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肺泡出血
,[[肺出血]]-[[肾炎]][[综合征]]又称抗[[基膜]]性[[肾小球肾炎]]、[[Goodpasture综合征]]或Goodpasture病。可能系[[病毒感染]]和/或吸入某些[[化学]]性物质引起。它是由抗基膜[[抗体]]导致的[[肾小球]]和[[肺泡]]壁基膜的严重损伤，[[临床表现]]为肺出血、[[急进性肾小球肾炎]]和[[血清]]抗肾小球基膜(GBM)抗体阳性三联征。多数患者病情进展迅速，预后凶险。
==肺泡出血的原因==
【[[病因学]]】
明确的病因尚未证实，但多推测与[[感染]]特别是病 毒感染有关。另有报告得病前曾有接触[[汽油]]、碳氢(烃)[[化合物]]史。故认为这些化学物质和/或[[病毒]]可能 是致病因子。
【发病机理】
目前已公认[[肾脏]]发病原理为抗[[基底膜]]抗体型[[肾炎]]的[[免疫反应]]过程。由于某些发病因素[[原发性]]损伤[[肺泡]]间隔和肺[[毛细血管]][[基膜]]，后者刺激机体产生抗肺基膜[[抗体]]，在[[补体]]等作用下引起肺泡一系列免疫反应。由于肺泡壁基膜和[[肾小球]]基底膜间存在交叉[[抗原]]，故内源性抗肺基膜抗体又能与肾小球基底膜起免疫反应，损伤肾小球。
【[[病理]]改变】
肺表面[[弥漫性出血]]，切面可见[[水肿]]和陈旧的[[出血]]。[[镜检]]见肺泡[[内出血]]，肺泡腔内常有吞噬[[含铁血黄素]]的[[吞噬细胞]]，局灶性肺泡[[纤维]]组织[[增殖]]。[[免疫荧光检查]]显示肺泡间隔和肺毛细血管基膜有[[免疫球蛋白]]和C3呈线状沉积，肾脏病理改变似[[急进性肾小球肾炎]]。此外，早期肾小球毛细血管呈局灶和节段性[[坏死]]，后期肾小球周围有[[淋巴细胞]][[浸润]]为一特点。
==肺泡出血的诊断==
根据反复[[咯血]]、[[血尿]]、[[X线]]征象及[[痰中]][[含铁血黄素]][[细胞]]阳性即可作出诊断，单纯有肺部表现则要和[[特发性肺含铁血黄素沉着症]]鉴别。候[[肾脏]][[症状]]出现后诊断较易，但要和[[坏死性血管炎]]有肺及肾表现者、[[尿毒症]]伴咯血者鉴别。
[[肺出血]]-[[肾炎]][[综合征]]的主要表现是[[肺肾综合征]]及[[急进性肾炎]]，所以本病需与以这两种表现为主的多种[[疾病]]相鉴别。
==肺泡出血的鉴别诊断==
1.[[肺肾综合征]] 可引起肺肾综合征的[[疾病]]除了[[肺出血]]-[[肾炎]][[综合征]]之外还有多种，如ANCA相关性[[系统性血管炎]]、SLE及[[感染]]引起的肾炎。此外，[[肾静脉血栓]]所致的[[肺栓塞]]、终末期[[肾衰]]所致的[[充血性心力衰竭]]也可发生[[咯血]]。Ent等报道2例儿童患者，[[免疫复合物]]沉积同时引起肺出血与[[肾小球肾炎]]。Hernandez报道1例特发性[[细支气管]]闭塞(Idiopathic BronchiolitisObliterans)患者发生了[[急进性肾炎]]，[[组织学]]检查在肺和肾内都发生了大量[[IgA]]沉积。
免疫复合物肾炎时[[肾小球]][[毛细血管]]有颗粒样沉积，电[[镜检]]查可见电子致密物，[[血清]]抗GBM抗体阴性，而[[循环免疫复合物]]可阳性，与肺出血-肾炎综合征区别不难。
2.[[狼疮性肾炎]] 此病患者表现急进性肾炎时，可出现[[急性肾功能衰竭]]伴肺出血[[症状]]，易与肺出血-肾炎综合征混淆。但该病多见年青女性，一般有[[皮肤]]、[[关节]]等全身多系统损害，[[血清免疫]]学检查可助诊断。
3.[[小血管]]炎肾炎 此类疾病可有肺出血表现而近似肺出血-肾炎综合征。但该病多见于50～70岁中老年人，有[[乏力]]、[[低热]]、体重下降等[[全身症状]]明显，血抗中性粒细胞[[胞质]][[抗体]](antibodies to neutrophil eytoplasmic antigens，ANCA)阳性。其中[[韦格纳肉芽肿]]者可呈[[间质性炎症]]，两者偶可同时存在。
在许多[[血管炎]]中，小血管炎有两种即Wegener[[肉芽肿]]及镜下多血管炎，这两种小血管炎其靶[[抗原]]分别为[[蛋白酶]]3(Proteinase 3)及髓过氧化酶(Myeloperoxidase，相应的抗体(c-ANCA及p-ANCA)是引起小血管损害的原罪抗原，对小血管炎具有重要诊断价值。在Wegener肉芽肿及镜下多血管炎时，上下[[呼吸道]]及[[肾脏]]最常受累。Wegener肉芽肿的形态学改变多种多样，在[[口咽]]、[[鼻旁窦]]、[[气管]]等处主要表现为溃疡性变化，而肉芽肿样变可有可无。所以，组织学检查，尤其是小块[[活组织检查]]时，不能轻易排除Wegener肉芽肿之诊断。Wegener肉芽肿及镜下多血管炎在肾脏可表现为局灶性节段性[[坏死性肾小球肾炎]]，常伴有新月体形成，肾小球内[[免疫]]沉积罕见。
4.[[急性肾炎]]伴[[左心衰竭]] 此病可有血痰及[[呼吸困难]]表现，与肺出血-肾炎综合征类似，但该病多见于青少年患者。多有[[链球菌感染]]史，常因严重[[高血压]]、水钠[[潴留]]而产生[[水肿]]、充血性心力衰竭。肾活体[[病理]]检查可资鉴别。
5.急进性肾炎 急进性肾炎(新月体性肾炎)的免疫发病机制除了抗GBM肾炎外，免疫复合物肾炎及[[细胞免疫]]性血管炎也可引起典型的新月体肾炎及急进性[[肾衰竭]]。临床鉴别要点。
根据反复咯血、[[血尿]]、[[X线]]征象及[[痰中]][[含铁血黄素]][[细胞]]阳性即可作出诊断，单纯有肺部表现则要和[[特发性肺含铁血黄素沉着症]]鉴别。候肾脏症状出现后诊断较易，但要和[[坏死性血管炎]]有肺及肾表现者、[[尿毒症]]伴咯血者鉴别。
肺出血-肾炎综合征的主要表现是肺肾综合征及急进性肾炎，所以本病需与以这两种表现为主的多种疾病相鉴别。
==肺泡出血的治疗和预防方法==
[[Goodpasture综合征]]可迅速致死.死亡原因常为[[肺出血]]和[[呼吸衰竭]],在[[急性期]]常需[[气管插管]],[[辅助通气]]和血透.随后的处理依赖于大剂量[[皮质类固醇]]的使用([[甲基强的松龙]]每日~15mg/kg,分次[[静脉注射]]),[[免疫抑制剂]][[环磷酰胺]]及反复血透排除循环中抗[[肾小球]][[基膜]][[抗体]].[[免疫抑制治疗]]的疗程变动较大,在某些病人则可能需要12~18个月早期综合使用这些措施可保护[[肾功能]],晚期肾[[疾病]]可行长期血透或[[肾移植]].
==参看==
*[[非特异性系统性坏死性小血管炎]]
*[[肺泡蛋白沉着症]]
*[[肺出血－肾炎综合征]]
*[[Kaposis肉瘤]]
*[[外源性变应性肺泡炎]]
*[[肺泡-毛细血管阻滞综合征]]
*[[肺泡通气低下综合征]]
*[[肺泡微结石症]]
*[[小儿肺泡性蛋白沉积症]]
*[[小儿外源性变应性肺泡炎]]
*[[外源性过敏性肺泡炎]]
*[[胸部症状]]
[[分类:胸部症状]]
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==肺泡出血的原因==
【[[病因学]]】
明确的病因尚未证实，但多推测与[[感染]]特别是病 毒感染有关。另有报告得病前曾有接触[[汽油]]、碳氢(烃)[[化合物]]史。故认为这些化学物质和/或[[病毒]]可能 是致病因子。
【发病机理】
目前已公认[[肾脏]]发病原理为抗[[基底膜]]抗体型[[肾炎]]的[[免疫反应]]过程。由于某些发病因素[[原发性]]损伤[[肺泡]]间隔和肺[[毛细血管]][[基膜]]，后者刺激机体产生抗肺基膜[[抗体]]，在[[补体]]等作用下引起肺泡一系列免疫反应。由于肺泡壁基膜和[[肾小球]]基底膜间存在交叉[[抗原]]，故内源性抗肺基膜抗体又能与肾小球基底膜起免疫反应，损伤肾小球。
【[[病理]]改变】
肺表面[[弥漫性出血]]，切面可见[[水肿]]和陈旧的[[出血]]。[[镜检]]见肺泡[[内出血]]，肺泡腔内常有吞噬[[含铁血黄素]]的[[吞噬细胞]]，局灶性肺泡[[纤维]]组织[[增殖]]。[[免疫荧光检查]]显示肺泡间隔和肺毛细血管基膜有[[免疫球蛋白]]和C3呈线状沉积，肾脏病理改变似[[急进性肾小球肾炎]]。此外，早期肾小球毛细血管呈局灶和节段性[[坏死]]，后期肾小球周围有[[淋巴细胞]][[浸润]]为一特点。
==肺泡出血的诊断==
根据反复[[咯血]]、[[血尿]]、[[X线]]征象及[[痰中]][[含铁血黄素]][[细胞]]阳性即可作出诊断，单纯有肺部表现则要和[[特发性肺含铁血黄素沉着症]]鉴别。候[[肾脏]][[症状]]出现后诊断较易，但要和[[坏死性血管炎]]有肺及肾表现者、[[尿毒症]]伴咯血者鉴别。
[[肺出血]]-[[肾炎]][[综合征]]的主要表现是[[肺肾综合征]]及[[急进性肾炎]]，所以本病需与以这两种表现为主的多种[[疾病]]相鉴别。
==肺泡出血的鉴别诊断==
1.[[肺肾综合征]] 可引起肺肾综合征的[[疾病]]除了[[肺出血]]-[[肾炎]][[综合征]]之外还有多种，如ANCA相关性[[系统性血管炎]]、SLE及[[感染]]引起的肾炎。此外，[[肾静脉血栓]]所致的[[肺栓塞]]、终末期[[肾衰]]所致的[[充血性心力衰竭]]也可发生[[咯血]]。Ent等报道2例儿童患者，[[免疫复合物]]沉积同时引起肺出血与[[肾小球肾炎]]。Hernandez报道1例特发性[[细支气管]]闭塞(Idiopathic BronchiolitisObliterans)患者发生了[[急进性肾炎]]，[[组织学]]检查在肺和肾内都发生了大量[[IgA]]沉积。
免疫复合物肾炎时[[肾小球]][[毛细血管]]有颗粒样沉积，电[[镜检]]查可见电子致密物，[[血清]]抗GBM抗体阴性，而[[循环免疫复合物]]可阳性，与肺出血-肾炎综合征区别不难。
2.[[狼疮性肾炎]] 此病患者表现急进性肾炎时，可出现[[急性肾功能衰竭]]伴肺出血[[症状]]，易与肺出血-肾炎综合征混淆。但该病多见年青女性，一般有[[皮肤]]、[[关节]]等全身多系统损害，[[血清免疫]]学检查可助诊断。
3.[[小血管]]炎肾炎 此类疾病可有肺出血表现而近似肺出血-肾炎综合征。但该病多见于50～70岁中老年人，有[[乏力]]、[[低热]]、体重下降等[[全身症状]]明显，血抗中性粒细胞[[胞质]][[抗体]](antibodies to neutrophil eytoplasmic antigens，ANCA)阳性。其中[[韦格纳肉芽肿]]者可呈[[间质性炎症]]，两者偶可同时存在。
在许多[[血管炎]]中，小血管炎有两种即Wegener[[肉芽肿]]及镜下多血管炎，这两种小血管炎其靶[[抗原]]分别为[[蛋白酶]]3(Proteinase 3)及髓过氧化酶(Myeloperoxidase，相应的抗体(c-ANCA及p-ANCA)是引起小血管损害的原罪抗原，对小血管炎具有重要诊断价值。在Wegener肉芽肿及镜下多血管炎时，上下[[呼吸道]]及[[肾脏]]最常受累。Wegener肉芽肿的形态学改变多种多样，在[[口咽]]、[[鼻旁窦]]、[[气管]]等处主要表现为溃疡性变化，而肉芽肿样变可有可无。所以，组织学检查，尤其是小块[[活组织检查]]时，不能轻易排除Wegener肉芽肿之诊断。Wegener肉芽肿及镜下多血管炎在肾脏可表现为局灶性节段性[[坏死性肾小球肾炎]]，常伴有新月体形成，肾小球内[[免疫]]沉积罕见。
4.[[急性肾炎]]伴[[左心衰竭]] 此病可有血痰及[[呼吸困难]]表现，与肺出血-肾炎综合征类似，但该病多见于青少年患者。多有[[链球菌感染]]史，常因严重[[高血压]]、水钠[[潴留]]而产生[[水肿]]、充血性心力衰竭。肾活体[[病理]]检查可资鉴别。
5.急进性肾炎 急进性肾炎(新月体性肾炎)的免疫发病机制除了抗GBM肾炎外，免疫复合物肾炎及[[细胞免疫]]性血管炎也可引起典型的新月体肾炎及急进性[[肾衰竭]]。临床鉴别要点。
根据反复咯血、[[血尿]]、[[X线]]征象及[[痰中]][[含铁血黄素]][[细胞]]阳性即可作出诊断，单纯有肺部表现则要和[[特发性肺含铁血黄素沉着症]]鉴别。候肾脏症状出现后诊断较易，但要和[[坏死性血管炎]]有肺及肾表现者、[[尿毒症]]伴咯血者鉴别。
肺出血-肾炎综合征的主要表现是肺肾综合征及急进性肾炎，所以本病需与以这两种表现为主的多种疾病相鉴别。
==肺泡出血的治疗和预防方法==
[[Goodpasture综合征]]可迅速致死.死亡原因常为[[肺出血]]和[[呼吸衰竭]],在[[急性期]]常需[[气管插管]],[[辅助通气]]和血透.随后的处理依赖于大剂量[[皮质类固醇]]的使用([[甲基强的松龙]]每日~15mg/kg,分次[[静脉注射]]),[[免疫抑制剂]][[环磷酰胺]]及反复血透排除循环中抗[[肾小球]][[基膜]][[抗体]].[[免疫抑制治疗]]的疗程变动较大,在某些病人则可能需要12~18个月早期综合使用这些措施可保护[[肾功能]],晚期肾[[疾病]]可行长期血透或[[肾移植]].
==参看==
*[[非特异性系统性坏死性小血管炎]]
*[[肺泡蛋白沉着症]]
*[[肺出血－肾炎综合征]]
*[[Kaposis肉瘤]]
*[[外源性变应性肺泡炎]]
*[[肺泡-毛细血管阻滞综合征]]
*[[肺泡通气低下综合征]]
*[[肺泡微结石症]]
*[[小儿肺泡性蛋白沉积症]]
*[[小儿外源性变应性肺泡炎]]
*[[外源性过敏性肺泡炎]]
*[[胸部症状]]
[[分类:胸部症状]]
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