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(1)[[拇指征]]：令患者[[拇指内收]]，横置于掌心，伸直并握拳。如果伸展的[[拇指]]明显超出该手尺侧缘，则为阳性。 <br /><br />　　(2)[[腕征]]：病人一手握住另一手腕部，[[大拇指]]放在[[桡骨茎突]]上，大拇指与小指不用力而形成一个圈，正常人大拇指与小指间有距离，不易形成环。 8.[[基础代谢率]]低，[[血清]]黏[[蛋白]]低于正常，黏多糖增加，特别是[[硫酸]]胶质A或C增多。 9.[[实验室检查]]：[[血常规]]、[[尿常规]]、[[生化]]学检查及[[免疫学]]检查，均无异常发现。===小儿马方综合征的鉴别诊断===1.与类[[胱氨酸尿症]]鉴别 本病征须与类胱氨酸尿症鉴别，后者系隐性[[遗传]]，患儿[[智力发育迟缓]]，尿含类[[胱氨酸]]。尿[[硝普盐]]试验阳性。 [[同型胱氨酸尿症]] 为一种先天性[[甲硫氨酸]][[代谢异常]][[疾病]]可有[[晶体脱位]]、肢端异常胸和[[脊柱]]异常。但尿的异常全身性[[骨质疏松]]、[[脉管]][[栓塞]]和反应迟钝等在马凡[[综合征]]者不出现。 [[高胱氨酸尿症]] 是在甲硫氨酸的异化过程中缺乏[[胱硫醚]][[合成酶]]而产生的一种[[遗传病]]。伴有[[智力障碍]]、[[发育障碍]]、水晶体位置异常、四肢[[强直]]、[[头发稀疏]]、[[心血管系统]]异常等[[症状]]，个体往在由于形成[[血栓]]而死亡。[[高胱氨酸]]是甲硫氨酸的[[中间代谢]]产物，它与[[丝氨酸]]一起在[[胱硫醚酶]][[催化]]下可经胱硫醚而形成胱氨酸 2.与反马凡综合征即Marchesanis syndrome相鉴别。 3.艾-荡综合征 虽可有四肢过长、[[关节]]过动症状，但马凡综合征不出现[[皮肤]]和[[血管]]脆弱及[[皮肤过度伸展]]症状。 4.[[弹性假黄瘤]]病 可发生[[主动脉瘤]]和松弛性皮损皮损为[[丘疹]]或[[斑丘疹]]，边界清楚呈点状、圆形或椭圆形或融合成片，局部高起另外，该病有特征性[[视网膜]]血管样色素纹理。无关节过动也无肢端骨细长和[[蜘蛛指]]。==小儿马方综合征的并发症==1.[[心血管]]病变[[并发症]]：最可能并发[[主动脉]]特发性扩张、[[主动脉瓣狭窄]]，[[主动脉夹层动脉瘤]]和[[二尖瓣]]异常等。[[主动脉瘤]]破裂和[[心力衰竭]]是本[[综合征]]的主要死亡原因。 2.眼部病变并发症：可并发[[晶体脱位]]或[[半脱位]]，。其它有[[视力模糊]]、[[屈光不正]]、[[高度近视]]、[[青光眼]]、[[视网膜剥离]]、[[虹膜炎]]、震颤性[[虹膜]][[内障]]、虹膜裂、[[前房]]改变、[[瞳孔]]狭小等。马凡综合征病人在他们生活期间将有大约有 35%的人中出现青光眼。<br /><br />　　3.[[神经系统病变]]并发症：可并发[[蛛网膜下腔出血]]和[[颈内动脉瘤]]，[[癫痫大发作]]。肌张力低下伴有[[肌萎缩]]是本综合征最常见的[[神经肌肉症状]]。可有智力落后或[[痴呆]]。