病理变化先瓣膜交界处和基底部[[炎症]][[水肿]]和[[赘生物]]形成,由于[[纤维化]]和(或)[[钙质沉着]],瓣叶广泛增厚,粘连,[[腱索]]融合,缩短,瓣叶僵硬,导致瓣口变形和狭窄,狭窄显著时成为一个[[裂隙]]样的孔。按病变程度分为隔膜型和漏斗型。隔膜型主瓣体无病变或病变较轻,活动尚可;漏斗型瓣叶明显增厚和纤维化,腱索和[[乳头肌]]明显粘连和缩短,整个瓣膜变硬呈漏斗状,活动明显受限。常伴有不同程度的关闭不全。瓣叶钙化进一步加重狭窄,并可引起[[血栓形成]]和栓塞。先天性的二尖瓣狭窄,其瓣叶增厚、交界融合、腱索增厚或缩短、乳头肌肥厚或纤维化,瓣上可有狭窄环、瓣下可有[[纤维]]带。最具特征性是只有一个乳头肌的二尖瓣降落伞状[[畸形]],两个瓣叶的腱索都连接在此乳头肌上,整个瓣膜开加降落伞。
==临床表现==
<b>(一)症状</b>
通常情况下,从初次[[风湿]]性心脏炎到出现明显二尖瓣狭窄的症状可长达10年;此后10~20年逐渐丧失活动能力。
1.[[呼吸困难]]:劳动力性呼吸困难为最早期的症状,主要为肺的[[顺应性]]降低所致。随着病程发展,日常活动即可出现呼吸困难,以及[[端坐呼吸]],当有劳累,情绪激动,[[呼吸道感染]],[[性交]],[[妊娠]]或快速[[心房]]颤动等诱因时,可诱发[[急性肺水肿]]。
2.[[咳嗽]]:多在夜间睡眠时及劳动后。多为[[干咳]];并发[[支气管炎]]或[[肺部感染]]时,咳粘液样或脓痰。[[左心房]]明显扩大压迫[[支气管]]亦可引起咳嗽。
3.[[咯血]]:①[[痰中带血]]或血痰,与支气管炎,肺部感染,和[[肺充血]]或[[毛细血管]]破裂有关;常伴夜间阵发性呼吸困难;二尖瓣狭窄[[晚期]][[出血]]肺梗塞时,亦可咯血痰;②大量咯血,是由于左心房压力突然增高,以致[[支气管静脉]]破裂出血造成。多见于二尖瓣狭窄早期,仅有轻度或中度[[肺动脉]]增高的患者。③粉红色泡沫痰,为毛细血管破裂所致,属急性肺水肿的特征。
4.[[胸痛]]:约有15%的二尖瓣狭窄患者有胸痛表现,可能是由于肥大的[[右心室]]壁张力增高,同时心排[[血量]]降低致右心室[[缺血]]引起。经二尖瓣分离术或扩张术后可缓解。
5.[[血栓栓塞]]:20%的二尖瓣狭窄患者在病程中发生[[血栓栓塞]],其中80%有心[[房颤]]动。[[栓塞]]可发生在[[脑血管]],[[冠状动脉]]和[[肾动脉]],部分病人可反复发生。或为多发生性栓塞。
6.其它症状:左心房扩大和[[左肺动脉]]扩张可压迫左[[喉返神经]],引起声音嘶哑;左心房显著扩大可压迫食道,引起[[吞咽困难]];右心室[[衰竭]]时可出现[[食欲减退]],[[腹胀]],[[恶心]]等症状。
<b>(二)特征 </b>
1.[[心脏]][[听诊]]:[[心尖]]区[[舒张]]中晚期低调的隆隆样杂音,呈递增型,局限性,左侧卧位时明显,可伴有舒张期震颤。心尖区第一[[心音]]亢进,呈拍击样。可在80%~85%的患者[[胸骨]]左缘3~4肋间或心尖区内侧闻及二尖瓣开瓣音(openingsnap,os),此音紧跟第二心音后,高调短促而响亮,[[呼气]]时明显,是[[隔膜]]型[[瓣膜]]口的主瓣(二尖瓣前叶)在开放时发生震颤所致,拍击样第一心音和二尖瓣开瓣音的存在,高度提示二尖瓣狭窄以及瓣膜仍有一定的柔顺性和活动力,有助于隔膜型二尖瓣狭窄的诊断,对决定手术治疗的方法有一定的意义。由于[[肺动脉高压]],可出现[[肺动脉瓣]]第二心音亢进和分裂。严重肺动脉高压时,可在胸骨左缘第2~4肋间闻及一高调,递减型的舒张早中期杂音,呈吹风样,沿胸骨左缘向[[三尖瓣]]区[[传导]],吸气时增强。此乃由于肺动脉及其瓣环的扩张,造成相对性肺动脉瓣关闭不全的杂音(graham-settll杂音)。有时还可听到肺动脉瓣收缩早期喀喇音,此音呼气时明显,吸气时减轻。严重的二尖瓣狭窄患者,由于肺动脉高压,右心室扩大,引起三尖瓣瓣环的扩大,导致相对性[[三尖瓣关闭不全]]。右心室收缩时部分血流通过三尖瓣口返流到[[右心房]],因而出现三尖瓣区全收缩期吹风样杂音,向心尖区传导,吸气时明显。
近20年来,应用Inoue球囊开展PBMV术在我国获得广泛应用,目前在许多基层医院都已经广泛开展。根据国内200多家医院的统计结果,目前我国共完成PBMV术接近1万5千余例,且大多采用Inoue球囊技术,技术成功率稳定在95.2%~99.3%之间,严重并发症控制在1%以下,3~5年再狭窄率在15%~31%左右。以其无创,并发症少,受到广大患者的欢迎。我国有300多万的[[风湿性二尖瓣狭窄]]的患者,其中很大一部分适合采用PBMV术治疗,其进一步普及意义重大。目前许多国产球囊已在临床投入使用,效果满意。
<b>适应证与禁忌证</b>:一般讲,所有有症状的二尖瓣狭窄的患者均为PBMV的适应症。但由于合并其他情况不同以及个人自身条件和瓣膜条件不同,其术后近、远期效果可能不同,PBMV术的适应症可分为理想适应证和相对适应证。
<b> 1.理想适应证</b>
#二尖瓣口面积≤1.5cm2,瓣膜柔软,无钙化和瓣下结构异常(Wilkins超声计分<8min);
#窦性心律,无[[体循环]]栓塞史;
#有明确临床症状,心功能为NYHAⅡ~Ⅲ级者。
<b>2.相对适应证</b>:二尖瓣口面积≤1.5cm2,合并下列情况者:
#二尖瓣叶弹性较差及钙化,Wilkins超声计分>8min,或透视下二尖瓣有钙化者;
#外科闭式分离术后或PBMV术后再狭窄者;
#合并轻度二尖瓣关闭不全或主动脉瓣关闭不全;
#[[心房颤动]]患者[[食管]]超声心动图证实无左心房[[血栓]](需抗凝治疗4~6周);
#合并仅限于左心房耳部[[机化]]血栓或无左心房血栓的证据,但有体循环栓塞史者(需抗凝治疗4~6周);
#高龄患者(需行[[冠状动脉造影]]);
#合并[[中期妊娠]]患者;
#合并[[急性肺水肿]]患者;
#合并其他可施行介入性治疗的[[先天性心血管畸形]]患者,如[[房间隔缺损]]、动脉导管未闭、[[肺动脉瓣狭窄]]及[[肺动静脉瘘]]等;
#合并其他不适合[[外科手术]]情况的患者,如[[心肺功能]]差或因[[气管]]疾患等不宜手术[[麻醉]]者;
#合并其他心胸畸形如[[右位心]]或明显[[脊柱侧弯]]者;
#已治愈的[[感染性心内膜炎]]且经[[超声心动图]]证实无瓣膜赘生物者。
<b> 3.禁忌证</b>
#合并左心房新鲜血栓者;
#有活动性[[风湿病]]者;