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慢性粒细胞性白血病

删除2,501字节, 2017年2月22日 (三) 13:03
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起病缓慢,早期可以没有任何症状,最早出现的自觉症状往往是[[乏力]]、低热、[[多汗]]或[[盗汗]]、[[体重减轻]]等[[代谢]]亢进表现。[[脾肿大]]可引起左[[季肋部]]或左上腹沉重不适、食后饱胀的感觉。由于症状进展缓慢,就医时往往离起病已有数月之久。较少见的症状有[[背痛]]或四肢痛,因[[脾脏]]梗塞而觉左上腹或左下胸剧痛。[[晚期]]当[[血小板减少]]时[[皮肤]]、[[齿龈]]易[[出血]],女性可有[[月经过多]]。[[白细胞]]过多的病人,有时可发现由于白细胞在[[血管]]内“阻滞”或[[栓塞]]而诱发的症状,如[[视力模糊]]、[[呼吸窘迫]]以及[[阴茎异常勃起]]等。在这些病例中,其[[白细胞计数]]常远远高于500×109/L。[[体征]],最突出的体征是脾肿大,一般病人初次就诊时常常已达脐平面以下,坚实、无[[压痛]],但如有新近发生的[[脾梗塞]]则有明显的局部压痛,并可以听到[[摩擦音]]。慢粒有[[贫血]]和脾肿大时,须与[[肝硬化]]、[[血吸虫病]]、[[何杰金氏病]]相鉴别。[[肝脏]]亦常有中度肿大,但不如脾肿大显著。皮肤及粘膜中度苍白。[[浅表淋巴结]]多不肿大。[[胸骨]]下部常有轻至中度压痛。晚期可出现皮肤和粘膜[[瘀点]]。眼底可出现[[静脉]][[充血]]和白心的疲点。[[眼眶]]、头颅以及[[乳房]]和其他软组织可出现无痛性肿块([[绿色瘤]])。  
===[[实验室检查]]===
<b>血象</b>:白细胞计数高在100×109/L以上,血片中大多为中性杆状核和:骨髓呈[[晚幼粒细胞增生]],其余为分叶核、中幼粒、早幼粒和少数原始粒细胞。嗜酸性及明显至极度活跃,细胞分类与周围血相似,骨髓片中,可见到各期粒细胞,其中以中、晚幼粒为主,[[嗜碱性粒细胞原粒细胞]]亦增多。早期及早幼粒较正常增多,但一般不超过5%~10%,嗜酸和(或)嗜碱性粒细胞增多,[[血红蛋白红细胞系]]相对减少,粒:红约10~50:1,[[红细胞幼红细胞]]轻度减少,[[血小板巨核细胞]]正常或增加,晚期红细胞和血小板减少。在血象方面须与早期常增多,晚期减少。90%患者成熟的[[类白血病反应中性粒细胞]]相鉴别。 [[碱性磷酸酶]]活性明显降低。
<b>骨髓象</b>:骨髓呈[[增生]]明显至极度活跃,细胞分类与周围血相似,骨髓片中,可见到各期粒细胞,其中以中、晚幼粒为主,[[原粒细胞]]及早幼粒较正常增多,但一般不超过5%~10%,嗜酸和(或)嗜碱性粒细胞增多,[[红细胞系]]相对减少,粒:红约10~50:1,[[幼红细胞]]和[[巨核细胞]]早期常增多,晚期减少。90%患者成熟的[[中性粒细胞]][[碱性磷酸酶]]活性明显降低。  <b>[[染色体]]检查</b>:Ph’染色体见于90%以上慢粒病人。Ph’染色体被认为是慢粒多能干细胞的[[肿瘤]]性标志,少数慢粒病人Ph’染色体为阴性,根据有无Ph’染色体可将慢粒为Ph’阳性和Ph’阴性两大类,前者预后优于后者。 <b>[[血液]][[生化]]</b>:[[血清]][[维生素B12]]浓度及维生素B12结合力显著增高为本病特点之一,增高的幅度与[[白细胞增多]]程度成正比。增高的原因是大量正常的和[[白血病]]性粒细胞产生了过多运输维生素B12的转钴[[蛋白]]I。血清尿酸浓度可以增高,尤其在[[化疗]]时。  
==治疗措施==
脾脏可能是慢粒急变的首发部位,切除脾脏可能延缓急变和延长患者存活期。切除脾脏的手术指征:
1. 确诊为慢粒者;2. 对化疗反应良好;3. 65岁以下且无大手术[[禁忌症]]者。<b>慢粒急变是手术的禁忌症</b>。  ===5. [[骨髓移植]]===年龄在45~50岁在慢性期的病人,以亲兄弟姐妹HLA相同的[[异基因]]骨髓作[[移植]]。移植成功者,一般能获得长期的生存或治愈。  ===6. 其他治疗===化疗前如果白细胞数在500×109/L以上,可先用[[血细胞]]分离机作白细胞除去术以迅速降低白细胞数,避免白细胞过多可能阻塞[[微血管]]而引起的[[脑血管意外]]的危险。化疗开始时,特别是用Hu治疗时,宜同时加用[[别嘌呤醇]]0.1g每日3次,以防止细胞破坏过多过速而引起[[尿酸]]肾症。  ===7. 慢粒急变的治疗===慢粒急变的治疗比[[急性白血病]]的治疗困难,完全缓解仅10.7%,目前慢粒急变的治疗方案如下:Ara-c(环[[阿糖胞苷]])100mg/m2.d,第1~14天;ADM([[阿霉素]])30mg/m2.d,第1~3天;VCR2mg,第1天;上述药物相继静脉输注。PDN40mg/m2.d,分次口服,第1~7天。  ==〖部分治疗药物〗==<b>[[中成药]]:</b>  [[安康欣胶囊]] [[珍香胶囊]] [[复方斑蝥胶囊]] <b></b> [[西药]]:  [[天地欣]] [[羟基喜树碱]] [[和乐生]] [[环磷酰胺]]
[[福达华安康欣胶囊]] [[匹服平珍香胶囊]] [[格列卫复方斑蝥胶囊]] 马利兰 http://www.wenda120.com/tags/223/rss</rss>
环磷酰胺 [[留可然]] 羟基脲  
==预后==
未经治疗的患者的中数生存时间约为3.1年。无论化疗或放疗,初次治疗的效果却非常显著,症状、体征可完全消失,血象、骨髓象恢复正常或接近正常,在发生急变之前,体力的恢复和一般健康情况往往都很好。但是生命的延长不多,中数生存时间约3~4(范围l~10年)年,约15%可生存至5年或更长。Ph染色体阴性的病人预后特别差。急变一旦发生后,大多于几周至几月内死亡。骨髓移植改变预后的情况前面已述。
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