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[[主动脉弓]]综合征(aortic arch syndrome)是由于主动脉弓发出的大动脉，如无名[[动脉]]、[[颈总动脉]]或左锁骨下动脉的进行性阻塞，导致[[动脉血压]]降低，颈、臂[[血管]]搏动减弱或消失，身体上部血流减少，致脑和眼以及肢体供血不足而产生的一系列[[症状]]和[[体征]]。
==主动脉弓综合征视网膜病变的病因==
(一)发病原因
本病确切病因尚不清楚。任何引起[[血管]]阻塞的病因均可产生本病。以往认为[[梅毒性主动脉炎]]合并[[动脉瘤]]为其主要原因。但现在认为本病有多种病因，可能与许多[[炎症]]和[[变性]][[疾病]]有关，如[[结核]]、[[链球菌感染]]、非特异性炎症、[[结节性动脉周围炎]]、[[颞动脉炎]]、Buerge病、[[胶原病]]、[[风湿病]]以及其他过敏性疾患等。老年患者可能与[[胆固醇]]增高症、全身[[动脉硬化]]和(或)粥样[[硬化]]及[[血栓形成]]等造成血管狭窄或阻塞有关。
(二)发病机制
具体机制不清，可能与[[自身免疫]]反应有关。[[免疫反应]]使血管壁出现[[淋巴细胞]]和[[浆细胞]][[浸润]]，管壁增厚，从而产生[[缺血]]性反应。
==主动脉弓综合征视网膜病变的症状==
根据[[血管]]受累部位和程度而有不同[[临床表现]]，主要由供血不足所致。患者可有[[头痛]]、[[头晕]]，甚至[[晕厥]]。言语和(或)[[听力障碍]]、[[吞咽困难]]、记忆力减退、情绪不稳。[[视力减退]]、[[鼻中隔]][[坏死]]性[[穿孔]]。[[锁骨]]上区有血管性杂音。[[上肢无力]]，[[感觉异常]]如手臂阵发性麻木或发凉，一侧或两侧颈动脉和[[桡动脉]]搏动减弱或消失，[[血压]]不能测得。暂时性[[偏瘫]]，偶见[[发热]]，[[月经过少]]或无月经，[[皮肤]]柔弱，[[毛发]]纤细等。化验室检查可有[[白细胞增多]]，[[血沉]]增高等。
由于[[眼动脉]]供血不足致[[视网膜]][[缺血]]。患者可有一过性黑矇，[[单眼]]或双眼视力减退直至黑矇。[[视野]]向心性缩窄或全盲。[[视网膜电图]]检查b波降低或熄灭。[[视力模糊]]随患者体位由卧位变为坐位而加重，特别是仰头、穿硬领或高领衣服时易诱发[[症状]]发作。
视网膜动脉变细，[[中央动脉]]压下降不能测出。轻压[[眼球]]视网膜动脉即无血流，位置改变或[[视网膜中央动脉]]压降低至[[眼压]]水平时可见视网膜中央动脉搏动，血流呈节段状。视网膜静脉迂曲扩张，膨大呈豆状或梭形，静脉内血流呈念珠状或节段状，血流缓慢自视网膜周边部流向[[视盘]]。[[毛细血管]]迂曲扩张，特别是在视盘表面及其周围。视网膜周边部早期有[[微血管瘤]]形成，也有位于后极部者。视网膜中央动脉和静脉的吻合为本病最常见的[[体征]]，约占81%，吻合可发生在眼底任何部位，但常见于视盘及其周围，呈环形及花圈状。随病情发展吻合增加。视盘表面也可有新生血管形成，可呈[[桑椹]]状或卷丝状。新生血管也可发生在其他部位，如中周部。视网膜可有斑点状或火焰状[[出血]]，以及视网膜[[渗出]]。晚期可产生[[视神经萎缩]]，视网膜[[脉络膜萎缩]]，[[色素沉着]]，[[动脉]]变细有白鞘，新生血管形成导致[[玻璃体积血]]，[[增殖性视网膜病]]变和牵拉[[视网膜脱离]]。
除[[眼底改变]]外尚可见[[球结膜]][[血管扩张]]迂曲，并有[[动静脉吻合]]。[[角膜]]后壁有棕色沉着物。[[虹膜]]有新生血管，常沿虹膜瞳孔缘和[[虹膜根部]][[走行]]，[[虹膜萎缩]]。[[瞳孔]]开大，偶有调节[[麻痹]]，可能由于[[睫状体]]和虹膜慢性缺血所致。睫状体[[房水]]分泌减少而形成[[低眼压]]。晚期有并发[[白内障]]。
[[高安病]]有3个主要体征：
1.单侧或双侧的桡、肱、腋、颈动脉或颞动脉等处的动脉搏动消失或极度减 弱。
2.[[颈动脉窦]][[反射亢进]](即在[[颈部]]受到压迫或牵引时，发生[[眩晕]]、[[昏厥]]或[[抽搐]])。
3.特有的眼部病变。
根据典型的临床表现，确诊并不困难。
==主动脉弓综合征视网膜病变的诊断==
===主动脉弓综合征视网膜病变的检查化验===
[[高安病]]的化验室检查有不少阳性指征，其中以[[血沉加快]]、C[[反应蛋白]]增高、[[血清白蛋白]]降低而α和γ[[球蛋白]]增高、抗[[主动脉]][[抗体]]增高等项最为敏感。
1.[[视野]] 向心性缩窄或全盲。
2.ERG检查 示b波降低或熄灭。
3.眼底荧光血管造影 臂-[[视网膜]]循环时间延长。视网膜动脉细，[[静脉扩张]]，晚期[[血管]]壁有[[荧光素]]渗漏，[[毛细血管扩张]]充盈，有[[微血管瘤]]形成，呈现点状强荧光。[[视盘]]表面新生血管呈花圈状强荧光并有渗漏。可见[[动静脉吻合支]]呈环状吻合。视网膜新生血管呈现强荧光，明显渗漏。视网膜周边部可见大片[[无灌注区]]，其附近可见动静脉短路。
4.[[视网膜中央动脉]]压测量 提示[[动脉]]压降低。
5.多普勒[[超声]]检查 可显示狭窄远端的动脉搏动强度和[[血流量]]减低。脑血流图检查可显示脑血流量减少。
==主动脉弓综合征视网膜病变的并发症==
[[视网膜]]新生血管[[出血]]以及晚期出现[[视神经萎缩]]、[[玻璃体积血]]、[[增生]]性[[视网膜病变]]、[[并发性白内障]]等。
==主动脉弓综合征视网膜病变的西医治疗==
(一)治疗
比较困难。尽可能去除病因，可用抗结核、[[抗风湿]]药。如注射[[链霉素]]，注射和服用[[皮质]]激素，使用各种抗凝剂、纤溶剂和[[活血化瘀]]的[[中药]]仅能减轻[[症状]]。施行[[动脉内膜]][[血栓]]切除手术，循环可以再通，但血栓可再形成。采用[[动脉]]搭桥手术也可获一定效果。
(二)预后
本病预后不良，病程1.4～14年。患者可由于血循环突然阻塞而死于[[脑缺血]]，也可死于[[心力衰竭]]等。
==参看==
*[[眼科疾病]]
[[分类:眼科疾病]]
[[分类:眼]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==主动脉弓综合征视网膜病变的病因==
(一)发病原因
本病确切病因尚不清楚。任何引起[[血管]]阻塞的病因均可产生本病。以往认为[[梅毒性主动脉炎]]合并[[动脉瘤]]为其主要原因。但现在认为本病有多种病因，可能与许多[[炎症]]和[[变性]][[疾病]]有关，如[[结核]]、[[链球菌感染]]、非特异性炎症、[[结节性动脉周围炎]]、[[颞动脉炎]]、Buerge病、[[胶原病]]、[[风湿病]]以及其他过敏性疾患等。老年患者可能与[[胆固醇]]增高症、全身[[动脉硬化]]和(或)粥样[[硬化]]及[[血栓形成]]等造成血管狭窄或阻塞有关。
(二)发病机制
具体机制不清，可能与[[自身免疫]]反应有关。[[免疫反应]]使血管壁出现[[淋巴细胞]]和[[浆细胞]][[浸润]]，管壁增厚，从而产生[[缺血]]性反应。
==主动脉弓综合征视网膜病变的症状==
根据[[血管]]受累部位和程度而有不同[[临床表现]]，主要由供血不足所致。患者可有[[头痛]]、[[头晕]]，甚至[[晕厥]]。言语和(或)[[听力障碍]]、[[吞咽困难]]、记忆力减退、情绪不稳。[[视力减退]]、[[鼻中隔]][[坏死]]性[[穿孔]]。[[锁骨]]上区有血管性杂音。[[上肢无力]]，[[感觉异常]]如手臂阵发性麻木或发凉，一侧或两侧颈动脉和[[桡动脉]]搏动减弱或消失，[[血压]]不能测得。暂时性[[偏瘫]]，偶见[[发热]]，[[月经过少]]或无月经，[[皮肤]]柔弱，[[毛发]]纤细等。化验室检查可有[[白细胞增多]]，[[血沉]]增高等。
由于[[眼动脉]]供血不足致[[视网膜]][[缺血]]。患者可有一过性黑矇，[[单眼]]或双眼视力减退直至黑矇。[[视野]]向心性缩窄或全盲。[[视网膜电图]]检查b波降低或熄灭。[[视力模糊]]随患者体位由卧位变为坐位而加重，特别是仰头、穿硬领或高领衣服时易诱发[[症状]]发作。
视网膜动脉变细，[[中央动脉]]压下降不能测出。轻压[[眼球]]视网膜动脉即无血流，位置改变或[[视网膜中央动脉]]压降低至[[眼压]]水平时可见视网膜中央动脉搏动，血流呈节段状。视网膜静脉迂曲扩张，膨大呈豆状或梭形，静脉内血流呈念珠状或节段状，血流缓慢自视网膜周边部流向[[视盘]]。[[毛细血管]]迂曲扩张，特别是在视盘表面及其周围。视网膜周边部早期有[[微血管瘤]]形成，也有位于后极部者。视网膜中央动脉和静脉的吻合为本病最常见的[[体征]]，约占81%，吻合可发生在眼底任何部位，但常见于视盘及其周围，呈环形及花圈状。随病情发展吻合增加。视盘表面也可有新生血管形成，可呈[[桑椹]]状或卷丝状。新生血管也可发生在其他部位，如中周部。视网膜可有斑点状或火焰状[[出血]]，以及视网膜[[渗出]]。晚期可产生[[视神经萎缩]]，视网膜[[脉络膜萎缩]]，[[色素沉着]]，[[动脉]]变细有白鞘，新生血管形成导致[[玻璃体积血]]，[[增殖性视网膜病]]变和牵拉[[视网膜脱离]]。
除[[眼底改变]]外尚可见[[球结膜]][[血管扩张]]迂曲，并有[[动静脉吻合]]。[[角膜]]后壁有棕色沉着物。[[虹膜]]有新生血管，常沿虹膜瞳孔缘和[[虹膜根部]][[走行]]，[[虹膜萎缩]]。[[瞳孔]]开大，偶有调节[[麻痹]]，可能由于[[睫状体]]和虹膜慢性缺血所致。睫状体[[房水]]分泌减少而形成[[低眼压]]。晚期有并发[[白内障]]。
[[高安病]]有3个主要体征：
1.单侧或双侧的桡、肱、腋、颈动脉或颞动脉等处的动脉搏动消失或极度减 弱。
2.[[颈动脉窦]][[反射亢进]](即在[[颈部]]受到压迫或牵引时，发生[[眩晕]]、[[昏厥]]或[[抽搐]])。
3.特有的眼部病变。
根据典型的临床表现，确诊并不困难。
==主动脉弓综合征视网膜病变的诊断==
===主动脉弓综合征视网膜病变的检查化验===
[[高安病]]的化验室检查有不少阳性指征，其中以[[血沉加快]]、C[[反应蛋白]]增高、[[血清白蛋白]]降低而α和γ[[球蛋白]]增高、抗[[主动脉]][[抗体]]增高等项最为敏感。
1.[[视野]] 向心性缩窄或全盲。
2.ERG检查 示b波降低或熄灭。
3.眼底荧光血管造影 臂-[[视网膜]]循环时间延长。视网膜动脉细，[[静脉扩张]]，晚期[[血管]]壁有[[荧光素]]渗漏，[[毛细血管扩张]]充盈，有[[微血管瘤]]形成，呈现点状强荧光。[[视盘]]表面新生血管呈花圈状强荧光并有渗漏。可见[[动静脉吻合支]]呈环状吻合。视网膜新生血管呈现强荧光，明显渗漏。视网膜周边部可见大片[[无灌注区]]，其附近可见动静脉短路。
4.[[视网膜中央动脉]]压测量 提示[[动脉]]压降低。
5.多普勒[[超声]]检查 可显示狭窄远端的动脉搏动强度和[[血流量]]减低。脑血流图检查可显示脑血流量减少。
==主动脉弓综合征视网膜病变的并发症==
[[视网膜]]新生血管[[出血]]以及晚期出现[[视神经萎缩]]、[[玻璃体积血]]、[[增生]]性[[视网膜病变]]、[[并发性白内障]]等。
==主动脉弓综合征视网膜病变的西医治疗==
(一)治疗
比较困难。尽可能去除病因，可用抗结核、[[抗风湿]]药。如注射[[链霉素]]，注射和服用[[皮质]]激素，使用各种抗凝剂、纤溶剂和[[活血化瘀]]的[[中药]]仅能减轻[[症状]]。施行[[动脉内膜]][[血栓]]切除手术，循环可以再通，但血栓可再形成。采用[[动脉]]搭桥手术也可获一定效果。
(二)预后
本病预后不良，病程1.4～14年。患者可由于血循环突然阻塞而死于[[脑缺血]]，也可死于[[心力衰竭]]等。
==参看==
*[[眼科疾病]]
[[分类:眼科疾病]]
[[分类:眼]]
== 百科帮你涨知识 ==
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