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伊米苷酶
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对25例高歇氏病患者临床观察，未见严重[[不良反应]]或由于不良反应而停止治疗者。有3例出现[[头痛]]，1例病人出现[[恶心]]、[[腹部不适]]、[[眩晕]]、[[皮肤瘙痒]]、[[皮疹]]、[[血压]]轻度降低和[[小便]]次数减少。4例病人(16％)发生本品的[[免疫球蛋白]]G([[IgG]])[[抗体反应]]，而15例接受阿[[糖苷酶]]治疗的病人中有6例(40％)出现阿糖苷酶的IgG[[抗体]]。尽管用本品治疗的病人不论早期或改变成用阿糖苷酶治疗以后，都未出现严重的[[过敏反应]][[症状]]。但是对以前曾用过阿糖苷酶治疗，并已产生抗体或对阿糖苷酶显示高敏症状，现在接受本品治疗的患者应当注意观察。
==伊米苷酶禁忌症==
本品是否能引起对[[胎儿]]的损害或排入乳汁中尚不清楚。 <br /> 本品被分类为[[妊娠]]C类药物。==伊米苷酶的用法用量==注意：同种药品可由于不同的包装规格有不同的用法或用量。本文只供参考。如果不确定，请参看药品随带的说明书或向医生询问。 本品为[[静脉滴注]]给药。剂量应根据每个病人情况个体化，起始剂量应小于2.5U/kg每周3次，可根据情况增加直到60U／kg，每周1次或减少到每4周1次。大多数经验剂量是60U／kg，每2周1次。病人出现疗效后，为维持治疗，需减小剂量。应在3～6个月内，于严密监护下逐渐减量调整。滴注前，以0.9％[[生理盐水]]稀释到100～200ml静滴，每次1～2小时以上。==伊米苷酶成分或处方==[[妊娠]]C类药物==伊米苷酶药理作用==本品是用于治疗高歇氏病，用[[基因重组]]技术生产的β-[[葡萄糖]]脑苷[[酯酶]]的类似物，具有497个[[氨基酸]]的[[糖蛋白]]，含有4个N-环连接的[[糖基化]][[位点]]。它与Alglucerase(阿[[糖苷酶]])不同，在495位上1个氨基酸，本品在这里[[组氨酸]]被取代成[[精氨酸]]，而且，以糖的结构在糖基化位点上。 <br /> 高歇氏病是先天葡萄糖脑苷酯酶缺乏引起的罕见的[[代谢]][[遗传病]]。缺乏这种酶，会导致葡萄糖脑苷酯在[[巨噬细胞]]内堆积而成为高歇氏[[细胞]]。本品可以长期作为这种酶缺乏的替代[[疗法]]。
==伊米苷酶贮藏方法==
本品必须冷藏，但不可冰冻。本品不含任何[[防腐剂]]，稀释后应立即使用
*'''依米格西酶'''
**包装规格：每小瓶含本品200单位。
==参看==
*[[治疗血小板减少症的药品列表]]
== 百科帮你涨知识 ==
