既往认为本病征主要是由基底膜(GBM)抗体解导引起，免疫荧光检查示IgG沿肾小球基底膜呈线条状沉积，此症仅一部分可确诊为肺出血-肾炎综合征，另一部分患者临床酷似肺出血-肾炎综合征，但其[[免疫荧光]]则示IgG沿GMB呈颗粒状沉积，血中抗GBM抗体阴性。实际此部分病例系免疫复合物性肾炎(ICGN)。[[自身免疫]]机理在本病起重要作用，表现为ICGN者，是由于免疫复合物沉积于肾小球及肺泡的相应部位而引起。临床上肺部病变出现于[[肾病]]变之前，[[肾功能]]多急速恶化，可于数周至数月内死亡。
==小儿肺出血-肾炎综合征的症状==
<br />本病主要表现为[[咯血]]、[[贫血]]、[[血尿]]、[[蛋白尿]]、[[尿毒症]]、肺部[[间质性炎症]][[浸润]]和进行性[[肾功能衰竭]]等。 1.年龄 儿童到老年均可发病，多见于16～30岁(75%～95.4%)无种族差异。小儿病例较为多见，男性明显多于女性，为3∶1～10∶1。 一般表现：常有[[疲乏]]、[[无力]]、体重下降等一般性[[衰竭]][[症状]]。绝大多数病人有贫血，表现[[面色苍白]]、[[眩晕]]、[[气促]]等。 2.起病可能和[[感染]]有关 尤其是[[病毒感染]]，Wilson报道32例，44%有先驱[[上呼吸道感染]]，17%有类[[流感]]症状，病毒感染或其他因素，如何使机体产生对肺及小球[[基底膜]]的共同[[抗体]]尚不清楚。 3.肺部 肺部表现：约2/3病人[[肺出血]]于[[肾炎]]之前，由咯血到出现[[肾病]]变的时间长短不一，数天至数年不等，平均3个月左右。临床上以咯血为最早症状，血痰者占82%～86%。一般为间断小量咯血，色鲜红，少数病例可出现大量甚或致命的肺出血。患者多伴气促及[[咳嗽]]症状。有时有[[胸痛]]及[[发热]]。10%～30%患者以上[[呼吸道感染]]症状为起始症状。肺脏[[叩诊]]呈浊音，[[听诊]]可闻[[湿性啰音]]。起病急、发热、咳嗽、[[咳痰]]、咯血、[[呼吸困难]]，甚至发生[[呼吸功能衰竭]]。咯血的程度可由血痰到较大量的咯血。 4.[[肾脏]] 蛋白尿在起病早期多不明显，但病程中始终存在，甚或出现[[肾病综合征]]的所见，以血尿为主要表现者占80%～90%。镜下血尿及管型均可见到，出现肉眼血尿，[[肾功能]]障碍发展迅速，约81%病例于1年内发展为肾功能衰竭，[[血压]]正常或轻度升高[[尿液分析]]呈现血尿和蛋白尿，常有[[红细胞]]管型少数患者有大量蛋白尿及肾病综合征。平均约3个半月即须[[透析]]维持肾功能，[[血尿素氮]]升高，[[血清]]补体下降较多见。此外尚有[[尿少]]、[[头痛]]、[[高血压]]、[[水肿]]等。[[少尿]]或[[无尿]]者血清[[肌酐]]浓度逐日升高于3～4天内达到尿毒症水平；无少尿者[[肾脏损害]]常为急进性发展血清肌酐浓度每周升高数月内发展至尿毒症。 5.特殊表现：<br /> (1)肺出血-肾炎[[综合征]]向其它[[病理]]类型的[[肾小球]][[疾病]]转化：Elder等报道1例患者有典型的肺-肾脏病理表现与[[临床表现]]，肾功能保持良好，血清与组织抗GBM抗体呈阳性，显著[[缺铁性贫血]]，[[免疫抑制治疗]]后贫血改善血清抗GBM抗体消失9个月后发生了肾病综合征肾活检复查显示[[膜性肾病]]不伴抗GBM抗体肾内沉积。
(2)其他病理类型的肾小球疾病向肺出血-肾炎综合征转化：Thitiarchakul报道1例特发性膜性肾病患者病程中肾功能急性恶化伴有咯血严重高血压及[[血清抗GBM抗体阳性]]肾组织检查显示典型抗GBM[[免疫]]病理表现使用大剂量[[激素]]、CTX及[[血浆]]置换无效。
