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鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤

删除5,380字节, 2017年2月22日 (三) 02:21
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发病机制目前还不清楚。
==鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤的症状==
发生在鼻部的[[肿瘤]],病人表现鼻阻、[[鼻衄]],这是由于肿块及其所造成的中面部结构破坏所致。肿瘤可侵及周围相邻组织如[[鼻咽]]部、副鼻窦、[[眼眶]]、[[口腔]]、腭部和[[口咽]]部。肿瘤最初常常局限于[[上呼吸道]],很少累及[[骨髓]],但很快播散到不同部位:[[皮肤]]、[[胃肠道]]、[[睾丸]]、[[颈部]]淋巴结。<br /><br />  好发于亚洲人,特别是妇女,平均发病年龄约40岁。皮损为[[泛发性红色斑块]]或限局性肿瘤。 根据[[临床表现]],皮损特点,组织病理特征性,[[免疫]]组化的检查即可诊断。==鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤的诊断== ===鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤的检查化验===组织病理:[[真皮]]见中等大小非典型性[[淋巴细胞]]弥漫性[[浸润]]。可见亲[[表皮]]性。常见呈[[血管]]中心模式。 [[免疫]]组化:[[淋巴瘤]]细胞呈CD2和CD3和自然杀伤标志物CD56[[表型]]。常见Epstein-Barr[[病毒]]。可见[[T细胞受体]][[基因]]克隆重排和EBV[[基因组]][[克隆]]整合。===鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤的鉴别诊断===各种部位的结外NK/[[T细胞]][[淋巴瘤]]的形态基本相似。发生在[[黏膜]]部位的,常有[[溃疡]]形成。瘤细胞呈弥散性[[浸润]],并以[[血管]]中心浸润和血管破坏现象常见。[[凝固性坏死]]和[[凋亡小体]]很常见,这是由于瘤细胞造成血管梗阻所致,不过最近的研究认为某些[[化学]]因子和[[细胞因子]]也与此有关。 结外NK/T细胞淋巴瘤所涉及[[细胞]]形态很广泛。细胞可能是小、中、大或[[间变]]细胞。多数病例为中等细胞或大小混合细胞。[[胞核]]可不规则或变长。[[染色质]]呈颗粒状,但很大的[[细胞核]]呈泡状。通常[[核仁]]不明显或有[[小核]]仁。[[胞浆]]中等,淡染至透亮,[[核分裂]]像易见,即使在[[小细胞]]为主的病例也是如此。在印片的基姆萨[[染色]]中、嗜天[[青兰]]颗粒易见。电镜可见电子密度颗粒。 NK/T细胞淋巴瘤,特别是小细胞和混合细胞为主的淋巴瘤,可见大量的反应性炎性细胞,如小[[淋巴细胞]],[[浆细胞]],组织细胞、[[嗜酸性细胞]](因此,曾称为“多形性[[网状细胞]][[增生]]症”)。这些病例很象炎性[[疾病]]。这种淋巴瘤有时伴有假[[上皮]]瘤增生,类似于[[鳞癌]]。 [[免疫]][[表型]] 最典型性的免疫表型是:CD2+、CD56+,表面CD3-,胞浆CD3ε+。多数病例也表达[[细胞毒性]]颗粒相关[[蛋白]](如:粒酶B,TIA-1和[[穿孔]]素)。其它T和[[NK细胞]]相关[[抗原]]呈阴性,其中包括CD4,CD5,CD8,TCRβ,TCRδ,CD16和CD57。CD43、CD45RO、HLA-DR,[[IL-2]][[受体]]、Fas(CD95)和Fasligand常阳性。偶尔有CD7或CD30阳性的病例。 很多人将CD3ε、CD56-,[[细胞毒]][[分子]]+,EBV+的病例也归为鼻型NK/T细胞淋巴瘤,因为这些病例具有与CD56+病例相似的临床过程。然而,当细胞毒性分子和EBV阴性时,就不应诊断为鼻型NK/T细胞淋巴瘤,而应诊断为“无其他特征的外周T细胞淋巴瘤”。应该强调的是,虽然CD56(N-CAM)对NK/T细胞淋巴瘤是非常有用的一种标记,但并不特异,可见于外周T细胞淋巴瘤,特别是那些表达γδ-[[T细胞受体]]的淋巴瘤。==鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤的并发症==部分病例可并发嗜血[[综合征]]。发生在[[鼻腔]]外的鼻型NK/[[T细胞]][[淋巴瘤]]依不同累及部位有各种不同的表现。[[皮肤]]容易受累,表现为[[结节]]并多伴有[[溃疡]]。发生在[[肠道]]的,常发生[[穿孔]]。病人就诊时多数已达临床高分期,呈现多处结外部位受累。存在[[发热]]、不适和[[体重减轻]]等[[全身症状]]。[[淋巴结]]受累是[[疾病]]播散的一部分。[[骨髓]]和[[血液]]受累也可发生,这时与侵袭性[[NK细胞]][[白血病]]有重叠。==鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤的预防和治疗方法==预防:目前没有相关内容描述。===鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤的西医治疗===[[放射线]]治疗或联合[[化疗]]。 鼻型NK/[[T细胞]][[淋巴瘤]]的预后情况变化较大,部分病人对治疗反应较好,而其余病例即使使用了高强度化疗效果也不好,病人多死于[[肿瘤]]播散。[[细胞]]分级对预后判断的价值还不清楚。有研究认为如果肿瘤主要由[[小细胞]]组成,其侵袭性较小,但也有研究认为没有显著意义。 发生在[[鼻腔]]外的鼻型NK/T细胞淋巴瘤具有高度侵袭性,对治疗反应差,存活时间短。多种[[耐药]][[基因表达]]是多数病例预后差的原因。==鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤的护理==鼻型N K/ T [[细胞]][[淋巴瘤]]临床罕见,其[[临床表现]]不典型,[[病理形态学]]多样,容易误诊,对其[[疾病]]的本质还缺乏深入的认识。在[[分子遗传学]]及发病机制方面,由于各学者研究方法不一,导致结果的可比性还相对较差。为了在[[分子]]水平更深入了解该疾病,有必要联合应用[[基因]]芯片、[[荧光原位杂交]]等多项新技术进行综合研究。目前,国内外学者对该疾病在治疗方面已进行了多方面的尝试,取得了一定的疗效,但由于鼻型N K/ T 细胞淋巴瘤临床进展迅速,恶性度高,当前的各类治疗方案使其达到临床完全缓解率还相对较低,导致其预后较差。因此,还需要进一步探讨其新的治疗方案,新的药物选择,综合考虑其预后相关因素,从而进一步改善患者的治疗效果及生存预后。==鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤吃什么好?==患者可多食抗肿瘤食物:<br /><br />  水果、[[蔬菜]]
水果中含有丰富的人体所需的的[[维生素]]、矿物质和纤维素。能够清除[[放射性物质]]锶-90,抑制胃内亚硝胺的合成,抗氧化等,从而起到一定的抗肿瘤作用;水果有:[[苹果]]、桔子、[[柠檬]]、[[葡萄]]、杏、梨、[[大蒜]]、菠萝、[[猕猴桃]]、番茄、香蕉等。
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