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耳硬化症
,==[[疾病]]名称==
[[耳硬化症]]
==疾病概述==
耳硬化症是一种原因不明的疾病，病理上是由于[[骨迷路]][[原发性]]局限性骨质吸收，而代以[[血管]]丰富的海绵状[[骨质增生]]，故称“硬化”。当侵犯卵园窗时，可引起[[镫骨]]固定，失去传音功能，使听力进行性减退。 耳硬化症的[[发病率]]与人种有很大关系，白种人发病率高，黑人发病率最低，黄种人介于两者之间。发病年龄以中青年较多。
耳硬化症是骨性耳囊的病变，并且是有正常[[鼓膜]]的成人进行性传音性[[耳聋]]最常见的原因。[[组织学]]检查，耳硬化症的病灶显示无规律排列的，新生的，不成熟的[[骨组织]]为无数血管通道所间隔。病灶扩大造成[[镫骨底]]板[[关节]]固定，和随之而来的传音性聋的结果。耳硬化症也可产生[[感音性聋]]，尤其是耳硬化症的骨性病灶邻近[[蜗管]]时，耳硬化症倾向为一种遗传性疾病(或许是[[常染色体]][[显性]]遗传)。约10%的白种成人有耳硬化灶，但其中只有10%的人发生传音性聋。[[临床表现]]在青少年后期和成年人早期变得明显，并伴有缓慢进行性的不对称的听力下降。而当[[妊娠期]]，镫骨固定进展加速。可试戴助听器或应用[[显微外科]]手术治疗。后者包括镫骨切除或部分切除并代之以[[假体]]，在大多数患者听力得以矫正。
==疾病分类==
[[耳鼻喉科]]
==[[症状]][[体征]]==
[[听力减退]]过程、[[耳鸣]]性质、单耳抑双耳，有韦氏误听现象及[[头晕]]等，有耳闷、[[耳痛]]及流脓。
==临床表现==
1.耳聋：双耳或单耳渐进性听力下降是本病的主要症状。
2.耳鸣：约20％－80％的病人伴有耳鸣。耳鸣多为低频性、持续性或间歇性，后期可出现高频性耳鸣。
3.韦氏误听现象：患者在一般环境中分辨语音困难，在嘈杂环境中听辨能力反而提高，这种现象称为韦氏误听。
4.[[眩晕]]：少数病人在[[头部]]活动时出现短暂的轻度眩晕。
==诊断检查==
1、病史 注意听力减退过程、耳鸣性质、单耳抑双耳，有无韦氏误听现象及头晕等，有无耳闷、耳痛及流脓、[[外伤]]史、家族史。注意患者发病年龄与性别，如为已婚女性，注意听力与[[妊娠]]的关系。
2、检查 注意[[外耳道]][[皮肤]]及鼓膜的改变、[[咽鼓管]][[通气]]情况及鼓膜运动情况。听力检查，包括音叉、电测听及声阻抗测听，必要时作ABR测试、[[前庭]]功能检查、[[乳突]]X线摄片。
==治疗原则==
1.本病致病原因不明，治疗目的只是恢复听力，不能根治。
2.手术治疗是提高听力最有效的措施，镫骨撼动术近期疗效较好，但硬化源不能控制，远期疗效差，目前已很少使用。 [[内耳开窗术]]也能提高听力，但远期效果差，有可能出现感音性聋。目前普遍采用的是镫骨部分或全部切除，然后安装人工镫骨，手术在[[显微镜]]下进行，需要一定的设备条件和技术水平。
3.不能手术者可配助听器。
==治疗方案==
1、以手术治疗为主，包括内耳开窗术、镫骨撼动术及镫骨摘除术。
2、药物治疗，可给予[[维生素]]、[[氟化钠]]等。
3、如[[鼻腔]]、[[鼻咽]]腔、[[扁桃体]]有病变时，应先予治疗。
4、治疗失败或不宜手术者可配助听器。
==保健贴士==
1、本病致病原因不明，治疗目的只是恢复听力，不能根治。
2、本病以手术治疗为主，药物治疗仅为手术后防治[[感染]]。
3、手术治疗：一是做手术安置人工电子耳蜗，让其[[听声]]学语；一是造成感音[[神经性耳聋]]的[[颅内占位性病变]]的手术治疗，例如[[听神经瘤]]、[[小脑]]桥脑角[[肿瘤]]等，通过手术将肿瘤摘除，使听力恢复，另外，颅脑外伤出现的[[血肿]]、[[颞骨骨折]]压迫[[听神经]]，所引起感音神经性耳聋，彻底清除病灶，使听神经不被压迫，听神经断裂可做听神经 。
4、[[扩张血管]]药物以及[[维生素B]]族、[[维生素C]]等，均对此类患者听力恢复起到一定作用。
==专家提示==
耳硬化症一般发展缓慢，甚至患者不能明确叙述何时开始发病。有时因某些因素影响，病变发展加快，例如妊娠时，有的患者听力下降到一定程度后，可稳定相当长时间。因此，本病有相当一部分未能引起应有注意，以致延误治疗。提示耳聋患者应做详细耳科检查。
==手术==
适应证
同镫骨撼动术。
手术器械
同镫骨撼动术。
[[术前准备]]
同[[鼓室成形术]]。
[[麻醉]]
同镫骨撼动术。
手术方法
1、切口同镫骨撼动术。
2、暴露[[鼓室]]同镫骨撼动术。
3、切除足板用量度子精确测量[[砧骨]]长突与镫骨足板间的距离，作为活塞式人工镫骨长度的依据。
用锐利的[[三棱针]]经镫骨[[足弓]]间进入，触及足板后，轻轻旋转，穿通足板后，用直角足板刀紧贴足板窗的边级钩除部分足板，将窗口扩大为0.5mm×0.5mm，如有[[外淋巴]]液溢出，可在窗面置一大于窗口的小[[棉球]]，再以细[[吸引管]]吸出[[淋巴液]]，用镫骨剪切断镫肌[[肌腱]]和足弓。
4、安装人工镫骨以小鳄鱼钳将活塞式小柱的钢丝钩套在砧骨长突后方，小柱的末端放在足板窗旁，用微型钩将小柱下端推进窗内，再用套铯夹将钢丝钩夹紧，使其不能脱离砧骨长突，但又不过紧。钢丝套钩应尽量靠近[[豆状突]]。
开窗断足时如发生镫骨底板浮动或[[脱位]]，则应将整个镫骨取出，此时卵圆窗全部开放，如用活塞赝复位易造成长期外淋巴漏，故应改用不锈钢丝[[筋膜]]垫赝复术，具体方法是利用特制的量距板作成不锈钢线筋膜垫。将钢丝套钩固定在砧骨长突上，所取的筋膜搁置在卵圆窗及其周边（切勿将过多筋膜塞入窗内，以免引起剧烈眩晕。
检查有无[[出血]]或遗留小棉片。
5、[[皮瓣]]、鼓膜复位同镫骨撼动术。
注意事项
术中应注意勿损伤[[面神经]]及[[内耳]]。
术后处理
术后如产生[[并发症]]具体处理如下：
1、[[迷路炎]]和[[迷路]]损伤一旦发生常可造成感音[[神经性聋]]，如感染严重应取出赝覆物，予以手术引流和大剂量抗感染药物应用。
2、[[面瘫]]多因术中不慎牵拉[[鼓索]]神经所致，一般在术后3-4周均能恢复。
3、[[鼓膜穿孔]]处理比较简单，术中、术后均可修复。
4、咽鼓管功能不良者，术后因鼓膜内陷，使赝覆物嵌入前庭而引起严重后果，故应警惕。原则上须作手术禁忌证对待。
[[分类:疾病]][[分类:病理学]]
==参看==
*[[耳鼻喉科/耳硬化症|《中西医结合耳鼻喉科》- 耳硬化症]]
*[[家庭诊疗/耳硬化症|《默克家庭诊疗手册》- 耳硬化症]]
[[分类:耳]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[耳硬化症]]
==疾病概述==
耳硬化症是一种原因不明的疾病，病理上是由于[[骨迷路]][[原发性]]局限性骨质吸收，而代以[[血管]]丰富的海绵状[[骨质增生]]，故称“硬化”。当侵犯卵园窗时，可引起[[镫骨]]固定，失去传音功能，使听力进行性减退。 耳硬化症的[[发病率]]与人种有很大关系，白种人发病率高，黑人发病率最低，黄种人介于两者之间。发病年龄以中青年较多。
耳硬化症是骨性耳囊的病变，并且是有正常[[鼓膜]]的成人进行性传音性[[耳聋]]最常见的原因。[[组织学]]检查，耳硬化症的病灶显示无规律排列的，新生的，不成熟的[[骨组织]]为无数血管通道所间隔。病灶扩大造成[[镫骨底]]板[[关节]]固定，和随之而来的传音性聋的结果。耳硬化症也可产生[[感音性聋]]，尤其是耳硬化症的骨性病灶邻近[[蜗管]]时，耳硬化症倾向为一种遗传性疾病(或许是[[常染色体]][[显性]]遗传)。约10%的白种成人有耳硬化灶，但其中只有10%的人发生传音性聋。[[临床表现]]在青少年后期和成年人早期变得明显，并伴有缓慢进行性的不对称的听力下降。而当[[妊娠期]]，镫骨固定进展加速。可试戴助听器或应用[[显微外科]]手术治疗。后者包括镫骨切除或部分切除并代之以[[假体]]，在大多数患者听力得以矫正。
==疾病分类==
[[耳鼻喉科]]
==[[症状]][[体征]]==
[[听力减退]]过程、[[耳鸣]]性质、单耳抑双耳，有韦氏误听现象及[[头晕]]等，有耳闷、[[耳痛]]及流脓。
==临床表现==
1.耳聋：双耳或单耳渐进性听力下降是本病的主要症状。
2.耳鸣：约20％－80％的病人伴有耳鸣。耳鸣多为低频性、持续性或间歇性，后期可出现高频性耳鸣。
3.韦氏误听现象：患者在一般环境中分辨语音困难，在嘈杂环境中听辨能力反而提高，这种现象称为韦氏误听。
4.[[眩晕]]：少数病人在[[头部]]活动时出现短暂的轻度眩晕。
==诊断检查==
1、病史 注意听力减退过程、耳鸣性质、单耳抑双耳，有无韦氏误听现象及头晕等，有无耳闷、耳痛及流脓、[[外伤]]史、家族史。注意患者发病年龄与性别，如为已婚女性，注意听力与[[妊娠]]的关系。
2、检查 注意[[外耳道]][[皮肤]]及鼓膜的改变、[[咽鼓管]][[通气]]情况及鼓膜运动情况。听力检查，包括音叉、电测听及声阻抗测听，必要时作ABR测试、[[前庭]]功能检查、[[乳突]]X线摄片。
==治疗原则==
1.本病致病原因不明，治疗目的只是恢复听力，不能根治。
2.手术治疗是提高听力最有效的措施，镫骨撼动术近期疗效较好，但硬化源不能控制，远期疗效差，目前已很少使用。 [[内耳开窗术]]也能提高听力，但远期效果差，有可能出现感音性聋。目前普遍采用的是镫骨部分或全部切除，然后安装人工镫骨，手术在[[显微镜]]下进行，需要一定的设备条件和技术水平。
3.不能手术者可配助听器。
==治疗方案==
1、以手术治疗为主，包括内耳开窗术、镫骨撼动术及镫骨摘除术。
2、药物治疗，可给予[[维生素]]、[[氟化钠]]等。
3、如[[鼻腔]]、[[鼻咽]]腔、[[扁桃体]]有病变时，应先予治疗。
4、治疗失败或不宜手术者可配助听器。
==保健贴士==
1、本病致病原因不明，治疗目的只是恢复听力，不能根治。
2、本病以手术治疗为主，药物治疗仅为手术后防治[[感染]]。
3、手术治疗：一是做手术安置人工电子耳蜗，让其[[听声]]学语；一是造成感音[[神经性耳聋]]的[[颅内占位性病变]]的手术治疗，例如[[听神经瘤]]、[[小脑]]桥脑角[[肿瘤]]等，通过手术将肿瘤摘除，使听力恢复，另外，颅脑外伤出现的[[血肿]]、[[颞骨骨折]]压迫[[听神经]]，所引起感音神经性耳聋，彻底清除病灶，使听神经不被压迫，听神经断裂可做听神经 。
4、[[扩张血管]]药物以及[[维生素B]]族、[[维生素C]]等，均对此类患者听力恢复起到一定作用。
==专家提示==
耳硬化症一般发展缓慢，甚至患者不能明确叙述何时开始发病。有时因某些因素影响，病变发展加快，例如妊娠时，有的患者听力下降到一定程度后，可稳定相当长时间。因此，本病有相当一部分未能引起应有注意，以致延误治疗。提示耳聋患者应做详细耳科检查。
==手术==
适应证
同镫骨撼动术。
手术器械
同镫骨撼动术。
[[术前准备]]
同[[鼓室成形术]]。
[[麻醉]]
同镫骨撼动术。
手术方法
1、切口同镫骨撼动术。
2、暴露[[鼓室]]同镫骨撼动术。
3、切除足板用量度子精确测量[[砧骨]]长突与镫骨足板间的距离，作为活塞式人工镫骨长度的依据。
用锐利的[[三棱针]]经镫骨[[足弓]]间进入，触及足板后，轻轻旋转，穿通足板后，用直角足板刀紧贴足板窗的边级钩除部分足板，将窗口扩大为0.5mm×0.5mm，如有[[外淋巴]]液溢出，可在窗面置一大于窗口的小[[棉球]]，再以细[[吸引管]]吸出[[淋巴液]]，用镫骨剪切断镫肌[[肌腱]]和足弓。
4、安装人工镫骨以小鳄鱼钳将活塞式小柱的钢丝钩套在砧骨长突后方，小柱的末端放在足板窗旁，用微型钩将小柱下端推进窗内，再用套铯夹将钢丝钩夹紧，使其不能脱离砧骨长突，但又不过紧。钢丝套钩应尽量靠近[[豆状突]]。
开窗断足时如发生镫骨底板浮动或[[脱位]]，则应将整个镫骨取出，此时卵圆窗全部开放，如用活塞赝复位易造成长期外淋巴漏，故应改用不锈钢丝[[筋膜]]垫赝复术，具体方法是利用特制的量距板作成不锈钢线筋膜垫。将钢丝套钩固定在砧骨长突上，所取的筋膜搁置在卵圆窗及其周边（切勿将过多筋膜塞入窗内，以免引起剧烈眩晕。
检查有无[[出血]]或遗留小棉片。
5、[[皮瓣]]、鼓膜复位同镫骨撼动术。
注意事项
术中应注意勿损伤[[面神经]]及[[内耳]]。
术后处理
术后如产生[[并发症]]具体处理如下：
1、[[迷路炎]]和[[迷路]]损伤一旦发生常可造成感音[[神经性聋]]，如感染严重应取出赝覆物，予以手术引流和大剂量抗感染药物应用。
2、[[面瘫]]多因术中不慎牵拉[[鼓索]]神经所致，一般在术后3-4周均能恢复。
3、[[鼓膜穿孔]]处理比较简单，术中、术后均可修复。
4、咽鼓管功能不良者，术后因鼓膜内陷，使赝覆物嵌入前庭而引起严重后果，故应警惕。原则上须作手术禁忌证对待。
[[分类:疾病]][[分类:病理学]]
==参看==
*[[耳鼻喉科/耳硬化症|《中西医结合耳鼻喉科》- 耳硬化症]]
*[[家庭诊疗/耳硬化症|《默克家庭诊疗手册》- 耳硬化症]]
[[分类:耳]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
