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[[原发性乳腺淋巴瘤]]较为少见，曾报道有多种[[组织学]]类型。它们可以原发于[[乳腺]]也可播散到乳腺。
==原发性乳腺淋巴瘤的病因==
(一)发病原因
与[[自身免疫病]]及[[黏膜]]相关性[[淋巴瘤]](MALT)有关。
(二)发病机制
[[乳腺]]淋巴瘤的发病机制不清。15年前Isaacson和Wright提出了“黏膜相关性[[淋巴样组织]](MALT)”。现在知道此种类型不仅发生于[[胃肠道]]，也可发生于包括乳腺在内的其他结外部位。一些人认为乳腺淋巴瘤为MALT淋巴瘤的一种，然而一些学者认为并不是所有病例都具有MALT淋巴瘤的[[病理]]和临床特征。尽管如此，由于MALT淋巴瘤属惰性淋巴瘤的一种，而乳腺淋巴瘤很少出现[[骨髓]]受累等现象，所以仍有人猜测此淋巴瘤与MALT淋巴瘤有关。长期[[自身免疫]][[淋巴细胞]][[浸润]]在淋巴瘤早期进展中有重要作用。
==原发性乳腺淋巴瘤的症状==
最常见的[[临床表现]]出现单侧[[乳腺]]的肿块，右侧侵犯多见。只有一组报道见侵犯左侧，约5%～25%可见双侧侵犯。只有少数发生于男性。临床表现为无痛性、相对活动的增大的肿块，一般与[[皮肤]]不粘连，此肿块常在体检或乳腺扫描时发现，需要与[[浸润]]性[[乳腺癌]]鉴别。
不常见的表现是在[[怀孕]]的年轻妇女可见[[乳房]]短期内迅速增大，可触及双侧肿块。[[组织学]]检查为Burkitt或Burkitt样[[淋巴瘤]]。此病预后极差，因为[[肿瘤]]增长迅速，大范围播散，可侵犯[[卵巢]]和中枢[[神经系统]]。这种临床表现在非洲多见，西方国家也偶见报道。
乳腺淋巴瘤好发于右侧，[[腋窝]][[淋巴结]]受累者为30%～40%，其质地较实体瘤软。
具备以下几条可诊断为[[原发性乳腺淋巴瘤]]：①临床上证实乳腺为首发或主要部位;②无其他部位淋巴瘤的证据，排除同侧腋窝淋巴结侵犯的存在;③[[局部淋巴结]]侵犯应是乳腺病变与[[淋巴结病]]变同时出现。[[继发性]]乳腺淋巴瘤可定义为所有不符合上述标准的侵犯乳腺的淋巴瘤。
==原发性乳腺淋巴瘤的诊断==
===原发性乳腺淋巴瘤的检查化验===
早期[[血尿]]及常规、[[生化]]等检查无异常。
1.[[影像学]]检查 [[X射线]]片上的明显表现为相对局限的肿块，但是通过[[乳房]]X射线和[[超声波]]检查来鉴别[[恶性淋巴瘤]]和其他常规[[乳腺疾病]]较困难。镓扫描(67Ga[[成像]])、SPECT和[[MRI]]扫描为用于诊断和随访的较新方法。最近认为MRI在确认多中心发生的[[肿瘤]]上较乳房X射线片和[[超声]]检查更好。
2.细针[[穿刺]]和活检为[[原发性乳腺淋巴瘤]]的确诊手段 细针穿刺联合流式细胞术在诊断[[乳腺]]肿瘤时非常有效。冰冻切片诊断时误诊率较高：2例原发于乳腺的[[淋巴瘤]]误检为侵袭性[[小叶癌]]，几例高度恶性淋巴瘤诊断为侵袭性[[未分化癌]]。乳腺淋巴瘤的诊断大多需要切除后活检，活检可更好地进行[[组织病理学]]分类。
===原发性乳腺淋巴瘤的鉴别诊断===
由于[[乳腺]][[淋巴瘤]]不常见，且[[临床表现]]与[[乳腺癌]]难以区分，所以开始活检时常被忽视。乳腺淋巴瘤较乳腺癌体积偏大，但这并不能区分两者。如果患者短期内肿块迅速增大，对[[恶性淋巴瘤]]有提示作用，而乳腺癌的一些常见[[症状]]，如[[皮肤]]退缩、[[红斑]]、[[橘皮]]样外观、[[乳头]]分泌物排出在[[原发性乳腺淋巴瘤]]不常见。
与乳腺低度恶性淋巴瘤的鉴别诊断包括MALT型淋巴瘤、[[滤泡]]型淋巴瘤、[[淋巴细胞]]性乳腺病和全身性淋巴瘤的继发侵犯，如小淋巴细胞淋巴瘤/[[慢性淋巴细胞白血病]](CLL)或[[套细胞]]型淋巴瘤(MCL)。MALT型与淋巴细胞性乳腺病鉴别主要通过[[组织学]]背景。MALT型[[浸润]]主要以滤泡外[[细胞成分]]为主，伴有不规则[[核仁]]和大量[[细胞浆]]，可以[[淋巴]]上皮病变为主。通过[[免疫]]组化[[染色]]、流式细胞术或[[分子遗传学]]分析证实[[克隆]]性也是很有必要的。对于[[滤泡性淋巴瘤]]，可见大量滤泡，其中以小[[裂细胞]]为主;进行bcl-2[[蛋白]]染色可能在区分良恶性上有帮助。发生于乳腺的小淋巴细胞性淋巴瘤或[[套细胞淋巴瘤]]均可发生广泛播散。免疫组化可能会有帮助，CLL与MCL均为CD5 ，套细胞性淋巴瘤cyclinD1阳性，而MALT和滤泡性淋巴瘤CD5和cyclin D1，均为阴性。乳腺的大细胞性淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤必须进行鉴别。同时也应与非淋巴系统[[肿瘤]]，如与常见的低分化乳腺癌进行鉴别，也应与[[淋巴母细胞]]性淋巴瘤或[[白血病]]浸润进行鉴别。任何一个无典型特征的乳腺癌应当做免疫组化以排除[[造血系统]]恶性病变。
==原发性乳腺淋巴瘤的并发症==
也有文献报道合并其他[[自身免疫病]]，如Sjögren[[综合征]]等。
==原发性乳腺淋巴瘤的预防和治疗方法==
预防：目前暂无相关资料。
===原发性乳腺淋巴瘤的中医治疗===
[[淋巴瘤]]的[[中医]]治疗
1 [[肝气郁结]]：一侧或二侧[[颈淋巴结肿大]](病灶比较局限)，胸[[脘]]略感痞闷，胃纳一般，苔薄，[[脉细弦]]。治以[[疏肝解郁]]，佐以[[化痰]]软坚。用[[四逆散]]，[[逍遥散]]，[[消瘰丸]]等加减。
2 [[阴寒]]凝滞，[[颈部淋巴结肿大]]，[[四肢麻木]]，[[畏寒]]肢冷，胃纳不佳，[[面色萎黄]]，[[舌苔厚腻]]，脉濡缓或细濡。治以溢化寒凝。用[[阳和汤]]，[[四逆汤]]，[[吴茱萸汤]]等加减。
3 [[脾气虚]]弱：颈项肿核，[[四肢无力]]，面色 白，胃纳不馨，动则[[气短]]，[[舌苔薄]]腻，脉细[[无力]]。治以[[益气健脾]]，[[消肿]]软坚。用[[补中益气汤]]，[[参苓白术散]]，[[调中益气汤]]等加减。
加减应用：肿块肿大加[[煅牡蛎]]，[[煅瓦楞]]，大葵子，[[黄药子]]，[[水红花子]]等;面色蒌黄加[[生黄芪]]，[[黄精]]，[[制首乌]]，[[当归]]，[[白芍]]，[[熟地]]等，[[头晕]]头错加[[女贞子]]，鲁豆衣，[[墨旱莲]]，白芍等;[[腰背酸痛]]加[[桑寄生]]，[[鸡血藤]]，[[忍冬藤]]，[[续断]]等;胃纳不佳加炒菜菔子，焦[[六曲]]，[[山楂]]，[[土茯苓]]等。
===原发性乳腺淋巴瘤的西医治疗===
[[化疗]]：可采用标准的CHOP方案和MOPP、COPP、CVPP等方案进行化疗。
==原发性乳腺淋巴瘤的护理==
该病临床上罕见，多数学者报道，本病发生率占[[乳腺]][[恶性肿瘤]]的0.09%～0.53%。张晓燕(1985)报道乳腺[[恶性淋巴瘤]]6例， 占同期恶性肿瘤的0.71%。山东省肿瘤研究所报道本病占全部乳腺恶性肿瘤的10%，占结外型恶性淋巴瘤的2.2%。本病与全身性恶性[[淋巴瘤]]的乳腺局部表现不同，无全身其他部位淋巴瘤，仅有[[乳房]]局部的[[结节病]]变。本病可多发生于18～52岁(国外为17～75岁)的女性，平均发病年龄38.8岁，男性十分罕见，较[[乳腺癌]]发病年龄为轻
==原发性乳腺淋巴瘤吃什么好？==
[[原发性乳腺淋巴瘤]][[食疗]](资料仅供参考，详细请咨询医生)
1、[[淋巴瘤]]的食疗鲜[[芦笋]]60克，加水煮浓汤300ml饮用，每次约150ml，早晚各1次，可长期服用。
2、[[龙眼肉]]15克，红枣5枚，[[粳米]]100克，加适量水煮粥长期食用。适用于[[恶性淋巴瘤]]放、[[化疗]]后血象降低或晚期[[贫血]]者。
3、将75克带用水浸泡、洗净，切成细丝，加水适量煮熟后，纳入250克[[牡蛎肉]]共煮，加[[食盐]]、猪油等调味品而成。
4、虫草金龟汤 冬虫夏车15g，金钱龟1只(200-300g),煲汤，喝汤，[[不食]][[龟肉]]。适用与恶性淋巴瘤的缓解期或放化疔间歇期。
5、芦笋汤 鲜芦笋60g，加水煮浓汤300ml饮用，每次约150ml，早晚各1次，可长期服用;可用于各型恶性淋巴瘤。
6、[[龙眼]]红枣粥 龙眼肉15g，红枣5枚，粳米100g，加适量水煮粥长期食用。适用与恶性淋巴瘤放、化疗后血象降低或晚期贫血者。
原发性乳腺淋巴瘤患者吃什么好?
1.食物要少而精：化疗期间会出现[[恶心呕吐]][[腹泻]]、[[食欲不振]]等[[症状]]，多数人食量较少。因此食物选择应是高质量[[蛋白质]]，[[高热]]量食品多样交替，坚持进食，病人因[[呕吐]]食物摄入量不够时，可从[[静脉]]辅助[[葡萄糖]]、[[氨基酸]]、[[蛋白]]等。
2.多吃富含[[维生素C]]和维生素A丰富的食物。医学研究证明，维生素C能增强[[细胞]]中间质功能，是阻止[[癌细胞]]生成扩散的第一道屏障。增强全身[[抵抗力]]，抑制癌细胞的[[增生]]。许多[[蔬菜]]水果，如西红柿、[[山楂]]、[[橙子]]、[[柠檬]]、[[大枣]]等，含维生素C比较丰富，应多食用。
3.少食多餐，在三餐之外可增加一些体积小热量高营养丰富的食品，如巧克力，面包干，蛋类制品。进餐时避开[[化疗药物]]作用的高峰。如静脉化疗最好[[空腹]]时进餐。
4.对症调理饮食：饮食中增加一些调味品，使食物味道鲜美，增进食欲。进食后易呛食，可食少渣流食。
原发性乳腺淋巴瘤患者不适宜吃什么?
(1)忌[[咖啡]]等[[兴奋性]]饮料。
(2)忌葱、蒜、姜、[[桂皮]]等辛辣刺激性食物。
(3)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。
(4)忌公鸡、猪头肉等[[发物]]。
(5)忌海鲜。
==参看==
*[[肿瘤科疾病]]
[[分类:肿瘤科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==原发性乳腺淋巴瘤的病因==
(一)发病原因
与[[自身免疫病]]及[[黏膜]]相关性[[淋巴瘤]](MALT)有关。
(二)发病机制
[[乳腺]]淋巴瘤的发病机制不清。15年前Isaacson和Wright提出了“黏膜相关性[[淋巴样组织]](MALT)”。现在知道此种类型不仅发生于[[胃肠道]]，也可发生于包括乳腺在内的其他结外部位。一些人认为乳腺淋巴瘤为MALT淋巴瘤的一种，然而一些学者认为并不是所有病例都具有MALT淋巴瘤的[[病理]]和临床特征。尽管如此，由于MALT淋巴瘤属惰性淋巴瘤的一种，而乳腺淋巴瘤很少出现[[骨髓]]受累等现象，所以仍有人猜测此淋巴瘤与MALT淋巴瘤有关。长期[[自身免疫]][[淋巴细胞]][[浸润]]在淋巴瘤早期进展中有重要作用。
==原发性乳腺淋巴瘤的症状==
最常见的[[临床表现]]出现单侧[[乳腺]]的肿块，右侧侵犯多见。只有一组报道见侵犯左侧，约5%～25%可见双侧侵犯。只有少数发生于男性。临床表现为无痛性、相对活动的增大的肿块，一般与[[皮肤]]不粘连，此肿块常在体检或乳腺扫描时发现，需要与[[浸润]]性[[乳腺癌]]鉴别。
不常见的表现是在[[怀孕]]的年轻妇女可见[[乳房]]短期内迅速增大，可触及双侧肿块。[[组织学]]检查为Burkitt或Burkitt样[[淋巴瘤]]。此病预后极差，因为[[肿瘤]]增长迅速，大范围播散，可侵犯[[卵巢]]和中枢[[神经系统]]。这种临床表现在非洲多见，西方国家也偶见报道。
乳腺淋巴瘤好发于右侧，[[腋窝]][[淋巴结]]受累者为30%～40%，其质地较实体瘤软。
具备以下几条可诊断为[[原发性乳腺淋巴瘤]]：①临床上证实乳腺为首发或主要部位;②无其他部位淋巴瘤的证据，排除同侧腋窝淋巴结侵犯的存在;③[[局部淋巴结]]侵犯应是乳腺病变与[[淋巴结病]]变同时出现。[[继发性]]乳腺淋巴瘤可定义为所有不符合上述标准的侵犯乳腺的淋巴瘤。
==原发性乳腺淋巴瘤的诊断==
===原发性乳腺淋巴瘤的检查化验===
早期[[血尿]]及常规、[[生化]]等检查无异常。
1.[[影像学]]检查 [[X射线]]片上的明显表现为相对局限的肿块，但是通过[[乳房]]X射线和[[超声波]]检查来鉴别[[恶性淋巴瘤]]和其他常规[[乳腺疾病]]较困难。镓扫描(67Ga[[成像]])、SPECT和[[MRI]]扫描为用于诊断和随访的较新方法。最近认为MRI在确认多中心发生的[[肿瘤]]上较乳房X射线片和[[超声]]检查更好。
2.细针[[穿刺]]和活检为[[原发性乳腺淋巴瘤]]的确诊手段 细针穿刺联合流式细胞术在诊断[[乳腺]]肿瘤时非常有效。冰冻切片诊断时误诊率较高：2例原发于乳腺的[[淋巴瘤]]误检为侵袭性[[小叶癌]]，几例高度恶性淋巴瘤诊断为侵袭性[[未分化癌]]。乳腺淋巴瘤的诊断大多需要切除后活检，活检可更好地进行[[组织病理学]]分类。
===原发性乳腺淋巴瘤的鉴别诊断===
由于[[乳腺]][[淋巴瘤]]不常见，且[[临床表现]]与[[乳腺癌]]难以区分，所以开始活检时常被忽视。乳腺淋巴瘤较乳腺癌体积偏大，但这并不能区分两者。如果患者短期内肿块迅速增大，对[[恶性淋巴瘤]]有提示作用，而乳腺癌的一些常见[[症状]]，如[[皮肤]]退缩、[[红斑]]、[[橘皮]]样外观、[[乳头]]分泌物排出在[[原发性乳腺淋巴瘤]]不常见。
与乳腺低度恶性淋巴瘤的鉴别诊断包括MALT型淋巴瘤、[[滤泡]]型淋巴瘤、[[淋巴细胞]]性乳腺病和全身性淋巴瘤的继发侵犯，如小淋巴细胞淋巴瘤/[[慢性淋巴细胞白血病]](CLL)或[[套细胞]]型淋巴瘤(MCL)。MALT型与淋巴细胞性乳腺病鉴别主要通过[[组织学]]背景。MALT型[[浸润]]主要以滤泡外[[细胞成分]]为主，伴有不规则[[核仁]]和大量[[细胞浆]]，可以[[淋巴]]上皮病变为主。通过[[免疫]]组化[[染色]]、流式细胞术或[[分子遗传学]]分析证实[[克隆]]性也是很有必要的。对于[[滤泡性淋巴瘤]]，可见大量滤泡，其中以小[[裂细胞]]为主;进行bcl-2[[蛋白]]染色可能在区分良恶性上有帮助。发生于乳腺的小淋巴细胞性淋巴瘤或[[套细胞淋巴瘤]]均可发生广泛播散。免疫组化可能会有帮助，CLL与MCL均为CD5 ，套细胞性淋巴瘤cyclinD1阳性，而MALT和滤泡性淋巴瘤CD5和cyclin D1，均为阴性。乳腺的大细胞性淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤必须进行鉴别。同时也应与非淋巴系统[[肿瘤]]，如与常见的低分化乳腺癌进行鉴别，也应与[[淋巴母细胞]]性淋巴瘤或[[白血病]]浸润进行鉴别。任何一个无典型特征的乳腺癌应当做免疫组化以排除[[造血系统]]恶性病变。
==原发性乳腺淋巴瘤的并发症==
也有文献报道合并其他[[自身免疫病]]，如Sjögren[[综合征]]等。
==原发性乳腺淋巴瘤的预防和治疗方法==
预防：目前暂无相关资料。
===原发性乳腺淋巴瘤的中医治疗===
[[淋巴瘤]]的[[中医]]治疗
1 [[肝气郁结]]：一侧或二侧[[颈淋巴结肿大]](病灶比较局限)，胸[[脘]]略感痞闷，胃纳一般，苔薄，[[脉细弦]]。治以[[疏肝解郁]]，佐以[[化痰]]软坚。用[[四逆散]]，[[逍遥散]]，[[消瘰丸]]等加减。
2 [[阴寒]]凝滞，[[颈部淋巴结肿大]]，[[四肢麻木]]，[[畏寒]]肢冷，胃纳不佳，[[面色萎黄]]，[[舌苔厚腻]]，脉濡缓或细濡。治以溢化寒凝。用[[阳和汤]]，[[四逆汤]]，[[吴茱萸汤]]等加减。
3 [[脾气虚]]弱：颈项肿核，[[四肢无力]]，面色 白，胃纳不馨，动则[[气短]]，[[舌苔薄]]腻，脉细[[无力]]。治以[[益气健脾]]，[[消肿]]软坚。用[[补中益气汤]]，[[参苓白术散]]，[[调中益气汤]]等加减。
加减应用：肿块肿大加[[煅牡蛎]]，[[煅瓦楞]]，大葵子，[[黄药子]]，[[水红花子]]等;面色蒌黄加[[生黄芪]]，[[黄精]]，[[制首乌]]，[[当归]]，[[白芍]]，[[熟地]]等，[[头晕]]头错加[[女贞子]]，鲁豆衣，[[墨旱莲]]，白芍等;[[腰背酸痛]]加[[桑寄生]]，[[鸡血藤]]，[[忍冬藤]]，[[续断]]等;胃纳不佳加炒菜菔子，焦[[六曲]]，[[山楂]]，[[土茯苓]]等。
===原发性乳腺淋巴瘤的西医治疗===
[[化疗]]：可采用标准的CHOP方案和MOPP、COPP、CVPP等方案进行化疗。
==原发性乳腺淋巴瘤的护理==
该病临床上罕见，多数学者报道，本病发生率占[[乳腺]][[恶性肿瘤]]的0.09%～0.53%。张晓燕(1985)报道乳腺[[恶性淋巴瘤]]6例， 占同期恶性肿瘤的0.71%。山东省肿瘤研究所报道本病占全部乳腺恶性肿瘤的10%，占结外型恶性淋巴瘤的2.2%。本病与全身性恶性[[淋巴瘤]]的乳腺局部表现不同，无全身其他部位淋巴瘤，仅有[[乳房]]局部的[[结节病]]变。本病可多发生于18～52岁(国外为17～75岁)的女性，平均发病年龄38.8岁，男性十分罕见，较[[乳腺癌]]发病年龄为轻
==原发性乳腺淋巴瘤吃什么好？==
[[原发性乳腺淋巴瘤]][[食疗]](资料仅供参考，详细请咨询医生)
1、[[淋巴瘤]]的食疗鲜[[芦笋]]60克，加水煮浓汤300ml饮用，每次约150ml，早晚各1次，可长期服用。
2、[[龙眼肉]]15克，红枣5枚，[[粳米]]100克，加适量水煮粥长期食用。适用于[[恶性淋巴瘤]]放、[[化疗]]后血象降低或晚期[[贫血]]者。
3、将75克带用水浸泡、洗净，切成细丝，加水适量煮熟后，纳入250克[[牡蛎肉]]共煮，加[[食盐]]、猪油等调味品而成。
4、虫草金龟汤 冬虫夏车15g，金钱龟1只(200-300g),煲汤，喝汤，[[不食]][[龟肉]]。适用与恶性淋巴瘤的缓解期或放化疔间歇期。
5、芦笋汤 鲜芦笋60g，加水煮浓汤300ml饮用，每次约150ml，早晚各1次，可长期服用;可用于各型恶性淋巴瘤。
6、[[龙眼]]红枣粥 龙眼肉15g，红枣5枚，粳米100g，加适量水煮粥长期食用。适用与恶性淋巴瘤放、化疗后血象降低或晚期贫血者。
原发性乳腺淋巴瘤患者吃什么好?
1.食物要少而精：化疗期间会出现[[恶心呕吐]][[腹泻]]、[[食欲不振]]等[[症状]]，多数人食量较少。因此食物选择应是高质量[[蛋白质]]，[[高热]]量食品多样交替，坚持进食，病人因[[呕吐]]食物摄入量不够时，可从[[静脉]]辅助[[葡萄糖]]、[[氨基酸]]、[[蛋白]]等。
2.多吃富含[[维生素C]]和维生素A丰富的食物。医学研究证明，维生素C能增强[[细胞]]中间质功能，是阻止[[癌细胞]]生成扩散的第一道屏障。增强全身[[抵抗力]]，抑制癌细胞的[[增生]]。许多[[蔬菜]]水果，如西红柿、[[山楂]]、[[橙子]]、[[柠檬]]、[[大枣]]等，含维生素C比较丰富，应多食用。
3.少食多餐，在三餐之外可增加一些体积小热量高营养丰富的食品，如巧克力，面包干，蛋类制品。进餐时避开[[化疗药物]]作用的高峰。如静脉化疗最好[[空腹]]时进餐。
4.对症调理饮食：饮食中增加一些调味品，使食物味道鲜美，增进食欲。进食后易呛食，可食少渣流食。
原发性乳腺淋巴瘤患者不适宜吃什么?
(1)忌[[咖啡]]等[[兴奋性]]饮料。
(2)忌葱、蒜、姜、[[桂皮]]等辛辣刺激性食物。
(3)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。
(4)忌公鸡、猪头肉等[[发物]]。
(5)忌海鲜。
==参看==
*[[肿瘤科疾病]]
[[分类:肿瘤科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
