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===小儿心内膜弹力纤维增生症的西医治疗===

治疗主要[[疗法]]为控制[[心力衰竭]]。[[急性心力衰竭]]需[[静脉注射]][[地高辛]]或毛花苷C([[西地兰]])快速[[洋地黄]]化，或其他正性肌力药物和强效[[利尿药]]，并应长期服用地高辛维持量，可达2～3年或数年之久，至[[心脏]]回缩至正常，过早停药可导致病情恶化。近年加用[[卡托普利]]([[开搏通]])长期口服，对改善[[心功能]]有明显效果。危重病例加用[[多巴胺]]、[[多巴酚丁胺]]、[[呋塞米]]([[速尿]])及[[皮质]]激素治疗。宜用[[抗生素]]控制[[肺部感染]]。合并[[二尖瓣关闭不全]]者应做[[瓣膜]]换置术，术后心功能可改善。对于心脏重度扩大，[[射血分数]]严重降低及药物治疗反应差者，考虑进行[[心脏移植术]]。考虑本病发[[病机]]制可能与[[免疫功能]]失调有关，近年应用免疫抑制药治疗，主要用[[泼尼松]](强地松)1.5mg/(kg.d)，服用8周后逐渐减量，每隔2周减1.25～2.5mg，至每天0.25～0.5mg/kg作为维持量，至[[心电图]]正常，[[X线]]胸片心脏接近正常，逐渐停药，疗程1～1.5年。

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