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轻症者可无症状；缺损较大或伴有心脏其他畸形者则多有气急、心悸、[[咳嗽]]、[[乏力]]及易患呼吸道感染。症状一般多在青年期后逐渐明显，壮年后或病程的后期可继发肺高压或[[心律失常]]而出现[[昏厥]]、[[咯血]]及心衰。心脏浊音界扩大，心前区搏动增强。[[胸骨]]左缘第2～3肋间有2～4级喷射性收缩期杂音，多无震颤，第二[[心音]](S₂)明显分裂及[[肺动脉瓣]]成分(P₂)亢进，此种分裂于吸气时不再增宽(称固定性分裂)。缺损在中度以上者，心前区可听到三类瓣相对性狭窄的短促低调[[舒张]]期杂音，或伴有[[三尖瓣]]相对性关闭不全的收缩期返流性杂音。伴有重度肺高压者肺动脉瓣区的S₂分裂反而减轻，而P₂亢进显著，可听到有肺动肺瓣相对性关闭不全的舒张早期返流性杂音，相对性关闭不全的收缩期返流性杂音。伴有重度肺高压者肺动脉瓣区的S分裂反而减轻，而P亢进显著，可听到有肺动肺瓣相对性关闭不全的舒张早期返流性杂音，[[脉搏]]常较细弱。

轻型缺损者多无自觉症状，于胸骨左缘第3、4肋间可听到响亮（3～4级）的收缩期返流性杂音，持续时间长，可掩盖S₂，多伴有震颤。中、重型缺损者常感轻型缺损者多无自觉症状，于胸骨左缘第3、4肋间可听到响亮（3～4级）的收缩期返流性杂音，持续时间长，可掩盖S，多伴有震颤。中、重型缺损者常感[[劳累后心悸]]、气急、咳嗽、胸闷、乏力，易患呼吸道感染，发育较迟缓；严重者可有[[左心衰竭]]。体检示[[心浊]]音界增大，心前区搏动增强，收缩期杂音的强度更响（4～5级），多可扪及震颤，肺动脉瓣区的S₂分裂、P₂亢进，音界增大，心前区搏动增强，收缩期杂音的强度更响（4～5级），多可扪及震颤，肺动脉瓣区的S分裂、P亢进，[[心尖]]部有相对性[[二尖瓣狭窄]]的短暂、低调舒张期杂音。伴有重度肺高压时，肺充血的症状减轻，呼吸道感染的发生率减少，但心悸、胸闷、乏力的症状加重，且可有[[头晕]]、[[胸痛]]、咯血、心律失常及紫绀等。体检示上述典型杂音的强度减轻或消失，脉动脉瓣区的S₂分裂亦较不明显，但P₂亢进显著，且有因、咯血、心律失常及紫绀等。体检示上述典型杂音的强度减轻或消失，脉动脉瓣区的S分裂亦较不明显，但P亢进显著，且有因[[肺动脉扩张]]所引起的收缩早期喷射音、相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张早期杂音和（或）相对性[[三尖瓣关闭不全]]的收缩期杂音；严重者有紫绀、[[杵状指]](趾)、[[颈静脉怒张]]、肝大及[[浮肿]]等。

轻型者可无症状，中、重型者多有心悸、气急、咳嗽、乏力，易患呼吸道感染，生长及[[发育迟缓]]。严重者可有左心衰竭症状；继发重度肺高压者可有紫绀、胸痛、心律失常及咯血。本病紫绀的特征为[[下肢]]较[[上肢]]明显，[[左上肢]]较[[右上肢]]明显。典型者胸骨左缘第1～2肋间有机械样连续性杂音（因整个心动周期中，主动脉的血流持续向肺动脉分流所产生的），响度2～4级，多伴有收缩期或连续性震颤；P₂有不同程度亢进，但除伴有肺高压者外多被淹没在杂音之中；明显。典型者胸骨左缘第1～2肋间有机械样连续性杂音（因整个心动周期中，主动脉的血流持续向肺动脉分流所产生的），响度2～4级，多伴有收缩期或连续性震颤；P有不同程度亢进，但除伴有肺高压者外多被淹没在杂音之中；[[血压]]增高，脉压增大；有周围血管征。

轻中度狭窄者多无明显症状或较轻；而重度以上狭窄者有劳累后气急、心悸、乏力、[[心前区痛]]、昏厥、外周性紫绀及心律失常。晚期可出现右心衰竭。瓣膜型狭窄者，在胸骨左缘第2肋间可听到粗糙、响亮(3～5级)的收缩期杂音伴震颤；轻、中度狭窄者在S₁之后有收缩早期喷射音。后者系右室开始射血时肺动脉瓣及扩张的肺动脉突然震动所产生的。漏斗部的收缩期杂音伴震颤；轻、中度狭窄者在S之后有收缩早期喷射音。后者系右室开始射血时肺动脉瓣及扩张的肺动脉突然震动所产生的。漏斗部[[狭窄杂音]]以第3～4肋间最响；联合型狭窄者，杂音最响部位可遍及第2～4肋间。P₂减弱或消失。以第3～4肋间最响；联合型狭窄者，杂音最响部位可遍及第2～4肋间。P减弱或消失。

为单纯性肺总[[动脉扩张]]，亦可延伸及两侧肺动脉的开始部。其发生与肺动脉中层弹力组织的先天性缺陷有关。约占先心病的 2％。患者因无血液动力学异常，多无症状。体征为肺动脉瓣区有因肺动脉扩张所产生的收缩早期喷射音，及2～3级短暂的收缩期喷射性杂音，S₂可有轻分裂及稍亢进。胸部X射线示肺动脉段明显鼓出，但心影不大，肺纹理无异常。心电图及心导管检查无异常所见。本病诊断虽不难，但可被误诊为 2％。患者因无血液动力学异常，多无症状。体征为肺动脉瓣区有因肺动脉扩张所产生的收缩早期喷射音，及2～3级短暂的收缩期喷射性杂音，S可有轻分裂及稍亢进。胸部X射线示肺动脉段明显鼓出，但心影不大，肺纹理无异常。心电图及心导管检查无异常所见。本病诊断虽不难，但可被误诊为 ASD、PS。若能仔细分析其临床表现，则不难鉴别。预后佳，一般无需特别治疗。

紫绀多数于出生后 1年左右在动脉导管关闭后逐渐出现，严重者可较早出现;常伴[[气喘]]、乏力及活动受限，于活动、哭闹或进食时可出现发作性昏厥及[[癫痫]]样[[抽搐]]；能行走后常喜欢蹲踞体位以缓解症状。轻型者症状可不明显或较轻。此外，可有鼻衄、咯血、[[脑栓塞]]、[[脑出血]]或脑脓疡等并发症的症状。患儿发育较差，但智力多不受影响。心前区较隆起，有抬举样搏动感。[[听诊]]示S₂呈单一心音，胸骨左缘第2～4 示S呈单一心音，胸骨左缘第2～4 肋间有粗糙的收缩期喷射性杂音，多无震颤；根据杂音最明显的部位可估计肺动脉口狭窄的类型。指（趾）杵状。动脉血氧饱和度降低，[[红细胞增多]]，[[血红蛋白]]增高。

少见，但儿童期后为较常见的紫绀型先心病。系指伴有阻塞性肺高压及右向左或双向分流者。其原发病约有10余种，其中以VSD或PDA者较常见。其病理解剖除肺动脉干及其左右分支扩大、肺小动脉有阻塞性改变外，可有较大的 VSD、PDA或ASD等心腔内或大血管间的异常通道；右室、右房增大肥厚，部分病例左心亦可增大。在病变早期，由于有大量左向右分流而引起肺动脉压力增高，继之，肺小动脉逐渐形成阻塞性改变，阻力增高，而引起阻塞性肺高压，出现双向或右向左分流。患者症状多较明显，主要为气急、心悸、乏力、胸痛、咯血、紫绀、[[晕厥]]。体征为心前区搏动增强，肺动脉瓣区有收缩早期喷射音及喷射性收缩期杂音，S₂亢进显著，可有相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音和（或）相对性三尖瓣关闭不全的收缩期杂音，而原有病变的特异体征均消失或较不明显。胸部 。体征为心前区搏动增强，肺动脉瓣区有收缩早期喷射音及喷射性收缩期杂音，S亢进显著，可有相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音和（或）相对性三尖瓣关闭不全的收缩期杂音，而原有病变的特异体征均消失或较不明显。胸部 X射线示右室、右房增大，肺动脉段鼓出，肺门[[血管扩张]]、搏动增强，而远端突然变细呈秃支样改变，周围肺野透明度增加。心电图示电轴右偏，右室或左右室肥大，可伴[[心肌劳损]]。超声心动图示肺动脉瓣活动曲线 a凹变浅或消失、BC速增快（>450毫米/秒）、右室射血时间>0.095秒;可显示原有心脏畸形的[[解剖]]异常。右心导管检查示肺动脉压力明显增高，肺循环阻力增大，有右向左或双向分流。心血管造影能显示自右向左分流的部位以诊断原发病变;但对本病患者有一定危险性，应加注意。本病诊断不难，但对原发病的诊断常需经超声心动图、心导管和（或）心血管造影后方能确定。其预后较差，晚期常因心律失常、肺部感染及心衰而导致死亡。在处理上因患者已有阻塞性肺高压，其原发病不适于采用手术纠治；[[内科]]主要为防治呼吸道感染、肺高压的并发症及加杂症。