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本症进展缓慢，发病5～10年可致残，此后稳定，约20%自发性短暂缓解。随病情进展，可致肢体变形，部分常靠软椅行动，少部分死于[[并发症]]。通常发病越早，肌张力不全更易变为全身性，11岁前发病者中有60%～80%;11～20岁发病者中有25%～60%，最终发生全身性肌张力不全。

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