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肺泡蛋白沉积症

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肺泡蛋白沉积症( Pulmonary alveolus protein deposition sickness);一种罕见病。[[肺泡]]有[[蛋白]]样物质沉积﹐使肺内出现病变。约1/3病人无症状﹐[[临床表现]]有[[发热]]﹐继以间歇期﹐以后出现进行性[[呼吸困难]]。低热。[[咳嗽]]﹑咯痰﹑[[胸痛]]﹑[[体重减轻]]等。X[[射线]][[胸部]]检查肺内病变类似[[急性肺水肿]]。病因未明﹐本病于1958年首次报告时命名为肺泡蛋白沉积症﹐至今仍沿用这一病名。  
==病因和发病机理==
据报告﹐自7~8个月的[[婴儿]]至72岁的老人均有患肺泡蛋白沉积症者﹐但以30~50岁者居多。男性约为女性的3倍。

分析表明肺泡腔内沉积的颗粒状和絮状物﹐与[[肺泡表面活性物质]]同属[[脂蛋白]]﹐富含[[磷脂]]﹐均为[[过碘酸希夫]]氏[[染色]][[强阳性]]﹐在[[化学]]结构上两者也基本相同。电镜下﹐肺泡沉着物并不全是无定形者﹐而有许多迭层状小体﹐相当于[[光学显微镜]]下所见的过碘酸希夫氏染色阳性颗粒﹐与I型肺泡细胞中的迭层状小体相同。因而推想﹐本病是肺泡表面活性物质过度分泌而清除减慢所致﹐或为异常型的肺泡表面活性物质。通过动物实验发现﹐肺泡表面活性物质由II型[[细胞]]产生后排入肺泡腔。在实验动物肺泡蛋白沉积症时﹐这种排入肺泡腔的过程增强。排入肺泡腔的迭层小体迅速被[[巨噬细胞]]吞噬﹐巨噬细胞因而胀大﹐其活动力显著减弱﹐终于破裂﹐于是迭层小体在肺泡内不断贮积﹐即成肺泡蛋白沉积症。因而肺泡清除机制减退可能也是发生本病的重要原因之一迭层小体经巨噬细�
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