528,223
个编辑
更改
胸腺类癌
,[[胸腺类癌]]是[[胸腺]][[神经内分泌]][[细胞]][[肿瘤]]的一种，胸腺神经内分泌细胞肿瘤分为两大类，另一类是[[胸腺小细胞癌]]。 胸腺神经内分泌细胞肿瘤的形态学和[[超微结构]]特征以及[[肿瘤细胞]]能分泌人体其他部位APUD细胞所分泌的[[生化]]物质，是支持胸腺[[神经内分泌肿瘤]][[细胞瘤]]起源于[[神经脊]][[嗜银细胞]](Kultschitzky细胞)的观点。
==胸腺类癌的病因==
(一)发病原因
[[胸腺类癌]]为一类独立的[[胸腺]][[肿瘤]]，在组织学、电镜和临床特征方面与[[上皮]]型[[胸腺瘤]]有许多不同。
[[病理学]]：光镜下胸腺类癌的[[组织学]]特点与身体其他部位的[[类癌]]是一样的。[[肿瘤细胞]]的体积小，且规整，[[细胞核]]均为圆形或椭圆形，[[胞质]]中含[[嗜酸性细胞]]小颗粒。肿瘤细胞呈束状或带状类器官结构排列。可见到[[玫瑰花]]结样结构及肿瘤中心[[坏死]]。电镜下可见到大量的[[神经内分泌]]颗粒。[[免疫]]组化检查：NSE(+)、Leu-7(+)、CCK(+)、[[嗜铬粒蛋白]](+)、Synaptophysin(+)，但[[免疫球蛋白]](-)、LCA(-)。
(二)发病机制
==胸腺类癌的症状==
2/3～3/4的[[胸腺类癌]]见于成年男性患者，男女比例约为3∶1，平均年龄介于42～50.6岁。1/3～1/2的患者在手术确诊前无[[症状]]，在[[胸部X线检查]]中无意发现。而少数病人仅有前胸[[疼痛]]、[[咳嗽]]、[[咯血]]、[[气促]]等非特异性症状，若[[肿瘤]]侵犯[[上腔静脉]]则可出现[[上腔静脉综合征]]，个别者也可表现为[[疲劳]]、[[发热]]、[[盗汗]]等。30%～40%胸腺类癌病人在确诊前常出现典型的[[库欣综合征]](Cushing[[综合征]])，这是由于胸腺类癌中的[[神经内分泌]][[细胞]]产生异位性[[ACTH]]所致。其他[[内分泌]][[紊乱综合征]]如[[抗利尿激素]]增多症、[[甲状旁腺功能亢进症]]、[[胰岛细胞瘤]]、[[多发性内分泌腺瘤]]Ⅰ型综合征、[[马方综合征]]和[[肥大性骨关节病]]等亦不少见。胸腺类癌患者容易发生远处转移，20%～30%的患者就诊时就有骨或[[皮肤]]的远处转移。
胸腺类癌的诊断主要根据临床症状和[[CT]]检查，CT示[[前纵隔]]肿块，多为分叶状，瘤内点状[[钙化]]，呈局限性或[[浸润]]性生长，常伴有[[纵隔]]淋巴结肿大。发现下列情况应考虑本病的可能：①临床上有Cushing综合征，排除[[肾上腺]]原发病变，应行[[胸部CT检查]]，有时可发现小的[[胸腺]]肿瘤;②SPECT或[[X线]]片提示[[骨转移]]者，应考虑前纵隔肿块为胸腺类癌的可能性。
==胸腺类癌的诊断==
===胸腺类癌的检查化验===
1.[[胸部X线检查]] 表现为[[前纵隔]]部位实质性块影，略呈[[小分]]叶状，偶尔在实质性块影中出现点状[[钙化影]]。大部分无症状的[[胸腺类癌]]病人是通过胸部X线检查被发现的。
2.[[胸部]]CT扫描 是诊断胸腺类癌的重要手段。可以清晰地显示[[肿瘤]]的本身形态，以及对邻近器官的[[浸润]]情况。尤其增强[[CT]]可以清晰地显示[[上腔静脉]]被侵袭的状况，对手术方案的选择提供重要参考价值。当临床上出现[[异位ACTH综合征]]表现，但因病灶较小胸部X线检查又不能明确诊断时，CT扫描常常可以发现较小的胸腺类癌病灶，使诊断得以明确。Brown(1982)报道4例[[临床诊断]]异位ACTH综合征而胸部X线检查未能发现病灶的病人中，2例经CT检查发现前纵隔肿瘤，最后经手术证实为胸腺类癌。Jex(1985)报道，25例由[[异位促肾上腺皮质激素]]分泌肿瘤引起的[[库欣综合征]]中，经胸部CT扫描发现2例为胸腺类癌，并经手术证实。
3.骨[[放射性核素扫描]] 当诊断确定后(手术切除或[[活组织检查]])，应常规进行骨放射性核素扫描。因为约近1/3胸腺类癌病例有可能出现[[骨转移]]。
===胸腺类癌的鉴别诊断===
[[胸腺类癌]]在[[病理学]]上还要与其他一些病种相鉴别。
1.[[上皮]]性[[胸腺瘤]] 胸腺瘤的核内[[染色质]]不像胸腺类癌那样均质分布，而且常被内部的[[纤维]]条索分隔成[[小叶]]状。胸腺类癌[[嗜铬粒蛋白]][[免疫]]组织化学[[染色]]呈阳性，而胸腺瘤为阴性。
2.[[胸腺]]内[[甲状旁腺]][[腺瘤]] 此瘤患者临床常有[[高钙血症]]，这与[[内分泌]]性病理损害的特点正相反，但有些病例可无[[激素]]引起的[[症状]]，这样就易与胸腺类瘤相混淆。光镜下二者有以下几点明显不同：大多数甲状旁腺腺瘤没有典型胸腺类癌所具有的[[坏死]]性呈脉管样生长及成菊形团等特点，而且PAS染色呈[[强阳性]]。电镜下，甲状旁腺腺瘤的[[神经分泌]]颗粒比胸腺类癌要少得多。免疫组织化学方面，甲状旁腺腺瘤的[[甲状旁腺激素]]免疫组织化学染色呈阳性，而胸腺类癌为阴性。
3.[[纵隔]]副神经节瘤 在形态学上也与胸腺类癌相似，但是它并不一定出现在胸腺，而常发生于[[大血管]];因其多起源于[[主动脉]]、[[肺动脉]]内的或是[[血管]]内的[[副神经]]节，同胸腺类癌的较大的腺管样生长方式不同，[[副神经节瘤]]的瘤细胞呈紧密群集状生长。另外，副神经节瘤[[核分裂]]象少见，而胸腺类癌核分裂象多见。嗜[[银染色]]在副神经瘤为阳性，而胸腺类癌呈阴性。[[甲硫氨酸脑啡肽]]和[[亮氨酸脑啡肽]]染色二者均可呈阳性，但在副神经节瘤更多见。
4.胸腺转移癌 其中有些病例很像胸腺类癌，难以确诊。相反，呈筛网状生长的胸腺类癌常为[[继发性]][[肿瘤]]，而非胸腺[[原发性]]病变。肺和肠的[[类癌]]一般很少转移至纵隔而原发灶无明显病变。尽管如此，我们在确诊胸腺类癌之前必须进行纤维支气管镜及[[消化]]镜等检查。不论是原发的还是转移的[[神经内分泌肿瘤]]，NSE、嗜铬粒蛋白、[[神经肽]]激素均呈阳性，因而[[免疫细胞化学]]染色在此作用不大。
5.有少数病例胸腺类癌还须与[[恶性淋巴瘤]]及纵隔[[生殖细胞]]肿瘤相鉴别 可以利用免疫组织学的方法来辅助诊断。[[淋巴瘤]]显示有[[白细胞抗原]]，而生殖[[细胞]]肿瘤有[[胎盘]][[碱性磷酸酶]]，但胸腺类癌不含这2种物质。
==胸腺类癌的预防和治疗方法==
(一)治疗
[[胸腺类癌]]治疗分为手术治疗、[[放射治疗]]和[[化疗]]。
1.手术切除 多数学者认为胸腺类癌无论瘤体大小，均以尽早手术行[[肿瘤]]完整切除。对无法完整切除的较大胸腺类癌肿瘤也应行姑息性切除，术后再辅以[[放疗]]及化疗，也可提高[[生存率]]。影响术后存活率的主要因素包括肿瘤[[包膜]][[浸润]]、局部复发、合并Cushing’s[[综合征]]和肿瘤远处转移等。对于合并异位ACTH的胸腺类癌手术切除病灶后，其[[库欣综合征]]可获明显缓解。 胸腺类癌[[切除术]]后的复发率为20%左右，临床资料显示有的病例甚至在术后9～10年复发，不少学者仍主张再次手术切除复发病灶，并认为部分病例仍有治愈的可能。
2.放射治疗 放疗对于胸腺类癌的原发灶或转移灶均有一定疗效。术后常规放疗对于减少局部复发有一定价值，均可使肿瘤有不同程度的缩小，但放疗对抑制远处转移无效。
3.化疗 胸腺类癌伴全身转移可应
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==胸腺类癌的病因==
(一)发病原因
[[胸腺类癌]]为一类独立的[[胸腺]][[肿瘤]]，在组织学、电镜和临床特征方面与[[上皮]]型[[胸腺瘤]]有许多不同。
[[病理学]]：光镜下胸腺类癌的[[组织学]]特点与身体其他部位的[[类癌]]是一样的。[[肿瘤细胞]]的体积小，且规整，[[细胞核]]均为圆形或椭圆形，[[胞质]]中含[[嗜酸性细胞]]小颗粒。肿瘤细胞呈束状或带状类器官结构排列。可见到[[玫瑰花]]结样结构及肿瘤中心[[坏死]]。电镜下可见到大量的[[神经内分泌]]颗粒。[[免疫]]组化检查：NSE(+)、Leu-7(+)、CCK(+)、[[嗜铬粒蛋白]](+)、Synaptophysin(+)，但[[免疫球蛋白]](-)、LCA(-)。
(二)发病机制
==胸腺类癌的症状==
2/3～3/4的[[胸腺类癌]]见于成年男性患者，男女比例约为3∶1，平均年龄介于42～50.6岁。1/3～1/2的患者在手术确诊前无[[症状]]，在[[胸部X线检查]]中无意发现。而少数病人仅有前胸[[疼痛]]、[[咳嗽]]、[[咯血]]、[[气促]]等非特异性症状，若[[肿瘤]]侵犯[[上腔静脉]]则可出现[[上腔静脉综合征]]，个别者也可表现为[[疲劳]]、[[发热]]、[[盗汗]]等。30%～40%胸腺类癌病人在确诊前常出现典型的[[库欣综合征]](Cushing[[综合征]])，这是由于胸腺类癌中的[[神经内分泌]][[细胞]]产生异位性[[ACTH]]所致。其他[[内分泌]][[紊乱综合征]]如[[抗利尿激素]]增多症、[[甲状旁腺功能亢进症]]、[[胰岛细胞瘤]]、[[多发性内分泌腺瘤]]Ⅰ型综合征、[[马方综合征]]和[[肥大性骨关节病]]等亦不少见。胸腺类癌患者容易发生远处转移，20%～30%的患者就诊时就有骨或[[皮肤]]的远处转移。
胸腺类癌的诊断主要根据临床症状和[[CT]]检查，CT示[[前纵隔]]肿块，多为分叶状，瘤内点状[[钙化]]，呈局限性或[[浸润]]性生长，常伴有[[纵隔]]淋巴结肿大。发现下列情况应考虑本病的可能：①临床上有Cushing综合征，排除[[肾上腺]]原发病变，应行[[胸部CT检查]]，有时可发现小的[[胸腺]]肿瘤;②SPECT或[[X线]]片提示[[骨转移]]者，应考虑前纵隔肿块为胸腺类癌的可能性。
==胸腺类癌的诊断==
===胸腺类癌的检查化验===
1.[[胸部X线检查]] 表现为[[前纵隔]]部位实质性块影，略呈[[小分]]叶状，偶尔在实质性块影中出现点状[[钙化影]]。大部分无症状的[[胸腺类癌]]病人是通过胸部X线检查被发现的。
2.[[胸部]]CT扫描 是诊断胸腺类癌的重要手段。可以清晰地显示[[肿瘤]]的本身形态，以及对邻近器官的[[浸润]]情况。尤其增强[[CT]]可以清晰地显示[[上腔静脉]]被侵袭的状况，对手术方案的选择提供重要参考价值。当临床上出现[[异位ACTH综合征]]表现，但因病灶较小胸部X线检查又不能明确诊断时，CT扫描常常可以发现较小的胸腺类癌病灶，使诊断得以明确。Brown(1982)报道4例[[临床诊断]]异位ACTH综合征而胸部X线检查未能发现病灶的病人中，2例经CT检查发现前纵隔肿瘤，最后经手术证实为胸腺类癌。Jex(1985)报道，25例由[[异位促肾上腺皮质激素]]分泌肿瘤引起的[[库欣综合征]]中，经胸部CT扫描发现2例为胸腺类癌，并经手术证实。
3.骨[[放射性核素扫描]] 当诊断确定后(手术切除或[[活组织检查]])，应常规进行骨放射性核素扫描。因为约近1/3胸腺类癌病例有可能出现[[骨转移]]。
===胸腺类癌的鉴别诊断===
[[胸腺类癌]]在[[病理学]]上还要与其他一些病种相鉴别。
1.[[上皮]]性[[胸腺瘤]] 胸腺瘤的核内[[染色质]]不像胸腺类癌那样均质分布，而且常被内部的[[纤维]]条索分隔成[[小叶]]状。胸腺类癌[[嗜铬粒蛋白]][[免疫]]组织化学[[染色]]呈阳性，而胸腺瘤为阴性。
2.[[胸腺]]内[[甲状旁腺]][[腺瘤]] 此瘤患者临床常有[[高钙血症]]，这与[[内分泌]]性病理损害的特点正相反，但有些病例可无[[激素]]引起的[[症状]]，这样就易与胸腺类瘤相混淆。光镜下二者有以下几点明显不同：大多数甲状旁腺腺瘤没有典型胸腺类癌所具有的[[坏死]]性呈脉管样生长及成菊形团等特点，而且PAS染色呈[[强阳性]]。电镜下，甲状旁腺腺瘤的[[神经分泌]]颗粒比胸腺类癌要少得多。免疫组织化学方面，甲状旁腺腺瘤的[[甲状旁腺激素]]免疫组织化学染色呈阳性，而胸腺类癌为阴性。
3.[[纵隔]]副神经节瘤 在形态学上也与胸腺类癌相似，但是它并不一定出现在胸腺，而常发生于[[大血管]];因其多起源于[[主动脉]]、[[肺动脉]]内的或是[[血管]]内的[[副神经]]节，同胸腺类癌的较大的腺管样生长方式不同，[[副神经节瘤]]的瘤细胞呈紧密群集状生长。另外，副神经节瘤[[核分裂]]象少见，而胸腺类癌核分裂象多见。嗜[[银染色]]在副神经瘤为阳性，而胸腺类癌呈阴性。[[甲硫氨酸脑啡肽]]和[[亮氨酸脑啡肽]]染色二者均可呈阳性，但在副神经节瘤更多见。
4.胸腺转移癌 其中有些病例很像胸腺类癌，难以确诊。相反，呈筛网状生长的胸腺类癌常为[[继发性]][[肿瘤]]，而非胸腺[[原发性]]病变。肺和肠的[[类癌]]一般很少转移至纵隔而原发灶无明显病变。尽管如此，我们在确诊胸腺类癌之前必须进行纤维支气管镜及[[消化]]镜等检查。不论是原发的还是转移的[[神经内分泌肿瘤]]，NSE、嗜铬粒蛋白、[[神经肽]]激素均呈阳性，因而[[免疫细胞化学]]染色在此作用不大。
5.有少数病例胸腺类癌还须与[[恶性淋巴瘤]]及纵隔[[生殖细胞]]肿瘤相鉴别 可以利用免疫组织学的方法来辅助诊断。[[淋巴瘤]]显示有[[白细胞抗原]]，而生殖[[细胞]]肿瘤有[[胎盘]][[碱性磷酸酶]]，但胸腺类癌不含这2种物质。
==胸腺类癌的预防和治疗方法==
(一)治疗
[[胸腺类癌]]治疗分为手术治疗、[[放射治疗]]和[[化疗]]。
1.手术切除 多数学者认为胸腺类癌无论瘤体大小，均以尽早手术行[[肿瘤]]完整切除。对无法完整切除的较大胸腺类癌肿瘤也应行姑息性切除，术后再辅以[[放疗]]及化疗，也可提高[[生存率]]。影响术后存活率的主要因素包括肿瘤[[包膜]][[浸润]]、局部复发、合并Cushing’s[[综合征]]和肿瘤远处转移等。对于合并异位ACTH的胸腺类癌手术切除病灶后，其[[库欣综合征]]可获明显缓解。 胸腺类癌[[切除术]]后的复发率为20%左右，临床资料显示有的病例甚至在术后9～10年复发，不少学者仍主张再次手术切除复发病灶，并认为部分病例仍有治愈的可能。
2.放射治疗 放疗对于胸腺类癌的原发灶或转移灶均有一定疗效。术后常规放疗对于减少局部复发有一定价值，均可使肿瘤有不同程度的缩小，但放疗对抑制远处转移无效。
3.化疗 胸腺类癌伴全身转移可应
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
