]的特点。
根据[[临床表现]]，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
==皮肤松垂的诊断==
===皮肤松垂的检查化验===
组织病理：[[皮肤]]弹力[[纤维]]明显减少或缺如，深部弹力[[纤维变性]]，粗细不匀或溶解，轮廓不清。电镜可见纤维断裂和颗粒状[[变性]]。其他受累器官所见弹力纤维变化与皮肤组织形态类同。
===皮肤松垂的鉴别诊断===
1.[[皮肤]]弹力过度 皮肤外观正常，不下垂，无皱褶，弹力强而非松弛[[无力]]，脆性增加，易成[[瘢痕]]。
2.弹力[[纤维]]假[[黄瘤]] 皮肤松弛多见颈侧，皱褶呈黄色特征，颜面罕有受累，组织病理可资鉴别。
3.[[神经纤维瘤]] [[皮肤松垂]]呈局限性柔软有空囊感，分布不对称，伴有特殊的[[咖啡斑]]等。
==皮肤松垂的并发症==
先天型可出现[[角膜]]环状[[血管瘤]]、舌面龟裂、[[悬雍垂]]延长，牙齿疏松、咽[[黏膜]]肿厚、[[声带松弛]]、发音嘶哑、[[毛发稀少]]及外生殖器发育不良等。
==皮肤松垂的预防和治疗方法==
(一)治疗
无特效治疗。有严重[[功能障碍]]或[[美容]]缺陷者，可行整形术。
(二)预后
==参看==
*[[皮肤病科疾病]]
[[分类:皮肤病科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==皮肤松垂的病因==
(一)发病原因
先天型者系[[常染色体隐性遗传]]或部分为[[显性]][[遗传]]。获得型者无遗传背景，无家族病史，往往因皮肤炎症后继发本病为基础。
(二)发病机制
先天型者，因先天铜离子[[代谢异常]]而影响弹力[[蛋白酶]]抑制浓度，使弹力[[纤维]]先天发育缺陷而致病。获得型者，往往是因皮肤炎症后继发本病。
==皮肤松垂的症状==
1.先天型 于出生后不久即发现[[皮肤症状]]。首见[[皮肤]][[水肿]]，以后逐出现皮肤松弛、下垂呈皱褶状，颈、面、[[眼睑]]皮皱最为突出，呈早老状外貌。[[上睑下垂]]可碍视线，[[下睑]]下垂形成[[睑外翻]]，腹壁、颈侧皮肤松弛悬垂。其他器官弹力[[纤维]]受损，组织松弛、常可发生[[斜疝]]、[[胃肠道]][[憩室]]、[[黏膜]]脱垂及[[心血管]]扩张或发生[[动脉瘤]]等。此外，尚可出现[[角膜]]环状[[血管瘤]]、舌面龟裂、[[悬雍垂]]延长，牙齿疏松、咽黏膜肿厚、[[声带松弛]]、发音嘶哑、[[毛发稀少]]及外生殖器发育不良等。常见的[[皮肤受累]]部位以颜面、眼睑、耳、颈为主。继之出现在腕、膝、踝、[[腹部]]皮肤皱褶处。
2.获得型 通常成年发病，部分可先有皮肤炎症，后有弹性组织松解和松弛，如[[湿疹]]、[[多形红斑]]、[[荨麻疹]]、[[血管神经性水肿]]后可出现[[皮肤松弛症]]状，但无先天型[[发育障碍]]的特点。
根据[[临床表现]]，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
==皮肤松垂的诊断==
===皮肤松垂的检查化验===
组织病理：[[皮肤]]弹力[[纤维]]明显减少或缺如，深部弹力[[纤维变性]]，粗细不匀或溶解，轮廓不清。电镜可见纤维断裂和颗粒状[[变性]]。其他受累器官所见弹力纤维变化与皮肤组织形态类同。
===皮肤松垂的鉴别诊断===
1.[[皮肤]]弹力过度 皮肤外观正常，不下垂，无皱褶，弹力强而非松弛[[无力]]，脆性增加，易成[[瘢痕]]。
2.弹力[[纤维]]假[[黄瘤]] 皮肤松弛多见颈侧，皱褶呈黄色特征，颜面罕有受累，组织病理可资鉴别。
3.[[神经纤维瘤]] [[皮肤松垂]]呈局限性柔软有空囊感，分布不对称，伴有特殊的[[咖啡斑]]等。
==皮肤松垂的并发症==
先天型可出现[[角膜]]环状[[血管瘤]]、舌面龟裂、[[悬雍垂]]延长，牙齿疏松、咽[[黏膜]]肿厚、[[声带松弛]]、发音嘶哑、[[毛发稀少]]及外生殖器发育不良等。
==皮肤松垂的预防和治疗方法==
(一)治疗
无特效治疗。有严重[[功能障碍]]或[[美容]]缺陷者，可行整形术。
(二)预后
==参看==
*[[皮肤病科疾病]]
[[分类:皮肤病科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
