多系统萎缩（MSA）是一组原因不明的[[神经系统]]多部位进行性[[萎缩]]的变性疾病或综合征。病理上主要累积[[纹状体]]黑质系统（纹状体黑质变性）、[[橄榄]]脑桥小脑系统（[[橄榄脑桥小脑萎缩]]）和[[自主神经系统]]等。每种MSA综合征都有特征性临床症状，随着病情发展，各综合征由于损害部位不同组合，临床症状可出现交替重叠。最终发展为三个系统全部受损的[[病理]]和[[临床表现]]。MSA人群[[患病率]]估计为20/10万，约1/3的病人最初被误诊为特发性Parkinson病，MSA的高发年龄为52.5－55岁，常于病后7.3－9.3年死亡。男女[[发病率]]为1.9：1。
==症状[[体征]]==
<b>1、纹状体黑质变性：</b>
（1）SND临床较少见。中年起病，男性多见。主要表现进行性肌强直、运动迟缓和[[步态]]障碍，病情发展到后期可导致[[自主神经]]损害、[[锥体束]]损害及（或）[[小脑]]损害。开始多为一侧[[肢体僵硬]]、少动，病情逐渐发展至对侧，导致动作缓慢、步态前冲、转变姿势困难、[[上肢]]固定、少摆动、讲话慢及语音低沉等，但震颤很轻或缺如，可有位置性震颤，表现酷似Parkinson病，但大部分患者用左旋多巴治疗无效。
（2）随着病情发展常出现步态不稳、[[共济失调]]等[[小脑体]]征，以及尿频、[[尿急]]、[[尿失禁]]、[[尿潴留]]、[[发汗]]障碍、体位性晕厥和[[性功能]]不全等自主神经[[功能障碍]]。少数可有锥体束征、双眼向上凝视困难、[[肌阵挛]]、[[呼吸]]和[[睡眠障碍]]等。
（3）CT检查可见双侧壳核低密度灶。MCI显示壳核、[[苍白球]]T2低信号，提示[[铁沉着]]，早期病例可与Parkinson病区别。PET可显示壳核和[[尾状核]]18F－6-fluorodopar和11C－nomifensin摄取较正常减低，而Parkinson病这两种显像相对正常。
<b>2、橄榄脑桥小脑萎缩：</b>
以明显的桥脑及[[小脑萎缩]]为病理特点，多为[[散发病例]]，部分病例呈家族性发病，为[[常染色体]][[显性]]遗传，称为家族性OPCA。
